前言:寻找写作灵感?中文期刊网用心挑选的肌纤维母细胞瘤影像学分析,希望能为您的阅读和创作带来灵感,欢迎大家阅读并分享。
1资料与方法
1.1一般资料
搜集2010-2012年经手术及病理证实的IMT患者5例,其中男性3例,女性2例,年龄28~77岁,平均(46.8±19.3)岁。临床症状:3例分别以胸痛、腹部胀痛、肝区不适半年至1a不等就诊,1例为无意间发现,另1例无诱因出现右鼻塞、头痛、涕中带血、右侧牙痛1个月。5例患者中3例行CT平扫及增强检查,1例行MR平扫及增强检查,1例同时行CT及MR平扫及增强检查。
1.2仪器与方法
检查CT机型为Siemens16排,扫描层厚均为5mm,层间隔5mm,250mAs,120kV,CT增强扫描采用经肘静脉快速团注,对比剂为碘海醇(北陆药业,300g/mL),造影剂注射剂量为50~100mL,采用高压注射器注射,注射速率为3~4mL/s。检查用MR机为SiemensAvanto1.5T行平扫及增强扫描;先行常规轴位、矢状位及冠状位T1WI及轴位T2WI扫描,T1WI参数:TR500ms,TE18ms,层厚5~10mm,层间距5~10mm,TSE序列T2WI参数:TR4700ms,TE118ms,层厚5~10mm,层间距5~10mm;MR增强扫描经肘静脉团注对比剂Gd-DTPA(广州康臣)0.2~0.4mmol/kg后行轴位、冠状位及矢状位T1WI压脂增强扫描。
1.3病理学检查
所有患者均行病灶部分或完全切除术。标本以10%甲醛溶液,常规制片,HE染色,进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法,试剂购自上海长岛生物技术有限公司,选用的抗体指标有CD10、CD34、CD99、SMA、MSA、CD117、Vim-entin、S-100和Desmin等。
2结果
5例病变分别来源于颈部间隙、腹膜后间隙、肺脏、上颌窦及肝脏。病变体积均较大,最小的位于上颌窦,大小48mm×35mm×55mm,最大者位于左下肺,大小约130mm×100mm×90mm。2例恶性,分别来源于左下肺及右侧上颌窦;3例偏良性,分别来源于肝脏、腹膜后间隙及颈部间隙。发生在颈部间隙的病变CT为低密度影,密度较均匀,增强后轻、中度强化,延迟可见持续强化。MR呈等长T1长T2信号,内见少许短T1信号,DWI呈不均匀高信号,增强呈明显不均匀强化,边界不清。腹膜后病变呈多囊性病变,上部为一大囊,囊壁较厚,可见钙化,囊边缘可见实性结节,CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化。肺部病变呈软组织密度,其内可见液化坏死区,增强后呈渐进性团块结节样强化,静脉期逐渐向内填充,左侧伴有胸腔少量积液;冠状位显示邻近支气管受压。肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低,增强后明显不均匀强化,延迟与肝脏密度相似,其包埋肝内血管,同时伴随肝内胆管扩张。上颌窦病变呈等T1混杂等及稍短T2影,DWI呈等及较高信号,增强后明显不均匀持续强化,上颌窦骨壁明显膨胀性 破坏。病理检查示瘤细胞主要为梭形细胞,大小基本一致,肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成,排列成束状、树状、编织状或席纹状,其中可见胶原化及黏液水肿,以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景;肿瘤组织可侵及平滑肌。免疫组织化学标记显示:代表间叶组织的波形蛋白Vimentin、肌特异性肌动蛋白MSA、结蛋白Desmin、平滑肌肌动蛋白SMA呈阳性表达。
3讨论
IMT是一种少见病变,早期学者认为该类病变是一种非肿瘤性炎症性病变,以后过渡为"炎性假瘤",认为是继发炎症后的类肿瘤样病变。随着研究的深入,人们发现病变中梭形细胞才是主要成分,而且该病有恶性变、复发、浸润和转移的潜能,同时发现IMT出现染色体2p23重排,均支持IMT是一种真性肿瘤,而不是单纯炎症病变。2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其定义为"由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴有浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种肿瘤",并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移类。该病病因尚不清楚,可能为炎症起源,如单纯疱疹病毒、EB病毒感染等,也有认为其与免疫及过敏等因素有关,如出现白介素6过度表达。Dangle等研究显示一些IMT存在染色体重排。IMT可以发生在任何年龄、任何部位,最好发部位为肺,其次是网膜、肠系膜和腹膜后。本组病例5例,分别发生在肺、腹膜后、肝脏、颈部间隙及上颌窦,其中肝脏及上颌窦为罕见部位。IMT好发于儿童及青少年,也可见于成年人。蔡香然等报道大多数患者年龄>30岁,无性别倾向。本组发病年龄为28~77岁,平均(46.8±19.3)岁,与文献[3]报道有所不同。本组患者男性3例,女性2例,两者差别不明显。影像学征象分析IMT发生部位广泛,可以发生在任何部位,以内脏及软组织多见。在不同部位的IMT表现形式多样,缺乏统一特异性征象。肺IMT:田霞等报道肺IMT表现具有一定特征,单发、孤立,主要分布于双下肺外周胸膜下,主要表现形式有2种:(1)中央型:病变边界清楚,可伴随肺不张,病变内部可见多种多样钙化。(2)周围型:病变形态不规则,与肺组织分界不清楚,可伴随棘状突起或粗长毛刺等类似周围性肺癌的征象。周宏斌等报道肺IMT均位于右下肺,病灶较大呈膨胀性生长,径线均>6cm,边界清晰,增强后强化明显,增强前后CT值差值平均为46HU,但文献[6]报道肿块边缘存在炎症浸润而使其边缘模糊,有短毛刺影或密度不均,以及边缘的角状突起形成"桃尖征"等。本组肺IMT体积大,大小约130mm×100mm×90mm,与周围边界较清,无边缘模糊及毛刺、钙化等征象,增强后呈团块状结节样强化,强化模式呈渐进性,门脉期病灶CT值达100HU,这与国内外研究基本一致,反映了其炎性病变的本质。上颌窦IMT:IMT发生在鼻腔鼻窦者,最常见发生于上颌窦。钱伟军等报道上颌窦IMT表现为上颌窦窦腔充满软组织密度肿物,上颌窦骨壁破坏,骨质可有硬化,可侵入相邻组织结构内。上颌窦IMT的窦壁骨质破坏以后侧壁、内侧壁为主,同时可累及周围的邻近结构,如颞下窝、鼻腔、颊部、蝶窦、眼眶、筛窦及颅内等。上颌窦IMT病灶较小时,CT平扫多呈软组织密度影,密度较均匀;当病灶较大时,密度可不均匀,中央可出现低密度区,多不伴有钙化,CT增强后呈轻、中度不均匀强化。上颌窦IMT在MRI上常表现为稍长T1混杂等稍长T2信号影。本组1例呈等T1混杂等及稍短T2影,考虑为肿瘤中纤维成分较多,DWI呈等及较高信号,增强后明显不均匀持续强化,上颌窦骨壁明显膨胀性破坏,以后侧壁破坏为主,与钱伟军等的报道基本一致。腹膜后IMT:蔡香然等报道发生于腹膜后者肿瘤体积较大,呈单发、孤立软组织肿块,最大径达12cm,边界清楚或不清,平扫呈等密度为主,与周围肌肉密度相似,中央可见坏死囊变区;增强扫描肿瘤实性部分明显强化,囊性部分无强化,但实性部分增强后强化程度及幅度不一,呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化不等。熊伟等报道腹部IMT为软组织肿块,未见钙化及出血,可见中央坏死区,增强后部分均匀强化,部分为中央坏死区无强化。本组腹膜后病变1例,体积很大,大小约100mm×78mm×85mm,呈多囊性病变,上部为一大囊,囊壁较厚,可见钙化,囊边缘可见实性结节,CT增强后实性结节及囊壁明显持续强化,这与文献报道结果相似。肝脏IMT:病灶可单发,亦可多发,以右叶多见。肖运平等报道肝脏IMT病灶形态多样化,边界清楚或不清楚,呈圆形、椭圆形或不规则形状,CT平扫多较肝实质密度低,密度欠均匀,可见更低密度区。陆黎明等认为肝脏IMT强化模式多种多样,从不强化至明显强化,从无强化或轻度强化均可。肖运平等将肝脏IMT动态增强影像表现分为4型:全瘤强化型、边缘强化型、分隔强化型、无强化型,除第4型以外,其余3型增强模式均有一定的特点:从肝动脉期的轻度强化到门静脉期的明显强化,再到延迟期仍见强化。造成这种强化模式的原因是肝脏IMT主要由门静脉参与供血,所以以门脉期明显强化为主,但病灶内纤维组织成分较多,所以造成延迟期仍可见强化。增强动脉期病灶周边见楔形强化的炎性充血带。本组肝脏IMT1例肝脏病灶与肝实质密度相似或稍低,增强后明显不均匀强化,延迟与肝脏密度相似,其包埋肝内血管,同时伴随肝内胆管扩张,邻近肝实质于动脉期晕状强化。与肖运平等的报道相似。颈部IMT:李卉等报道颈部IMTCT扫描表现软组织密度肿块影,边界不清楚,密度不均匀,少见钙化及坏死,增强扫描呈明显强化,肿瘤可侵犯邻近周围肌肉、骨质等。熊伟等报道发生于颌面部软组织及眼眶肿瘤常侵犯周围组织。李卉等总结MRI表现如下:(1)形态不规则软组织肿块,边界不清楚。(2)T2WI呈低信号,这是由于肿瘤内含有大量肌纤维母细胞的缘故。(3)增强后呈明显强化,原因是颈部IMT肿瘤组织内部有大量血管网。本组左侧颈部间隙IMT1例,CT为低密度影,密度较均匀,增强后轻-中度强化,延迟可见持续强化;MR呈等长T1长T2信号,内见少许短T1信号,DWI呈不均匀高信号,增强呈明显不均匀强化,边界不清,具备恶性特征,MR表现与文献的短T2表现不尽相同。熊伟等报道颈部IMT不易出现淋巴结转移,本组合并左侧颈部淋巴结肿大,病理均提示反应性增生,而非转移,这与文献[12]报道一致。
4结语
总之,IMT一般体积均较大,可以囊变坏死,增强后往往显示渐进性强化特点,不易淋巴结转移,可以向周围浸润。但这些特征易与其他常见的间叶组织来源的软组织肿瘤混淆。IMT的临床和影像学表现均缺乏特异性,确诊需依据病理组织学和免疫组化检查。CT及MR检查可准确定位,确定周围及邻近组织结构浸润及受累情况等,可作为软组织肿瘤定性时的重要鉴别诊断之一。
作者:楼俭茹 张巧莲 栾丽 王伟 单位:新疆医科大学附属中医医院影像中心 新疆医科大学