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摘要:弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（DSVPTC）是甲状腺乳头状癌中的一种特殊罕见类型，其侵袭性强，转移早，预后差。该病发病率低，临床表现隐匿，较难触及甲状腺肿块，临床医师因缺乏对该病的认识和诊断经验，易漏误诊。对DSVPTC的影像学检查主要有超声、X射线、CT等，本文就DSVPTC的影像学表现进行综述。
关键词:甲状腺乳头状癌，弥漫硬化型；影像学诊断；研究进展
弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（diffusesclerosingvariantofpapillarythyroidcarcinoma，DSVPTC）是一种罕见的特殊类型的甲状腺乳头状癌，以弥漫纤维化、广泛鳞状上皮化生、弥漫砂砾体形成及大量浸润的淋巴细胞为主要病理特征，约占甲状腺乳头状癌的0.7％~6.6％［1-2］。DSVPTC的病因尚不清楚，射线暴露是其高风险因素［2-3］。DSVPTC因病程、纤维化、淋巴细胞浸润、侵袭力的不同使病灶呈现不同的影像学表现，弥漫性微钙化为DSVPTC的特征性表现［4］，呈“暴风雪”征。腺体内出现砂砾体多提示疾病预后差，而腺体内的鳞状上皮化生和浸润的淋巴细胞与疾病发展的关系尚不完全清楚，有待进一步研究［2］。DSVPTC容易侵犯甲状腺外组织，常转移至淋巴结和肺，也可转移到脑、骨等［5］，预后较其他类型的甲状腺癌差。本文对DSVPTC的超声研究进展及CT、X射线的影像学表现进行综述，以加强对该病的认识，以便早期准确诊断。
一、DSVPTC的超声研究进展
超声是评估甲状腺肿瘤性质重要且准确的影像学检查方法，可根据病灶的回声、边界、形态、血流信号及组织弹性成像等多方面进行评估。1.二维超声：表现为甲状腺腺体增大，实质回声不均匀，呈弥漫性改变，常累及双侧叶或单侧叶及峡部。主要表现：①弥漫性微钙化；②类似结节样的不均质区，回声表现多样，不具有明确的占位效应［6］；③肿瘤结节，多为极低回声［1］；④部分腺体内可出现高回声病灶［7］。弥漫性微钙化为DSVPTC的特征性表现，极少数微钙化呈局限型分布［8］。类似结节样的不均质区，多为边界不清、形态不规则的片状低回声［6，9］，目前国内外学者［6-7，9］多将DSVPTC分为弥散型和局限型，弥散型为甲状腺单侧或双侧叶内充满密集弥散分布的微钙化；局限型为甲状腺单侧叶内出现类似结节样的不均质区，其内可见弥散分布的微钙化，部分仅表现为砂砾样微钙化。腺体内也可出现肿瘤结节［1］，多呈极低回声。腺体内出现肿瘤结节的DSVPTC与典型的甲状腺乳头状癌的主要区别为其病灶外的甲状腺实质内可见弥漫性微钙化，但分布不及弥散型密集。部分腺体内可出现高回声病灶，高回声病灶可能由腺体内密集的钙化、稠密的纤维化组成。DSVPTC实质内偶尔也可见彗星尾征，一般认为彗星尾征为良性病变的重要征象，但其不能作为诊断甲状腺良性肿瘤的可靠依据。2.彩色多普勒：DSVPTC均可检出血流信号，以1级血流信号较多，血流信号稀疏较杂乱，腺体内血流信号少于正常甲状腺腺体［9］，也有少部分血流信号稍增多杂乱，为2级血流信号［11］，但较甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎等炎性病变低，血流参数的峰值血流和阻力指数缺乏鉴别值，多数峰值血流速度为15~35cm/s，阻力指数为0.50~0.65［12］。3.弹性成像：甲状腺恶性结节较良性结节硬度高，诊断恶性甲状腺结节标准为最大硬度≥66kPa［13］。DSVPTC剪切波弹性成像时硬度大，有文献［14］报道DSVPTC的最大硬度为180.1kPa，显著高于恶性甲状腺结节的诊断临界值（66kPa），差异有统计学意义（P<0.05）。姚烨等［15］对术前5例患者甲状腺腺体进行了弹性成像评分，评分均≥3分，证实DSVPTC的甲状腺腺体硬度增大。4.超声对颈部淋巴结的检查：DSVPTC患者淋巴结转移率高，不少患者以发现颈部肿大淋巴结包块而就诊。既往文献［16］报道甲状腺癌的转移淋巴结易囊性变，并以此诊断甲状腺乳头状癌，但DSVPTC患者多较年轻，病程相对短于其他甲状腺乳头状癌，因此囊性变比例较低。DSVPTC淋巴结主要表现：①皮质增厚，淋巴门结构不清；②整个淋巴结表现为等回声或偏高回声，类似甲状腺实质回声，其内可见弥漫性微小钙化灶。一般甲状腺癌的转移淋巴结血流信号较丰富，有文献［16-17］报道DSVPTC转移淋巴结血流信号多为1~2级，峰值血流速度平均约17cm/s，阻力指数平均约0.64，分布多为周边型或混合型。而颈部淋巴结出现弥漫性微小钙化灶，也是DSVPTC颈部淋巴结转移的特征性超声表现，是肿瘤转移的强力性提示［16，18］。
二、DSVPTC的CT表现
CT已广泛应用于临床，但CT对甲状腺较小的病灶分辨率不高，对甲状腺结节与甲状腺癌的鉴别诊断作用欠佳。目前国内外有关DSVPTC的CT文献报道较少。有研究［1］显示，DSVPTC的CT平扫表现为甲状腺腺体增大，密度稍降低，其内可见不规则或砂砾样钙化，若腺体内出现肿瘤结节，可显示其内营养不良性钙化，不能显示微钙化。颈部可见异常淋巴结，以Ⅱ~Ⅳ区多见，其内可见小钙化或液化等［19］。DSVPTC的增强扫描为不均匀性增强，呈轻度延迟强化，边界模糊，与周边组织器官分界不清，部分侵及周边组织器官。肿大淋巴结呈不均匀性强化，边界不清楚［20］，可见细颗粒状钙化。CT可较系统地评估颈部淋巴结情况，以及甲状腺与周围血管、器官的空间位置关系。通过CT对颈部淋巴结的评估，除可了解病情严重程度及进展外，也可帮助临床医师制定合理的手术方案［20］。
三、DSVPTC的X射线表现
目前X射线检查仅能对DSVPTC术后的标本进行摄影。标本X射线示：甲状腺内存在弥漫、散在分布的微钙化，颈部淋巴结内也可见斑点状微小钙化灶。钙化灶与砂砾体有关，有学者［21］对甲状腺乳头状癌的术后标本行X摄线检查时发现，对于微钙化的显示，X摄线的敏感性高于超声（P<0.05），该研究中，3例经病理诊断为单纯性甲状腺乳头状癌，在结合术后标本X摄线检查后，病理专家将诊断结果调整为DSVPTC。含肿瘤结节的DSVPTC中，其微钙化较稀疏，对于其的诊断X摄线优于其他检查。但目前X摄线仅用于术后标本，对术前诊断及指导手术策略方面价值不大，存在局限性；若对X摄线进行改进使其应用于术前检查，将对术前诊断DSVPTC有重要价值。
四、小结
DSVPTC侵袭性强，转移早，预后差，早期确诊意义重大，各影像学检查方法具有各自优势及不足。超声检查时甲状腺内出现“暴风雪”征及颈部出现异常淋巴结是DSVPTC的特征性表现，对DSVPTC的诊断有重要价值，但超声对颈部中央区域转移淋巴结及DSVPTC的甲状腺周边组织结构受侵犯的评估受限［22］。CT对甲状腺较小的病灶分辨率不高，不能显示甲状腺内微钙化，但CT能系统地评估DSVPTC的颈部淋巴结情况，以及甲状腺与周围血管、器官的空间位置关系，为临床医师制定合理的手术方案提供重要帮助。X摄线对软组织分辨率较高，DSVPTC术后标本经X摄线检查发现微钙化的敏感性高于超声，X摄线可帮助诊断甲状腺乳头状癌的病理组织类型，建议对DSVPTC进行病理检测的同时对标本进行X摄线，以提高对该疾病的诊断准确率。
作者:舒启沛 方可敬 郭燕丽 单位:陆军军医大学第一附属医院超声诊断科