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摘要:原发性脑损伤可导致病灶远端的锥体束发生华勒氏病变，基于磁共振技术（magneticresonanceimaging，MRI）的弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）、弥散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）等成像技术对于华勒氏变性的检测有不同的特点和优势，本文针对华勒氏变性各个阶段不同的影像学表现进行了综述，并对临床检测早期华勒氏变性做出了指导。
关键词:锥体束；华勒氏变性；磁共振成像；脑损伤
0引言
1850年，Waller［1］在青蛙神经损伤试验中观察并报道神经元细胞体或近段轴突损伤，会造成其远端轴突、髓鞘继发性的变性，这种神经改变被称为华勒氏变性（Walleriandegeneration，WD）。在临床中，脑梗死、脑外伤、脑出血、脑动脉畸形、脑部手术等原发性的脑损伤均会导致远端神经纤维继发WD，对患者的运动、感觉、语言及智能等造成不同程度的功能障碍［2］。在颅脑疾病的影像学检查中，医师往往只注意原发病灶，而忽略其远隔部位的继发性改变，甚至将继发性损伤误认为新的原发性病灶。所以正确认识WD的影像学表现，各种影像学诊断要点有着重要的临床意义。
1华勒氏变性概述
WD是一种继发性的轴突退行性疾病。病变会导致髓鞘脱失和胶质增生，最终导致大脑脚、桥脑和延髓的不对称性萎缩［3］。WD的病理学表现为原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断性损伤，损伤区近侧轴索发生变性至上一个郎飞结［4］。若损伤区靠近细胞体，则可导致细胞体染色质溶解。损伤区远侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺细胞增生，并吞噬、消化崩解的轴索和髓鞘碎屑，轴突锥体细胞间联系被切断，神经细胞营养来源缺失，最后神经纤维出现萎缩。Kuhn等［5］以原发性脑损伤为时间起点，根据WD的MRI影像学变化，分为以下四期。（1）第Ⅰ期：0～4周内。此阶段以轴突和髓鞘分离为特点，轴索发生退化并伴着轻微生化改变，此时病变区MRI上没有任何异常显示。（2）第Ⅱ期：4～10周。此阶段表现为髓鞘的快速降解，髓鞘蛋白被破坏，而髓鞘内脂质成分尚保存完整，变性组织的亲水性增加，病变区出现T2WI低信号，此时为急性WD［6］。（3）第Ⅲ期：10～14周。这个阶段髓鞘的髓质遭到破坏，变性组织的亲水性明显增加，增生的胶质细胞填充在变性的轴突和髓鞘位置上，病变区T2WI出现高信号。（4）第Ⅳ期：数年之后。此阶段以脑组织萎缩改变为主，常见的为脑损伤区域同侧大脑脚萎缩［7］。WD出现得越早，患者运动能力恢复越慢，预后越差［8］。
2颅脑检查的影像学技术
1973年，磁共振技术（magneticresonanceimaging，MRI）应用于医学临床检查，人们可以无创地观察大脑组织结构。随着科学技术的发展，基于MRI发展起来的弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）、弥散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）等技术可以在活体上进行水分子弥散测量，可以在脑组织结构发生改变前识别出病变，也逐渐成为了临床检查中的常规手段。
2.1磁共振成像
锥体束WD的MRI表现是，其与原发病灶相连的条状异常信号。此异常信号必须经由放射冠，穿过内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基低部，条状异常信号可以连续，也可以不连续，但一定与锥体束走形一致。赵建青［9］对86例脑卒中患者同时进行了MRI和CT的扫描检测，在锥体束WD形态学改变上（病变第Ⅳ期）的阳性发现率，两者并无明显差别，但是在病变中期之前，MRI阳性率高于CT平扫方式。在WD变性的第Ⅱ期变性区表现为T1WI高信号、T2WI低信号，第Ⅲ期变性区表现为T1WI低信号、T2WI高信号。
2.2弥散加权成像
MR弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）是在MR成像序列中加入强磁场梯度而获得的，可以显示水分子的布朗运动。DWI能很好地显示WDI期的改变。Sylaja等［10］报道，在患者发生缺血性脑卒中后的13d，发现缺血区域的同侧大脑脚区域显示DWI高信号、ADC低信号，而该区域对应到T2WI图中，没有明显的信号差异。Jones等［11］研究表明，脑梗死所致的急性的WD的DWI可以呈高信号和等信号。这个时期神经细胞内部水分子增多导致细胞肿胀，细胞间水分子活动受限，弥散导致MR信号降低的效应较低，因而表现出DWI为高信号，同时由于弥散受限，ADC值较小，ADC图表现为低信号。
2.3弥散张量成像
弥散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）突出强调水分子弥散的各项异性，反映水分子在白质内弥散的优势方向，以显示脑白质纤维束的走形（DTI扩散图），并观察白质纤维束的空间方向性和完整性。WD在DTI扩散图中的表现为斑点、斑片状稍高信号，边界不清晰，并随着病程发展出现中断和破坏。常用于早期的WD诊断［12］。Puig等［13］对60例发生缺血性脑卒中的患者进行了纵向的多时间点的跟踪观察，发现WD区和非WD区的FA信号从发病到病后12h之内，并没有显著性差异，而在发病30d后，WD区的FA值显著小于非WD区。Pierpaoli等［14］指出在诊断WD上，DTI信号比T2WI敏感得多，在他们观察的每个患者中，受影响的神经通路中的整个纤维轨迹均出现DTI信号显著异常。但是Thomalla等［15］对9例急性幕上缺血性脑卒中患者DTI数据研究，发现在患者发病后2～16d内锥体束的FA值减小，并把这个作为早期WD的临床标志。Yu等［16］利用DTI通过对9例脑卒中患者皮质脊髓束区域为期一年的纵向观察，明确了从第二周开始，患者该区域的FA值有显著的下降，此时MD不变。直到脑卒中后3个月，MD增高，FA继续下降。从第4个月到1年内，DTI的参数不再发生变化，说明患者在脑卒中后3个月，WD达到了一个平衡稳定的状态。脑卒中造成的缺血性伤害本身会引起沿着锥体束走行区域FA值的下降，这些差异有可能是由此造成，也可能是由样本及统计分析方法不同所造成的。Pierpaoli等［18］对发病一年后的缺血性脑卒中患者研究发现，其大脑脚层面FA值明显降低，MD值升高。DeVetten等［19］研究发现，脑卒中后运动预后差的患者的皮质脊髓束ADC值的减少提示着早期WD。有研究表明［20］，锥体束走形区域早期未出现DWI／ADC序列信号改变的脑出血患者，在长达6个月的随访过程中，磁共振的各个序列中均未发现继发WD的现象。这充分证明，DWI和DTI中的ADC信号检测对于脑出血继发锥体束WD的敏感性和特异。更重要的是其还能定量监测神经纤维WD的过程，这对抗轴突变性药物治疗监测有着重要意义。
3引起锥体束WD的因素
锥体束是人体中最大的运动传出纤维，与肢体运动密切相关，运动功能的维持主要依赖锥体束的完整性，其包括皮质脊髓束和核皮质脑干束两种。锥体束走形区域包括内囊、中脑大脑脚、脑桥基地部、延髓锥体交叉，到达脊髓前角细胞及脑干相应运动核。中枢神经系统中，涉及到大脑半球和神经纤维通路的脑损伤，均可导致神经纤维的WD变性，其中最常见的就是脑梗死和脑出血。
3.1脑梗死
中枢神经系统中，引起锥体束WD的病因以脑梗死居多［21］。有研究表明［22］，脑梗死后1周内可发生锥体束的WD。方珉等［23］对23例大脑动脉区脑梗死患者进行了DTI检查发现，最早在脑梗死发生第3天就可以观测在梗死部位同侧锥体束FA值下降，而7d后，患者均出现脑梗死同侧锥体束FA值下降。DWI信号往往被认为是急性脑缺血后细胞膜通透行增加和细胞内水中的影像学表现。所以临床上诊断中枢神经系统WD与脑缺血性病灶信号改变相似，均可表现为T2WI、DWI高信号，所以WD很容易被误诊为新的缺血病灶，这就需要临床医生利用解剖学知识将华勒氏病变识别出来。顾萍等［24］研究发现颈动脉或大脑中动脉供血区急性脑梗死后可出现锥体束WD，所以当原发损伤部位与继发损伤部位有着密切的神经纤维联系，但不处于一个血管供血区时，不能单纯地利用缺血来解释，需考虑有无WD可能。
3.2脑出血
朱建国等［25］对101名基底节区脑出血患者进行了多时间节点采集各类磁共振影像研究。纵向对比分析发现，在出现华勒氏变性的患者中，脑出血发生后7d左右，远端锥体束在DWI表现为高信号，ADC为低信号。WD组的患者的脑出血量显著多于无WD组，NIHSS评分也高于无WD组。同时在WD组中，内囊出血所占比例高于无WD组。同时得出患者出血量越大，越靠近锥体束走形区域，脑出血后并发远端锥体束急性华勒氏变性的可能性就越大，同时发生WD的患者预后不良。Kusano等［26］研究发现，脑出血患者神经恢复与血肿损害锥体束的程度有关。与脑梗死引起的锥体束WD不同的是，脑出血对锥体束的损害以推移、出血灶和水肿压迫为主，而不是锥体束直接缺血坏死。有研究发现，脑内原发病灶的面积及部位与锥体束继发WD相关［27］。
4小结
中枢神经系统原发性损伤可累及锥体束继发性WD，当大脑半球病变合并大脑脚、桥脑、延髓信号改变时，需要进行鉴别诊断。WD的出现，是患者肢体功能恢复差的信号，因此正确认WD的各种影像学表现，可以避免把WD识别为新的病灶，同时越早发现WD，越有助于医师更加准确地对患者后期运动功能恢复情况进行判断。不同的成像方式上，WD所表现的影像特征不同。CT对于WD检查存在滞后性，仅能在WD后期的时候检测出脑组织萎缩；MRI最早可以在脑损伤后的第四周检测出WD区域的T1WI的高信号、T2WI的低信号；DWI和DTI均能发现锥体束早期WD，但是DTI对MR成像要求高，成像时间长，干扰因素多［28］。DWI已经在临床工作中得到普遍应用，成像结果重复性好，相对容易执行，所以在早期监测和评价锥体束WD，DWI更有实际操作意义，可作为检测早期WD的主要成像手段。从目前的研究来看，报道脑损伤后发生锥体束WD的时间不够统一，病变的发生、现有图像信号的变化、脑组织的形态变化也没有精确的时间界限［29－30］，基于现有的成像方式进行大样本长时间跟踪研究或者采用全新的图像特征来研究［17］WD的发生发展进程，这将是今后研究的方向。WD还作为神经退行性疾病［31］的研究模型，随着新的成像技术的发展，深入研究WD对评价轴突保护药物的疗效具有更大作用。
作者:李继刚 张述平 单位:新疆哈密地区中心医院放射科