软骨黏液样纤维瘤的影像学思考

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软骨黏液样纤维瘤的影像学思考

摘要:目的分析软骨黏液纤维瘤(CMF)的影像学特点,以提高该病的诊断水平。方法回顾性分析9例经手术病理证实的CMF患者的X射线、CT及MRI检查结果,并用3种检查方法对CMF进行综合诊断。结果9例患者中有6例CMF发生在长骨,1例发生在髂骨,1例发生在下颌骨,1例发生在足骨。病灶形状多为类圆形或花瓣状,1个为长管状;4个病灶内可见骨性分隔,2个病灶内可见点片状钙化;7个病灶可见周边硬化;3例邻近骨皮质变薄,3例突破骨皮质;MRI检查病灶在T1WI上为低、等信号,FST2WI信号强度呈等、高信号。3例增强扫描所有病灶明显强化。2例(33%)可见骨膜反应。4例(67%)可见相邻的骨髓水肿。结论CMF的影像表现有一定特点,对于指导临床治疗有重要意义。

关键词:软骨黏液样纤维瘤/骨肿瘤;放射摄影术;体层摄影术;磁共振成像

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoidfibroma,CMF)是一种相对罕见的良性软骨源性骨肿瘤,在所有原发性骨肿瘤中<1%,于1948年由JAFFE和LICHTENSTEIN首次提出[1]。CMF与其他骨肿瘤的鉴别有一定难度,国内外大多数以个案的形式报道CMF的特点[2-3]。笔者回顾性分析9例CMF患者的影像学资料,并进行文献复习,以提高对CMF的诊断水平。

1资料与方法

1.1一般资料

选取2016年3月—2018年8月于湖北科技学院附属第一医院治疗并经病理诊断为CMF的患者9例。其中,男性5例,女性4例;年龄12~47岁,中位年龄20.5岁;病程2周~2年;主要症状是局部疼痛、压痛及叩击痛,4例患者局部可摸到肿块,其中2例患者由外伤检查时发现。

1.2方法

9例患者均行X射线检查,7例患者行CT检查,6例患者行MRI检查。X射线检查采用荷兰飞利浦公司或德国西门子公司的数字X射线机,摄取常规正侧位片。CT扫描使用德国西门子光子双源CT扫描机,扫描完成后原始数据传送至德国西门子工作站(syngovia)进行多平面重组、容积再现技术等处理。MRI检查利用美国GE公司的3.0T磁共振机,采用FSET1WI、FSET2WI、FSPDWI及T2IDEAL序列横轴位、矢状位及冠状位扫描。3例患者增强扫描采用WATERT1IDEAL序列,对比剂使用江苏恒瑞医药股份有限公司生产的钆特酸葡胺,用量0.1mmol/kg,利用高压注射器经静脉快速注射。

1.3图像分析

所有图像由2位≥10年工作经验的放射科医师独立分析,意见不一致时由第3位主任医师出具诊断意见。首先对病变进行归类,分为长骨、扁平骨、短管状骨及不规则骨。病变发生在长骨的需分为骨骺、干骺端及骨干。常规X射线及CT检查筛选病变的以下特征:形状、密度、成骨性/溶骨性、硬化边、内部分隔、内部钙化、邻近骨皮质变化、骨膜反应及相邻软组织的变化。MRI平扫评估病变的信号特征,邻近骨髓改变、有无软组织改变及增强扫描病灶的强化模式。

2结果

2.1发病部位

9例患者中有6例CMF发生在长骨,1例发生在髂骨,1例发生在下颌骨,1例发生在足骨。其中发生于长骨的患者中,2例位于胫骨干骺端,1例位于胫骨骨干,1例发生在股骨干骺端,1例为2个病灶,分别位于股骨干骺端及骨干,1例发生于肱骨干骺端。

2.2X射线片和CT结果

9例CMF均行X射线正侧位检查,7例行CT检查。患者共发现10个病灶(其中1例患者有2个病灶);10个病灶中5个为类圆形,3个为花瓣状,1个为长管状,发生于长骨的病灶长径与骨长轴一致;10个病灶边界清晰,4个病灶内部密度不均,5个病灶内部密度均匀;4个病灶内可见骨性分隔,2个病灶内可见点片状钙化;7个病灶可见周边硬化;3例邻近骨皮质变薄,3例突破骨皮质;所有病灶未见骨膜反应,周围软组织亦未见明显异常改变。

2.3MRI结果

6例行MRI检查患者中,病灶在T1WI上为低、等信号,FST2WI信号强度呈等、高信号(见附图);3例增强扫描病灶明显强化。MRI检查患者中2例(33%)可见骨膜反应;4例(67%)可见相邻的骨髓水肿。

3讨论

CMF起源于软骨性结缔组织,在组织学上软骨样、黏液样和纤维组织以不同的比例存在,晚期可见软骨基质钙化或骨化。有文献报道,CMF发病年龄为3~70岁,平均年龄25.1岁,发病高峰在20岁前,其次50~70岁,男女比例为1.28∶1.00,肿瘤可能出现在各种位置,但最常见的是下肢长骨的髓腔(65%),CMF起病缓慢,早期症状不明显,位置表浅者可触及隆起的包块,有时轻度疼痛和压痛,呈间歇性,病程较长,免疫组织化学S100可为阳性,实验室检查无异常[4]。本研究中男女比率及发病年龄与文献结果一致,发病部位以长骨干骺端和骨干为主,症状表现轻微,基本与文献结果相符[2-3]。CMF的发病部位多为长骨干骺端或骨端,呈偏心性、类圆形或分叶状,边缘清晰,多有硬化边,邻近骨皮质可受压变薄或穿破,肿瘤内部可见骨性分隔,内部密度/信号较为均匀,也可不均匀,钙化及骨膜反应少见,软组织肿块少见[5-6]。本研究中的病灶形态多呈类圆形或花瓣状(9/10),与文献表现一致,另外有1例患者有2个病灶,其中1个病灶呈长管状,边缘明显骨化,之前未见文献报道,其余患者的影像表现与文献相似[5-8]。CMF的临床和影像学表现没有特异性,易与其他常见类型的骨肿瘤或肿瘤样变混淆。CMF鉴别诊断包含骨囊肿、骨巨细胞瘤及非骨化性纤维瘤等。①骨囊肿好发于长骨干骺端或骨干中心,多呈单房长T1长T2信号,易合并病理性骨折,易见骨片陷落征。②骨巨细胞瘤:好发20~40岁愈合后的长骨骨骺,横向生长,皂泡样改变,骨性间隔较细,无硬化边,没有钙化,在T2WI像上80%呈低信号或混杂信号,增强扫描可有不同程度强化。③非骨化性纤维瘤:8~20岁居多,好发于四肢长骨干骺端,呈偏心性、溶骨性骨质破坏,有明显的硬化边,在T2WI像上呈弥漫性低信号,增强扫描无强化。本报道中有1例患者发生于股骨近侧干骺端的病灶误诊为骨囊肿,1例发生于髂骨的病灶误诊为骨巨细胞瘤,1例位于胫骨中上段的病灶误诊为非骨化性纤维瘤。综上所述,CMF由于极低的发病率及影像表现的多样性,临床诊断很困难,需要结合临床、病理、影像及生化检查等多方面综合分析,一些不典型患者需通过排除法进行诊断。

作者:汪素涵 袁劲松 郑义 柯岩 余开湖 单位:湖北科技学院临床医学院 湖北科技学院附属第一医院