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肌内黏液瘤（IM）是一种良性间叶组织肿瘤，可能为成纤维细胞产生大量黏多糖所致，常发生于大腿、上臂等大肌群，虽属良性肿瘤，但与其他黏液样软组织肿瘤不同的是可浸润性生长，且术后极少复发和转移[1]。因此，术前正确诊断对确定手术方案及判断预后有重要临床意义。本文回顾性分析经病理证实为肌内黏液瘤患者7例的临床资料和影像学表现，并结合相关文献复习，旨在进一步提高对该病的认识。
1临床资料
1.1一般资料
2010年1月至2016年8月武警浙江省总队嘉兴医院经手术病理证实的IM患者7例，男2例，女5例；年龄31～60岁，平均51岁；就诊原因：无意间发现局部软组织肿块3例，局部疼痛不适3例，肿块进行性增大1例；发病部位：大腿部3例，小腿部、胸壁、腕部、腰部各1例，均位于肌肉或肌间隙内。
1.2影像学表现
①MRI表现：接受MRI检查的6例中，5例肿瘤呈椭圆形，边界清，长径与肌纤维走行方向一致，1例呈多发不规则片状，边缘呈浅分叶；T1WI冠状位上6例病灶均为低信号，其中1例信号不均匀，内见絮片状稍长T1信号影（图1）；T2WI冠状位上1例呈不均匀高信号，瘤周见假包膜（图2），其余5例均呈均匀高信号。1例接受增强扫描表现为瘤周环形强化，伴其内分隔线样不均匀强化（图3）。②CT表现：接受CT检查的2例（其中1例同时接受了MRI和CT检查）中，1例肿瘤呈类椭圆形低密度影，边界清（图4），1例呈多发不规则片状低密度影，边界局部欠清；增强后1例未见强化（图5、6），1例轻度不均匀强化。
1.3手术及病理表现
7例肿瘤直径2～6cm，假包膜完整或不完整，切面呈灰白色胶冻样，光镜下可见梭形、星芒状细胞，无异型性及核分裂，周围黏液样基质丰富，血管稀少，肿瘤周围的胶原纤维形成假包膜，部分病例侵及周围的肌纤维，造成肌纤维萎缩。病理诊断：肌内黏液瘤。
1.4治疗及预后
7例肿瘤均行外科手术切除，术后随访4～36个月，期间未发现肿瘤复发和转移。
2讨论
IM常发生于40～70岁的女性，常见的发病部位是大腿，其次是上臂、臀部及肩关节，也有发生在颈根部的报道[2]。该病临床症状多为无痛性缓慢增大的软组织肿块，少数可伴有疼痛。病灶多为单发，边界多较清晰，少数病灶为多发，后者常伴有骨纤维结构不良，称为Mazabraud综合征[3]。本组病例中，女性患者多于男性，发病年龄31～60岁，单发病灶5例，多发2例，与上述文献报道基本相符[1-3]。病理上IM是一个具有胶冻状病变特点的肿瘤，大部分病变由轻度嗜酸性的蛋白多糖基质组成，在光镜下常见少血管、少细胞、多黏液基质的“两少一多”的特点，细胞核无异型性，基质内含透明质酸。也有部分病例可出现血管增生及灶状多细胞的区域，称为细胞型肌内黏液瘤，但即使细胞最密集的区域也无活跃的核分裂象或核坏死现象。MRI表现：典型的肌内黏液瘤在T1WI上呈低信号，T2WI上呈明显高信号，信号均匀，这种信号特点是由于瘤内含有大量黏液成分所致。如病变内蛋白含量高，T1WI信号可增高；由于分隔存在，在T2WI上也可表现为不均匀高信号（本文1例）。大部分病灶呈椭圆形，病灶长轴与肌束方向一致，边界清晰，可见完整或不完整的假包膜，包膜不完整者，瘤内的黏液组织可侵入邻近肌肉组织内，引起肌肉萎缩和水肿，在MRI上的相应表现为病灶周围线样脂肪及水肿信号影。增强后，多数肿瘤强化不明显，这是由于肿瘤的“两少一多”组成特点决定的；有些病变内含有的细胞及血管较多，增强后依据细胞及肿瘤血管的多少呈轻、中度不均匀强化。赵越等[4]认为，根据肿瘤细胞和血管成分所占比例和分布情况的不同，可将IM的强化模式分为瘤周环形强化伴瘤内纤维分隔线样强化、瘤周环形强化伴飘絮状或结节状不均匀强化、单纯瘤周环形强化三种类型，其中第一种类型最为常见。本文接受MRI增强扫描的1例表现为瘤周环形强化伴其内分隔线样不均匀强化。CT检查病灶多为低密度肿块，边界清晰，大多密度较均匀，由于瘤内富含大量黏液，因此CT值接近于囊性，易误诊为囊性病变。增强后若病灶出现轻度不均匀强化，表明瘤内是液体成分和实性成分并存。但由于IM少血管、少细胞、多黏液的特点，所以强化不明显且不均匀。本文1例接受CT增强检查，病灶呈低密度且未见强化，误诊为囊性病变，分析原因可能为肿瘤较小，瘤内充满黏液组织，无实性成分所致。该病主要与滑膜或腱鞘囊肿、神经源性肿瘤、黏液样脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、淋巴管瘤等相鉴别。大多数滑膜或腱鞘囊肿常发生于关节内或关节周围，很少位于肌内；神经源性肿瘤常为梭形，多发生在肌间隙，长轴与血管神经走行方向一致[5]，部分病灶T2WI上可表现为典型的“靶征”，增强后瘤内实性部分多明显强化；黏液样脂肪肉瘤好发于肌间，瘤内常可见少量的脂肪密度（信号）影；黏液纤维肉瘤多发生于中老年人，肿瘤起源于腱膜结构，边缘可形成“尾”状[6]，发病部位较为表浅，呈膨胀性生长；淋巴管瘤CT上呈水样密度，MRI上呈均匀的长T1、长T2信号，其内可有低信号的间隔，增强后多房性内容物不强化，囊壁及囊内间隔可强化。综上所述，对于发现临床症状不明显的肌肉内肿块，影像学检查病灶呈椭圆形，长轴与肌束方向一致，CT上呈不强化或轻度强化且强化不均匀的囊样病灶，MRI上T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号或不均匀高信号，增强后瘤内呈轻中度不均匀强化或（和）伴纤维分隔线样强化及瘤周环形强化的可首先考虑肌内黏液瘤。
参考文献
[1]乐洪波，张慧红，吴先衡，等.肌内黏液瘤的MRI表现及病理对照分析[J].中华放射学杂志，2016，50（1）：64.
[2]柴晓明，郁万江.肌内黏液瘤的CT及MRI表现[J].中国医学影像技术，2010，26（7）：1300.
[3]赵越，龙世亮，谭宏文，等.肌内黏液瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志，2016，50（5）：390.
[4]曾向廷，郑少燕，吴先衡，等.外周神经源性肿瘤的MRI表现[J].放射学实践，2013，28（4）：451.
[5]张慧红，乐洪波，吴先衡，等.黏液样软组织肿瘤的CT和MRI表现特征[J].中华放射学杂志，2015，49（12）：883.
作者:巩潇 龙德云 刘太峰 孙延豹 张福刚 单位:中国人民武装警察部队浙江省总队嘉兴医院放射科 嘉兴市第一医院放射科