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【摘要】目的探讨低颅压综合症的影像学表现及临床意义。方法回顾分析2014年1月～2016年6月间25例临床诊断颅内低压患者的CT、MRI等影像检查，发现有阳性表现的患者7例，结合临床资料对其进行分析。结果表现为弥漫性硬脑膜强化5例，硬膜下积液(或积血)2例，垂体增大，小脑扁桃体下移2例。结论影像学检查特别是磁共振检查对诊断低颅压综合症具有特征性表现，对指导临床治疗有重要价值。
【关键词】低颅压综合症;脑脊液压力;体位性头痛;磁共振成像
低颅压综合症是由各种原因引起的蛛网膜下腔的脑脊液压力在0．59kPa(60mmH2O)以下，以体位性头痛为特征的临床综合症，立位时加重，卧位时减轻，一般头痛变化出现在体位变化后15min以内［1］。低颅压综合症一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降，并且造成一系列的临床表现。本文旨在探讨影像表现及相关病理，提高诊断水平。
1资料与方法
收集2014年1月～2016年6月间25例临床诊断颅内低压患者，其中男性13例，女性12例，年龄22～62岁，平均33岁。临床表现以体位性头痛，部分患者有后颈部疼痛或强直感、肢体麻木，听力或视力下降等，无体温及血象异常。采用GESigna1．5T超导磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵专用线圈;常规横轴位T1WI、T2WI、T2FLAIR序列及矢状位T1WI序列，层厚6mm，层间距1mm，矩阵228×224，FOV22×22cm，部分病例作冠状位扫描及增强扫描。增强检查采用T1脂肪抑制序列(T1WIFS)作矢状位、冠状位及横断位扫描，对比剂使用北京北陆药业有限公司生产的钆喷酸葡胺，剂量为0．1mmol/kg，经肘前静脉注射，检查前签订对比剂使用知情同意书。CT采用Philips，Brilliance16排螺旋CT，患者取仰卧位，双臂抱头，先扫描定位图及常规头颅平扫。
2结果
本次研究病例中，发现有影像阳性表现的患者7例，表现为弥漫性硬脑膜强化5例，硬膜下积液(或积血)2例，垂体增大，小脑扁桃体下移2例，神经根袖囊肿1例(图1～3)。
3讨论
低颅压综合症是一组由多种病因腰椎穿刺脑脊液腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力低于60mmH2O以及多以体位性头痛、恶心、呕吐等为主要表现的临床综合症，分为原发性低颅压综合症和继发性低颅压综合症。
3．1病因与发生机制
低颅压综合症最早于1938年由德国神经内科医生Schaltenbrand等首次报道［2］，至今原发性低颅压综合症的病因尚不清楚。一般认为脊膜潜在的薄弱结构导致，这些薄弱的结构包括脊膜憩室、神经根袖的微小撕裂和神经根袖囊肿，薄弱的脊膜易引起破损，致使脑脊液漏至硬膜外腔［3-4］。继发性低颅压综合症多见于腰穿术后、颅脑外伤或手术后、脱水、脑膜脑炎、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等［5］。
3．2影像表现
脑CT诊断价值有限，偶可发现硬膜下积液、积血或脑膜强化。MRI是目前公认的诊断低颅压综合症首选的无创性检查方法。主要体现在利用头颅MRI平扫和增强观察低颅压综合症在头颅的改变，同时结合MRM观察全程脊柱蛛网膜下腔脑脊液分布情况，观察是否有脑脊液漏的存在。MRI平扫可发现双侧侧脑室稍变窄，脑组织轻度肿胀;双侧纵裂池、脑表面均匀线条状等T1长T2、等FLAIR信号影，小脑幕增厚;硬膜下积液，桥前池明显狭窄，视神经视交叉受牵拉而向下移位，鞍上池消失，脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”［6］，有时类似于ChiariI型畸形。增强后平扫时发现的大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池的等T1长T2等FLAIR信号影均出现广泛明显异常强化，轮廓清晰，双侧对称，强化的硬脑膜平滑、无结节，信号均匀，呈线条状。硬脑膜强化是低颅压综合症的特征性表现。硬脑膜强化机制:根据Monro-Kellie定律［7］，脑组织、脑血流量及脑脊液体积之和相对稳定，低颅压时，脑脊液容量减少，由于脑组织体积相对稳定，脑血容量代偿增加，首先表现为静脉系统(静脉窦)扩张，硬脑膜血管扩张、充血，通透性增强，MR增强扫描时，钆剂渗出至硬脑膜血管间质，表现为硬脑膜强化。MRV成像可以显示颅脑静脉窦扩张;MRM是观察椎管内蛛网膜有无脑脊液漏较为直观的无创性检查方法。主要表现为蛛网膜下腔脑脊液正常走行以外可见团状、线状高信号影，这些高信号影与蛛网膜下腔相连，Schievink等称之为脊膜憩室［8］。
3．3诊断与鉴别诊断
低颅压综合症的诊断主要包括:1)典型的体位性头痛;2)腰穿脑脊液压力低于60mmH2O;3)MRI检查;4)有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等相关病史。但是，有时腰穿可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查是一种有效的非创伤性的检查手段。原发性低颅压是良性过程，一般经数天到数月症状均能缓解，偶有复发，其他原因引起的低颅压在解除原发性疾病后症状会很快缓解。鉴别诊断:低颅压综合症主要与以脑膜转移、化脓性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、硬脑膜纤维化及颅脑手术后改变鉴别［9］。1)脑膜转移，多表现为软脑膜-蛛网膜下腔的强化，并且为弥漫性、凹凸不平强化，常有结节状、非均匀性增厚、强化;2)化脓性脑膜炎，临床症状多表现为头痛、呕吐、癫痫及脑膜刺激征;脑积水，脑脊液压力显著升高，蛋白显著增加，细胞计数增加;MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀，增强后脑膜强化呈局部条带状或结节状;3)蛛网膜下腔出血，剧烈头痛不随体位变化而减轻，脑脊液压力增高，蛋白质轻度增加，细胞计数增加，以红细胞为主;可引起脑下垂，但无硬脑膜强化;4)硬脑膜纤维化，多为炎性病变引起，如脑膜炎，临床表现除了炎症症状外，还常引起脑积水，从而表现为CSF压力升高;5)颅脑手术后改变，颅脑手术后常出现脑膜强化，与手术后出血引起弥漫性化学性蛛网膜炎或局限性脑膜炎有关。表现为薄、均匀而光滑的脑膜强化，多局限性手术野附近，也可呈弥漫性脑膜强化。影像学检查需严密与临床结合做出诊断。
作者:许黎峰 朱斌炜 周夕生 单位:浙江省桐乡市第一人民医院放射科