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【摘要】目的探讨腹膜假性黏液瘤(PMP)的多排螺旋CT(msct)表现，提高PMP的诊断水平。方法回顾性分析8例经临床术后病理证实的PMP患者的MSCT表现、临床资料及其病理学特点。结果8例PMP的CT平扫主要表现为腹盆腔多发囊性或稍低密度结节黏液肿块，尤以膈下、网膜及肠系膜分布明显，边界不清，密度不均，增强扫描病变呈轻度延迟强化，肿块对腹盆腔内脏器表面挤压明显可见典型“扇贝样”压迹;腹盆腔内不同程度积液，位置固定;术前CT检查发现原发肿瘤灶3例，出现脾脏转移1例。结论PMP临床上非常罕见，MSCT可充分显示病变的影像学特点，对疾病的正确诊断及随访、复查有重要意义。
【关键词】腹膜假性黏液瘤;计算机体层摄影;CT诊断
腹膜假性黏液瘤(PseudomyxomaPeritonei，PMP)又称为PMP综合征、假性黏液性腹水或假性腹水，是腹膜转移瘤的一种特殊表现，以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜广泛种植而导致腹腔内大量胶冻状黏液腹水为特征［1］，由于这种胶冻样物质的化学成分与黏液不同，故称之为“假”黏液瘤。本病发病率低，约占临床腹部手术2/10000，中老年人多见，女性多见于男性，男女比例约为1∶3．4［2］。临床症状表现不一，以难以缓解的腹痛、腹胀为主要表现。PMP是一种低度恶性的黏液腺癌，具有明显的肿瘤再发性，本病临床少见，且病变缺乏特征性临床表现，容易导致漏诊、误诊及误治。多排螺旋CT(Multi-rowspiralcomputedtomography，MSCT)分辨率高、图像后处理功能强大，能够清楚显示腹膜腔病变的位置、形态大小及侵犯范围，结合动态增强扫描及多平面重建，能发现早期较小病变，甚至部分病例可发现肿瘤原发灶。本文回顾性分析8例经临床手术病理证实为PMP的MSCT扫描检查影像学资料，旨在提高PMP的诊断水平，避免误诊误治。
1资料与方法
1．1临床资料
收集2007年7月至2018年5月在我院收治的腹膜假性黏液瘤患者8例，其中男性5例，女性3例，年龄43～77岁，平均年龄64岁;患者均有不同程度腹痛病史，5例男性患者中4例有长期饮酒史或吸烟史;本组病例患者血或腹水CEA均明显升高，CA119升高7例、CA125升高5例，AFP均未见升高;8例患者中经手术病理确诊5例，腹腔积液抽吸活检证实3例，明确原发病灶3例。
1．2方法
采用德国SIEMENSEmotion24排16层螺旋CT，扫描范围从膈顶到盆底水平，扫描参数为:管电压120kV，管电流80～130mAS，螺距0．8。增强扫描:经肘前静脉注射对比剂碘海醇(300mgI/mL)60～80mL，流速为2．5～3．0mL/s，分别延迟25s、50s双期扫描，其中5例患者加做三期延迟80s扫描，扫描时嘱患者平静呼吸下屏气。重建层厚、间距均为8mm，8例患者均做多平面重建显示，其中6例另行薄层重组，层厚、层距均为2mm。
1．3图像分析
由2名腹部组资深放射科医师对图像进行独立分析，并最终取得统一结果，分析内容包括病灶的分布范围及MSCT征象。
2结果
2．1病灶分布范围与累及情况
病变蔓延至膈下8例，其中3例患者术前病变局限于右结肠旁沟及盆腔内，术后追踪4～14个月后均发现病变蔓延至膈下;肝外下缘周围7例;肝门及肝裂1例;小网膜5例;肠系膜5例;结肠旁沟及盆腔7例;侵犯脾脏1例。未发现腹腔及腹膜后淋巴结肿大。
2．2病变MSCT征象
①腹、盆腔内多发囊性或实性肿块，囊性病变内可见条索分隔，增强扫描病灶边缘及分隔呈轻度强化(图1A～C)。②腹腔脏器受压:早期较小病灶或局限于中下腹者对腹腔实质脏器表面无或轻度受压，较大病灶或位于膈下及网膜区域则对腹腔脏器边缘呈明显弧形受压，以肝脾外缘呈“扇贝样”压迹尤为明显(图1D)。③腹水:8例患者腹腔内均见不同程度腹水，尤其以病变中晚期及化疗后为明显，呈大片状腹盆腔积液，位置较固定。④CT发现原发灶:3例术前CT检查发现回盲部阑尾区软组织肿块，其中1例阑尾原发灶周围可见散在钙化。⑤实质脏器转移:1例出现脾脏转移。⑥淋巴结肿大，本组病例有限，未发现腹腔、腹膜后淋巴结肿大。
3讨论
3．1腹膜假性黏液瘤的发病来源及病理
PMP是一种少见疾病，目前主要认为源于阑尾、卵巢黏液囊肿或囊腺瘤/癌破裂，黏液细胞种植于腹膜、网膜及脏器的表面，形成大小不等的黏液胶冻状肿物，癌肿极少通过血液或淋巴管播散累及腹膜而形成转移灶。国外学者RONNETT等［3］根据其临床发病机制及病理组织学来源，将PMP分为3型，即偏向于良性病变过程的腹膜腺黏液蛋白沉积、较恶性的腹膜黏液蛋白癌病、兼有DPAM和PMCA混合特征的中间型。PMP临床分为原发和继发两种，以后者多见，目前大部分学者认为PMP多数继发于阑尾及卵巢，尤以阑尾为多见，相关文献研究表明继发性PMP患者大多伴有阑尾黏液性疾病(包块阑尾囊腺瘤及囊腺癌)或阑尾切除术史;在女性患者中，虽然有部分患者卵巢也发现病变，但经免疫组织化学、基因学及聚合酶链反应证实阑尾为主要来源，卵巢来源的多为继发性［2］。原发性PMP罕见，报道甚少，甚至有些病例难以发现原发灶［4～5］。本组经手术、病理证实的8例患者均有阑尾手术病史，其中4例术后证实为阑尾原发肿瘤(黏液囊肿或黏液癌)。
3．2腹膜假性黏液瘤的蔓延机制
PMP在腹腔的蔓延主要有3种途径:第一可以累及大小网膜、小肠和系膜结合部，右侧膈下也可沿此途径，网膜和右膈是最常见的病变部位;第二是重力的作用，累及盆腔、肝后间隙、左半结肠旁沟、肝十二指肠韧带、温氏孔和幽门下区等;第三是纤维包裹后的扩散，可在术后损伤肠道的任何部位。
3．3腹膜假性黏液瘤的MSCT影像诊断
PMP是由产生黏液的原发灶破裂种植于腹膜，造成伴有低级的腺瘤黏蛋白上皮构成的腹膜浸润［6］，腹膜间皮细胞发生变异而产生大量黏液，黏液可连成占满腹腔或覆盖腹膜。MSCT影像表现为腹膜弥漫性增厚，腹腔内广泛分布大小不等囊性或实性肿块，密度均匀，CT值近似水或略高，边缘强化，由于纤维结缔组织的包绕，肿块内可见条形分隔，增强扫描囊壁及分隔呈轻度强化。聚集在膈肌下、肝脾外缘的黏液肿块，其位置相对比较固定，可形成对肝、脾边缘“扇贝样”压迹［7］;腹腔内可见中等至大量胶样腹水，肠管受压向腹腔中心聚拢或向外推移，其位置因病灶包绕而相对固定，无漂浮感;当肠及肠系膜受侵犯时可出现肠梗阻征象。本组病例中7例均出现典型的膈下、肝脾外缘“扇贝样”压迹;术前MSCT检查发现的3例原发病灶全部位于回盲部阑尾区，呈不均质软组织肿块，部分肿块周围可见散在斑点钙化，其与黏液沉淀物中含有类似软骨内的黏多糖样物质有关［8］。关于PMP的良、恶性影像学表现，有学者［9］研究认为，当“扇贝”边缘大于5cm，且出现钙化灶则提示良性病变可能性大，恶性则表现为“扇贝”边缘小于5cm、网膜明显增厚可形成“网膜饼”，腹膜后淋巴结肿大，发现恶性原发肿瘤存在等。但这些征象尚须进一步研究。
3．4腹膜假性黏液瘤的鉴别诊断
由于PMP临床少见，患者症状不典型，且目前部分影像诊断医师对PMP比较陌生，尤其是临床资料不全时，容易误诊或漏诊。弥漫多发PMP主要与普通腹水、结核性腹膜炎、癌性腹膜转移瘤、恶性腹膜间皮瘤相鉴别，局灶性PMP则需与胰腺假性囊肿、肠系膜囊肿及淋巴管囊肿相鉴别。PMP病灶一般有较完整包膜，内可见细条线样分隔，CT值稍高于水，增强扫描呈轻度延迟强化，腹水较固定，改变体位无明显流动感，腹腔积液一般不易抽出或腹腔抽出胶冻状黏液，肠管受压向内推移、固定，无漂浮感，当肝、脾外缘出现典型“扇贝样”压迹可诊断为PMP;腹水则无边界、无分隔，有流动感，密度均匀呈水样，CT值0～10HU，肠管向腹腔外周漂浮，大量腹水可对腹腔脏器边缘受压，但无“扇贝样”压迹，两者易于鉴别。结核性腹膜炎一般继发于肺结核或肠结核，腹部有揉面感，压痛，包块多为单个且较局限，腹腔无囊性或实性肿块，也无“扇贝样”压迹，结合临床实验室检查可以鉴别。胰腺假性囊肿一般继发于慢性胰腺炎，且病变多发生于胰腺周围，增强扫描无强化，合并感染时囊壁可有强化。癌性腹膜转移瘤一般有原发灶，腹膜结节或不规则宽带状增厚，典型者可见“网膜饼”征，肠系膜、网膜可见多发转移结节影，增强扫描病灶较明显强化。PMP属于低度恶性肿瘤，早期发现、早期治疗对预后有利。由于PMP缺乏特异性的临床表现，术前诊断主要依靠影像学检查，MSCT检查可发现腹腔沿着腹膜、肠系膜及网膜分布多发囊性黏液肿块，实质性脏器外缘见典型“扇贝样”压迹对诊断PMP有较高价值，此外，MSCT检查可以发现部分原发病灶，如阑尾、卵巢等病变。因此，MSCT可作为PMP首选检查方法，可以显示病变的分布范围及形态特征，对患者术前诊断和术后评估有重要价值。
作者:覃俊耀 罗存跃 梁宝珑 黄俊蓉 欧安宙 单位:广西东盟经济技术开发区人民医院放射科