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1双胎绒毛膜性的确定
复杂性双胎发生的风险主要与绒毛膜性有关，TTTS、TAPS和TRAP只发生于单绒毛膜双胎，单绒双胎发生胎死宫内的风险是双绒双胎的3～4倍。因此，对多胎妊娠绒毛膜性的诊断应该越早越好。目前主要依靠超声技术来判断绒毛膜性，超声确诊绒毛膜性最合适的时间为早孕期的晚期至中孕期的早期(推荐孕11～14周)，此期间确诊绒毛膜性的准确率可达到95%。如果在超声检查中看到两个胎盘，或是胎儿的性别不同，那么可以确定为双绒毛膜双胎。如果只能看到1个胎盘，那么最好的确诊绒毛膜性的方法就是“双胎峰征”。双胎峰征，也称作“λ”征，是在双胎间隔膜与胎盘相连处1个与胎盘回声相同的三角形的组织显影，这是双绒毛膜妊娠的征象。如果缺乏“λ”征，只表现为“T”征，则判定为单绒毛膜双羊膜双胎;如果双胎间未见任何膜样结构，考虑为单绒毛膜单羊膜双胎。
2单绒毛膜性双胎的孕期超声监测
由于单绒毛膜双羊膜双胎容易发生复杂性双胎，因此孕期要密切超声监测，自孕16～18周开始每隔2周1次超声直至分娩;对于早期和可疑TTTS，每周1～2次超声监测。如果超声监测频率少于2周会提高晚期TTTS的发生率。这也说明了双胎妊娠应尽早确定绒毛膜性的重要性。
2．1早孕期超声监测内容包括
头臀长，颈后透明带厚度(nuchaltranslucency，NT)，静脉导管血流，羊水最大垂直深度(maximalverticalpocket，MVP);胎儿膀胱大小。当出现双胎头臀长不一致，颈后透明带厚度＞95百分位或两胎儿差异＞20%，静脉导管a波反流或消失，羊水量差异或膀胱大小差异时，应考虑发生TTTS或sFGR的风险会增加。妊娠11～14周测量胎儿头臀长双胎间相差≥10%时，会增加中晚孕期胎死宫内、围产儿死亡、出生体重不一致以及＜34周早产的风险。双胎NT厚度相差＞20%(NT厚度差值/较大NT厚度×100%)时，发生TTTS可能性大，预测TTTS的敏感性为0．57，特异性为0．77，阳性似然比为1．73。
2．2中孕期超声监测内容
胎儿结构和生长参数测量如双顶径、头围、腹围、股骨长等，估计胎儿体重和双胎间体重差异［(大胎估计体重－小胎估计体重)×100/大胎估计体重］;羊水最大垂直深度;胎儿膀胱大小;有无胎儿水肿征象;胎盘脐带附着部位;彩色超声多普勒测定脐动脉舒张期血流、脐静脉血流及静脉导管血流;必要时行大脑中动脉收缩期血流峰速(middlecer-ebralarterypeaksystolicvelocity，MCA-PSV)测定、生物物理评分及宫颈长度测量。目前没有证据表明常规监测MCA-PSV能够改善围产儿结局，包括晚孕期，因此目前不推荐常规监测此项。当怀疑或确诊为复杂性双胎时则必须定期监测MCA-PSV。超声发现双胎腹围发育不一致、胎膜折叠、脐带帆状附着或胎盘回声异常(供血儿胎盘高回声)时，应警惕复杂性双胎的发生。双胎之一脐带帆状附着TTTS的发生率为40．91%，双胎之一脐带边缘附着TTTS的发生率为13．04%。
3sFGR的超声诊断及预后
sFGR是最常见的双胎胎儿并发症，在单绒毛膜双胎妊娠中的发生率为10%～15%。胎盘份额不均、脐带边缘或帆状附着及双胎间动－动脉血管吻合是导致sFGR的原因。
3．1sFGR的诊断与鉴别诊断
主要依靠超声，通过生物参数测量，双胎1胎的估计胎儿体重在正常胎儿体重的第10百分位数以下即可诊断为sFGR，同时应测量脐动脉血流多普勒波形判断所属类型。sFGR常伴发双胎生长不一致，关于双胎生长发育不一致的概念并没有明确统一的定义。目前普遍认可的定义是指双胎之间体重差异≥20%或≥25%，也有人定义为双胎间腹围相差20mm。在大约2/3的双胎生长不一致的双胎中，小胎儿都是sFGR。双胎发育不一致早产、围产儿死亡及新生儿神经系统损害发生率都明显高于发育一致的双胎。孕早期头臀长差异往往预示着孕晚期的体重差异，因此需要密切超声监测。通过超声估计胎儿体重其敏感度为55%，特异度为97%。sFGR有可能是TTTS的诱因，也可以和TTTS共存。TTTS中50%同时发生sFGR。TTTS也多数有胎盘份额分布不均。因此二者很易混淆。鉴别诊断的要点在于TTTS必须存在羊水过多－羊水过少序列征，而sFGR胎儿出现羊水量异常时，多为1胎发生羊水过多或过少而另1胎羊水量正常。sFGR通常为小胎儿多普勒血流异常而TTTS则大胎儿更易出现多普勒血流异常。
3．2sFGR的分型
根据小胎儿的脐动脉多普勒分为三型:Ⅰ型为小胎儿脐动脉血流多普勒波形正常;Ⅱ型为小胎儿脐动脉舒张末期血流持续性消失或反流;Ⅲ型为小胎儿脐动脉舒张末期血流间断性消失或反流。sFGR类型一经确定，很少发生改变。
3．3不同类型sFGR的预后
Ⅰ型预后较好，胎盘份额差异较小且动－动脉吻合支直径较大，双胎发生死亡和大脑损伤的风险度很低，可持续到34周以上分娩。Ⅱ型预后最差，分娩孕周最早，小胎儿发生胎死宫内的风险很高，但正常胎儿发生脑损伤的风险较低，平均分娩孕周不到30周。小胎儿的胎盘份额较小，胎盘的动－动脉吻合支直径多＜2mm。小胎儿的死亡主要是由于缺氧，因此可以通过超声监测宫内情况提前预测，当出现静脉导管a波消失或反流，胎儿生物物理评分异常或胎心率持续异常，则提示胎儿明显缺氧。Ⅲ型小胎儿胎死宫内较Ⅱ型低，但宫内死亡大多不可预测;大胎儿脑损伤发病率较高。平均分娩孕周是32周。小胎儿的胎盘份额小，但胎盘动－动脉吻合支直径多数＞2mm，这种大直径的动－动脉吻合支对胎盘份额不足的补偿作用可使其维持至较晚孕周而不出现病情恶化。但不可预测的小胎宫内死亡和大胎脑损伤也是由于大直径的动－动脉吻合所致的血流动力学不稳定引起的。
4TTTS的超声影像学特点
4．1TTTS诊断的必要条件
一定是单绒毛膜双羊膜囊双胎;有1胎羊水过多而另1胎羊水过少的同时存在。羊水过少定义为MVP＜2cm，羊水过多定义为MVP＞8cm。也有作者提出孕20周后羊水过多的诊断标准为MVP＞10cm。在QuinteroⅡ期以上，羊水失衡通常非常严重，以至于羊膜紧贴于供血儿，将供血儿局限在宫壁上，称之为“贴附儿”。这种情况下很难辨认出两个胎儿间的膜样分隔，因此容易误诊。
4．2TTTS的分期
在TTTS分期中最常用的是1999年Quintero等依据超声表现建立的Quintero分期，共分为5期。Ⅰ期表现为1胎羊水过多同时另1胎羊水过少，供血儿膀胱仍可见。Ⅱ期表现为动态监测下供血儿膀胱不可见。Ⅲ期表现为任何一个胎儿出现彩色多普勒超声异常，包括脐动脉舒张末期血流消失或反流、静脉导管a波反流、脐静脉搏动样改变等。Ⅳ期为胎儿水肿，通常为受血儿。Ⅴ期为1个或两个胎儿胎死宫内。尽管这一分期并不与围产儿存活率完全相关，而是更适合用于监测病情的发展，但是它的应用相对简单，可一定程度反映病情的严重性，也能据此分期判断治疗的选择。Ⅰ期中75%以上病情不进展也不消失，因此主要以保守期待治疗为主;Ⅲ～Ⅳ期如不治疗则会有70%～100%胎儿死亡;如果有1个胎儿死亡，另1个胎儿死亡的风险为15%，存活者神经系统异常的风险亦可达30%。因此目前普遍推荐对于孕16～26周Ⅱ期及以上的双胎输血综合征，应首选胎儿镜下激光凝固胎盘血管吻合术治疗。
4．3TTTS的胎儿心脏改变
Quintero分期中未包括胎儿心脏的改变，但笔者都意识到TTTS随着疾病的进展而出现的胎儿心血管系统的病理性改变，因此对于TTTS的病例目前常规进行胎儿超声心动图检查。单绒毛膜双羊膜囊双胎发生心脏异常是正常人群发生率0．5%的9倍，而TTTS胎儿心脏异常是14倍。心脏异常主要发生于受血儿。诊断TTTS受血儿心肌病变的超声心动图参数包括心室的肥大、收缩和舒张功能障碍、二尖瓣和三尖瓣反流、Tei心肌指数等。首先是受血儿由于血容量超负荷而引起血流速度加快、右心室肥厚、三尖瓣反流，以后逐渐出现双心室肥厚和舒张功能失代偿，右心室收缩功能减退，导致功能性右心室流出道梗阻和肺动脉狭窄。受血儿的肺动脉狭窄或闭锁属于“获得性先天性心脏病”，而并非一种先天畸形。手术修复瓣膜后，三尖瓣的功能即可恢复正常。心脏功能异常也可发生于TTTS的供血儿中，由于贫血缺氧和酸中毒导致的心脏需求量和能量消耗的不断增加，可导致供血儿发生充血性心力衰竭伴胎儿水肿。辛辛那提胎儿医学中心提出Quintero分级方法的辛辛那提改良版，这种分级可以对QuinteroⅢ期较为宽泛的严重程度进行更准确的分级，按照胎儿的心脏功能将Ⅲ期细分为ⅢA、ⅢB和ⅢC期，超声的特征包括严重的心脏瓣膜不完整，心室壁增厚，以及Tei心肌指数等。许多既往评定为QuinteroⅠ期和Ⅱ期的患者现被升级为ⅢA或ⅢC期，影响了治疗方法的选择。费城儿童医院提出的CHOP评分方法也将心血管因素考虑到诊断中。这些超声心动图的特征也可用于评估疗效。有研究表明，胎儿镜下激光治疗后，受血儿心肌功能的快速改善与受血儿存活率的提高密切相关，强调超声心动图在TTTS评估和随访中的重要性。
4．4TTTS的胎儿血流动力学改变
TTTS的血流动力学改变可通过彩色多普勒超声监测，表现为胎儿脐动脉舒张末期血流消失或反流、静脉导管a波反流、脐静脉搏动样血流和MCA-PSV升高。脐动脉血流异常主要表现为血流速度、搏动指数、脐动脉收缩末期和舒张末期血流速度峰值比(systolic/diastolicratio，S/D)的差异。脐动脉血流异常可能代表胎盘功能下降，也可能继发于双胎间血管吻合和TTTS血管反应性改变。脐动脉舒张末期血流的消失或反流，与单绒毛膜双胎随后发生的胎儿病情的恶化是相关的。静脉导管a波反流对TTTS预测的敏感度为0．66，特异度为1．0。MCA-PSV升高，反映了供血儿贫血及受血儿心功能改变后引发的颅内血供改变。虽然异常超声多普勒不能帮助识别受血儿和供血儿，但总是预示着预后不良。单绒毛膜性双胎妊娠伴有脐动脉血流异常胎儿超声监测的推荐频率是每周两次直至分娩。
5TAPS的超声影像学特点
5．1TAPS的诊断
是指单绒毛膜性双胎1胎出现贫血，另1胎出现红细胞增多症。主要是由于双胎间有微小的血管吻合(直径小于1mm)。产前诊断主要依靠超声彩色多普勒测定MCA-PSV，当供血儿MCA-PSV＞1．5倍中位数(multipleofmedian，MoM)，受血儿＜0．8MoM，应考虑TAPS诊断。生后确诊依据:双胎间血色素差异大于8．0g/dl，并且至少符合下面一条:①网织红细胞数量比大于1．7。②胎盘仅有微血管吻合(直径＜1mm)。
5．2TAPS分期
与TTTS类似，根据超声影像学特点将TAPS分为5期:I期指供血儿MCA-PSV＞1．5MoM和受血儿MCA-PSV＜1．0MoM，无其他胎儿并发症;Ⅱ期指供血儿MCA-PSV＞1．7MoM和受血儿MCA-PSV＜0．8MoM，无其他胎儿并发症;Ⅲ期指在Ⅰ、Ⅱ期基础上出现供血儿心血管并发症或出现异常的血流动力学改变，如脐动脉舒张末期血流消失、静脉导管a波反流;Ⅳ期指出现供血儿水肿;Ⅴ期指1胎或双胎胎死宫内。
5．3TAPS与TTTS的鉴别
TTTS一定要有1胎羊水过多同时另1胎羊水过少，TAPS则没有;TAPS只有微小的动、静脉吻合，而TTTS则有很明显的粗大的动－静脉血管吻合;TAPS是双胎之间的慢性输血，而TTTS是双胎间的急性输血。3%～5%的TAPS是自发性的，但多数是由于TTTS激光术后造成，占2%～13%。激光治疗后如有遗漏的小的动静脉吻合，则双胎间仍会持续少量的单向输血，最终导致TAPS。因此在激光术后要持续监测胎儿大脑中动脉血流，如果供血儿MCA-PSV＞1．5MoM，受血儿MCA-PSV＜1．0，就要怀疑TAPS的发生。随着胎儿镜下激光手术的不断改进，2010年提出的Solomon技术可有效预防激光术后TAPS的发生。
6双胎动脉反向灌注序列的超声特点
6．1TRAP的特点
TRAP又称双胎1胎无心胎，是复杂性双胎中的罕见问题，发生率为1∶35000。无心胎儿依赖另1胎儿(泵血儿)通过胎盘表面动脉－动脉的血管吻合供应血液，特征是双胎之一无心脏，伴有上半身的严重畸形。泵血胎儿长期心脏负荷过重，可引起充血性心力衰竭、羊水过多、慢性缺氧而导致早产及胎儿宫内死亡。未经治疗的TRAP预后较差，其中仅有24%能妊娠至36周分娩。
6．2TRAP的超声诊断
无心胎儿脐动脉反向灌注是TRAP最特异的超声征象。无心胎的脐动脉血流为朝向胎儿，流向胎儿体内，表现为动脉频谱，脐静脉血流为离开胎儿，流向胎儿体外，与正常的血流灌注相反，故称反向灌注。供血胎儿的血液经脐动脉到胎盘，经过较大的动脉－动脉吻合灌注入无心胎的脐动脉内，通过髂内动脉进入胎儿循环，再由脐静脉流向胎盘，在胎盘处经过较大的静脉－静脉吻合回流入供血胎儿。这是诊断与鉴别诊断TPAP的关键。
6．3TRAP的鉴别诊断
TRAP发病率低，极易被误诊，尤其与双胎之一无脑畸形及双胎之1胎死宫内要进行鉴别诊断。发现双胎1胎无正常心脏结构及搏动，应进一步通过彩色多普勒观察畸形胎体内有无血流信号。如胎体内脐血管为反向动脉灌注频谱，则考虑TRAP;如胎体内有心脏结构及胎心搏动，则考虑为双胎之一无脑儿;如胎体内没有血流信号存在，要考虑为双胎之一胎死宫内。因此，畸形胎儿体内有无血流信号及脐动脉呈反向灌注是鉴别诊断的关键。
7结语
综上所述，超声影像学在复杂性双胎的产前诊断中具有重要作用。孕早期进行绒毛膜性的判断，孕中期开始对单绒毛膜双胎每隔2周定期监测以便尽早发现TTTS、双胎选择性生长受限、TAPS和TRAP等复杂性双胎。对于TTTS和双胎选择性生长受限还要依据超声特征来进行分期和分类，根据胎儿病情程度选择最佳治疗方案，决定终止妊娠时机，以降低围产儿病率和死亡率。
作者：孙瑜 单位：北京大学第一医院 妇产科
