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1材料与方法
1.1一般资料
搜集本院2008年1月-2013年1月资料完整、经手术病理证实CMF7例。其中男4例,女3例,年龄21-50岁,平均年龄29.5岁。发生于长骨骨骺4例,扁骨2例,短骨1例。临床表现:6例疼痛(其中伴压痛3例,局部包块1例,肿胀2例),1例无明显症状。7例均行CT检查,其中行MRI检查4例。
1.2检查方法
CT检查使用SiemensSensation16排螺旋CT或SomatomDefinition双源CT单源模式,层厚5mm,并行薄层(1.5mm)及冠状位、矢状位重建;管电流120-225mA,管电压120kV。MRI检查使用MarconiEclipse1.5T或SiemensMagnetomTrio3.0TMR扫描仪,层厚5mm,层间距1mm;扫描序列和参数为:T1WI(TR300-700ms,TE20-32ms),频率选择饱和法T2WI脂肪抑制(TR2000-4000ms,TE30-80ms),T2WI抑脂(TR4500ms,TE30-80ms),分别于横断面、冠状面、矢状面扫描。
2结果
2.1病灶部位
长骨4例:股骨近端骨骺1例,胫骨2例(近端骨骺1例,远端骨骺1例),腓骨近端骨骺1例;扁骨:髋骨2例,其中1例多发病灶,累及左髂骨翼及右髋臼;短骨1例:第1跖骨。
2.2CT表现
膨胀性骨质破坏5例,非膨胀性骨质破坏2例;偏心性骨质破坏4例,中心性骨质破坏3例。5例病灶边缘可见硬化边,2例无硬化边;4例见骨嵴或骨性间隔,3例无明显骨嵴或骨性间隔。7例均未见钙化及软组织肿块。
2.3MRI表现
2例呈T1WI低信号,2例为T1WI等信号,4例均表现为T2WI及T2WI抑脂高信号为主混杂信号。
3讨论
3.1CMF临床与病理基础
CMF是一种少见良性软骨源性肿瘤,仅占原发性骨肿瘤0.5%。本病多因骨关节局部疼痛、压痛或局部包块就诊,少数无任何临床表现。CMF发病无显著性别差异,发病高峰在20-40岁,好发于长管状骨干骺端,50%位于膝关节,以胫骨近端最常见,也可发生在长骨骨骺、短骨、骨盆、肋骨、肩胛骨、脊柱等少见部位。本组病例年龄为21-50岁,平均年龄29.5岁。本组病灶位于长骨骨骺4例,其中股骨近端骨骺1例,胫骨2例(近端骨骺1例,远端骨骺1例),腓骨近端骨骺1例;扁骨(髋骨)2例;短骨(第1跖骨)1例。本组中1例发生于髋骨病例为同时累及右侧髋臼及左侧髂骨翼的多发病灶。本病首先由Jaff和Lichtenstein报道。组织学上,肿瘤由黏液样组织、软骨和纤维构成;肿瘤多呈实性,灰白色半透明,富于黏液,可见囊变及陈旧出血;偶有钙化。显微镜下肿瘤呈大小不等、界限清楚,呈分叶状结构,小叶内大片淡蓝色黏液样基质,细胞成分少,瘤细胞呈梭形或星芒状,细胞突起相连成网。瘤内可见透明软骨组织、黏液样组织、纤维组织,肿瘤越成熟,胶原纤维越多。细胞核大深染,具有一定异型性,易与软骨肉瘤相混淆,但极少见核分裂像。免疫组化:肿瘤细胞S-100和Vimentin多呈阳性表达。
3.2CMF少见部位及其影像学表现
3.2.1CT表现
CMF典型影像学表现为长骨干骺端偏心性、膨胀性骨质破坏,边缘硬化、锐利,可见粗细不一骨嵴或骨性间隔;骨膜新生骨及软组织肿块少见。CT评估CMF骨皮质完整性、发现肿瘤基质钙化及硬化边敏感,能清晰显示病灶内数目不等、粗细不一的骨嵴或骨性间隔。与其他软骨源性肿瘤比较,CMF软骨样钙化报道较少。Yamaguchi等报道CMF镜下钙化检出率为34.1%,但平片或CT钙化检出率仅为12.5%。镜下钙化主要发生于40岁以上患者,且多发生在少见部位CMF,尤其是扁骨。镜下钙化形式包括:粗颗粒状、环形、小梁状及网眼状,其中小梁状钙化为CMF特征性钙化形式,其余三种钙化形式常可见于其他软骨肿瘤。但本组7例病灶内均未见钙化灶。CMF发生在长骨干骺端常呈偏心性,而发生在扁骨和短骨常呈中心性。本组2例髋骨及1例跖骨病灶均为中心性。CMF骨骺受累常见于成年人,短骨CMF易占据整个短骨;本组4例CMF发生于长骨骨骺均为成年人,1例发生于第一跖骨膨胀性病灶占据整个跖骨。Choi等报道发生于长骨骨骺5例CMF,其中4例呈偏心性溶骨性破坏,伴有硬化边;1例呈膨胀性改变。脊柱CMF少见,多发生于胸、颈椎,发生于腰椎罕见。有文献报道1例CMF累及第五腰椎右下关节突,呈分叶状溶骨性改变伴薄层中央钙化。颅骨CMF可见于颅底、额骨、筛骨、蝶骨、颞骨等,且多发生于成年人,影像学表现变化较大,病灶内钙化发生比例高于长骨,颅底CMF多界限清楚,易累及颅底重要解剖结构。
3.2.2MRI表现
CMF在T1WI多呈等低信号,T2WI呈混杂高信号;T2WI混杂信号程度与软骨、黏液及纤维成分比例有关。Kim等认为T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央高信号,T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。本组4例分别表现为2例呈T1WI低信号,2例为T1WI等信号,4例均表现为T2WI及T2WI抑脂高信号为主混杂信号,与文献报道相符,4均未行MRI增强检查。
3.3复发、恶变
CMF为良性骨肿瘤,文献报道复发率不等,约3%-22%,且有术后19年复发病例报道,年轻患者更易复发。CMF恶变罕见,恶变率为1%-2%,与其他良性肿瘤恶变率相似。Wu等报道在278例CMF中2例发生恶变,且均为40岁以上,分别恶变为恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤。本组7例术后短期随访均没有临床或放射复发征象。
3.4鉴别诊断
CMF需与常见膨胀性溶骨性骨质破坏疾病相鉴别。骨巨细胞瘤病变好发于长骨骨端,呈显著横向膨胀性生长,骨性间隔纤细,无硬化边,瘤体内无钙化。软骨母细胞瘤好发于长骨骨骺,呈轻度偏心性溶骨性破坏,有薄硬化边,瘤体内有钙化斑点。动脉瘤样骨囊肿好发于四肢长骨干骺端和脊柱,呈囊状膨胀性骨质破坏,骨壳菲薄,破坏区可见多个含液囊腔,囊腔间隔为软组织密度,并可见钙化或骨化边;MRI呈多囊状改变,37%-87.5%病灶内有液-液平面。骨纤维异常增殖症常呈磨玻璃样、囊状破坏,病灶内见散在条索状骨纹或斑点状致密影。
4结语
总之,CMF是一种少见软骨来源的良性肿瘤,好发于长骨干骺端,特别是胫骨近端,也可发生于长骨骨骺、短骨、颅骨、肋骨、脊柱等少见部位。CMF典型CT表现为偏心性、膨胀性骨质破坏,骨质破坏边缘锐利且可见硬化边,病灶内可见粗细不一骨嵴或骨性间隔,钙化较其他软骨源性肿瘤少见。若T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央高信号,T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。因此,结合CT和MRI影像学检查,认识少见部位CMF特征,可提高对CMF诊断准确率。
作者:朱凌 张静 吴光耀 单位:武汉大学中南医院MR室