前言：寻找写作灵感？中文期刊网用心挑选的半肢骨骺发育异常影像学表现，希望能为您的阅读和创作带来灵感，欢迎大家阅读并分享。
【摘要】目的回顾性分析半肢骨骺发育异常(DEH)的影像学表现，以提高对该病的诊断水平。方法10例DEH患儿，男7例，女3例，年龄2～13岁，临床表现为关节周围硬性肿块，对其影像资料进行回顾性分析。结果分型:局限型6例，经典型3例，全身型1例。发病部位:发生于膝关节3例，踝关节2例，足部关节2例，腕关节1例，膝关节及踝关节1例，髋关节、膝关节及踝关节1例。合并畸形:4例合并膝外翻，1例合并踝内翻，1例合并双下肢不等长，1例合并脚趾弯曲。影像表现:9例X线和/或CT表现为骨骺旁钙化、骨化影，2例与固有骨骺无融合，5例有融合，2例与骨骺及干骺端均有融合，4例骨骺偏侧增大，1例全侧增大，2例骨骺及干骺端均有增大;1例表现为跟骨和骰骨变形，骰骨和第四、五跖骨近端旁多发不规则骨化影，第五近、远节趾骨骨骺增生，脚趾弯曲。3例MRI表现为骨骺旁骨软骨信号，2例与固有骨骺间无软骨间隙，1例有软骨间隙。结论DEH的影像表现较具特征性，表现为骨骺旁骨软骨结构，可与固有骨骺发生/不发生融合，偶可累及干骺端，干骺端增宽。
【关键词】半肢骨骺发育异常;X线成像;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像
半肢骨骺发育异常(dysplasiaepiphysealishemimelica，DEH)，是一种非常罕见的骨化中心发育障碍性病变，系因软骨偏心性过度生长而导致骨化中心偏侧性增大［1］。表现为关节附近的硬性肿物，可致关节畸形、疼痛、活动受限、步态异常及肢体不等长等［2］。本文回顾性分析10例DEH的影像及临床资料，对其影像学特征进行分析。
1资料与方法
1．1临床资料
回顾性分析2011年1月至2016年12月经本院临床、病理及影像共同确诊的10例DEH患儿的临床及影像资料。男7例，女3例，年龄2～13岁。临床表现为关节周围硬性肿块、内外翻畸形、活动受限、步态异常、双下肢不等长等。采用Azouz等［3］的分型方法。局限型:畸形仅发生于单一骨骺;经典型:畸形发生在同一肢体多骨骺;全身型:畸形发生在骨盆到整个下肢。
1．2检查方法
本组10例患者中8例行术前X线摄片检查，8例行CT检查，3例行MR检查。采用PhilipsDigitalDiagnost和美国GEDefinium60C机。拍摄病变部位正侧位或正斜位片。膝关节:60．0kV，3．6mAs;踝关节及足部:55．0kV，5．0mAs。采用PhilipsBril-liance16排和PhilipsIngenuity64排CT机，同时行多平面重组(MPR)及容积再现(VR)技术。扫描参数:层厚1．0mm，骨窗，120kV，34mAs，螺距0．9。MR设备使用SiemensMagnetomAvanto1．5T超导磁共振系统。扫描参数:矢状面T1WI序列，TR420ms，TE11ms，视野(FOV)160mm×160mm，层厚3．5mm，翻转角90°;矢状面T2WI抑脂序列，TR5740ms，TE35ms，FOV160mm×160mm，层厚3．5mm，翻转角150°;冠状面质子密度加权(PDWI)抑脂序列，TR2400ms，TE36ms，FOV160mm×160mm，层厚3．0mm，翻转角150°;轴位T2WI抑脂序列，TR2100ms，TE82ms，FOV160mm×160mm，层厚4．0mm，翻转角150°。
2结果
2．1分型
本组病例中局限型6例，经典型3例，全身型1例。
2．2发病部位
本组病例发生于膝关节3例，踝关节2例，足部关节2例，腕关节1例，膝关节及踝关节1例，髋关节、膝关节及踝关节1例。发生于膝关节者，1例累及胫骨近端前内侧，2例累及股骨远端内侧;发生于踝关节者，1例累及胫骨远端外侧，1例累及距骨背侧和胫骨远端内侧;发生于足部关节者，1例累及第二跖骨远端，1例累及跟骨、骰骨、第四、五跖骨近端及第五趾骨;发生于腕关节者累及桡骨远端背侧;发生于膝关节及踝关节者累及同侧股骨远端内侧和胫骨近、远端内侧;发生于髋关节、膝关节及踝关节者累及同侧髂骨、坐骨、股骨近远端、胫骨近远端、跟距骨及诸跗骨。
2．3合并畸形
本组病例中4例合并膝外翻，1例合并踝内翻，1例合并双下肢不等长，1例合并脚趾弯曲。
2．4影像表现
X线表现:2例表现为骨骺周围散在的斑点状或小片状钙化、骨化影，与固有骨骺无融合(图1A、B);4例表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影，与固有骨骺部分或完全融合，骨骺偏侧性增大(图2A、B);1例表现为跖骨骨骺增大，无偏侧;1例表现为跟骨和骰骨变形，骰骨和第四、五跖骨近端旁多发不规则骨化影，第五近、远节趾骨骨骺增生，脚趾弯曲(图3)。CT表现:2例未行X线检查者表现为骨骺旁团块状骨化、钙化影，其周边与骨骺及干骺端融合，中心部分与骨骺及干骺端留有间隙(图4);余6例表现与X线片表现相似，表现为骨骺旁不规则形态骨化影，与固有骨骺分离或部分融合或全部融合(图1C，2C)。MRI表现:2例表现为右股骨远端骨骺内侧骨软骨信号肿块，中心为颗粒状、片状低信号骨化区，与固有骨骺信号相似，且与其融合，二者间无明显软骨信号间隙，肿块外围为软骨信号，肿块突出处软骨变薄，内侧半月板及副韧带受压改变(图2D);其中1例合并右胫骨近、远端骨骺内侧偏心性增大，软骨信号为主，中心少许骨化信号，伴踝关节积液。1例表现为右胫骨近端骨骺前内侧小片状骨信号，周边见软骨信号，与固有骨骺间见软骨间隙。
3讨论
3．1概念及分型
DEH于1926年首次报道，称为跗骨巨大症，1950年Trevor报道后称之为跗骨骨骺续连症，也称Trevor病，1956年Faribank等提出DEH的名称［4］，系因骨化中心软骨偏心性过度发育，继而骨化，导致骨化中心非对称性增大，半肢是指病变仅侵及骨骺的半侧或肢体的半侧［5］。DEH病因不明，不具遗传性。患病率为1/100万，男女比例3∶1，发病年龄多在2～14岁，随着骨化中心相互融合，病灶趋于稳定，下肢多见，上肢罕见，骨骺内、外侧比为2∶1［6，7］。本组病例男女比例2．3∶1，发病年龄2～13岁，下肢9例，上肢1例，肢体右左侧比例4∶1，骨骺内外侧比例2．5∶1。临床上常用DEH分型有两种。一是Azouz等的分型方法:(1)局限型，病变发生于单一骨骺;(2)经典型，病变发生于同一肢体多个骨骺;(3)全身型，病变发生在从骨盆到整个下肢。二是王承武等的分型方法:(1)膝关节型，多发生于股骨远端骨骺的内侧，可造成膝外翻畸形和关节活动受限;(2)距骨周围型，发生于距骨及跗骨，可造成明显的外观畸形、功能障碍及步态异常;(3)真性多发型，累及范围广，下肢多关节同时发病，症状出现早，畸形和功能障碍重，可有肢体不等长［8］。本组病例发病部位除常见的膝、踝关节及足后部，还有2例发生于足前部及1例发生于腕关节，故本文采取第一种分型方法。
3．2影像学表现
早期X线表现为骨骺/跗骨旁散在的斑点状或小片状骨化、钙化，随病变进展，相互间逐渐融合，并与固有骨骺/跗骨融合，导致骨骺偏侧性增大/跗骨形态失常，亦可不融合，与固有骨骺/跗骨分离，形成游离体。骨骺偏侧性增大时，可致关节面倾斜而发生关节内外翻畸形。CT能显示小的骨化、钙化灶，并能清晰显示肿块与固有骨骺有无连续。MRI在显示软骨及关节结构方面更具优势，能较好地显示肿块外缘软骨结构及关节面的形态，肿块突出处软骨变薄，早期肿块与固有骨骺间存在软骨间隙，晚期软骨间隙消失。本组病例中7例具有以上典型表现，3例与以上典型表现存在区别，其中2例分别发生于胫骨远端外侧及桡骨远端背侧，表现为肿块不仅与固有骨骺发生融合，而且与干骺端亦发生融合，致使骨骺及干骺端均发生膨大;另1例发生于第二跖骨远端，表现为肿块位于骨骺远端，并与其融合，累及全骨骺，不存在偏侧。
3．3鉴别诊断
多发性骨骺发育不良，具有遗传性，多双侧对称发病，患者一般身材矮小，骨化中心小、碎裂、出现延迟;点状软骨发育不良，具有遗传性，表现为全身性骨化中心点状或絮状钙化，受累骨骼软骨骨化迟滞，肢体缩短，干骺端增宽;创伤后骨软骨炎及不典型骨化性肌炎，有外伤病史等，CT扫描观察肿块与相邻骨骼形态及两者关系，MR扫描观察肿块有无软骨信号等，均有助于与DEH的鉴别。DEH手术切除后很少复发，早期及时治疗可以期待良好的外观及肢体功能预后，故早期诊断至关重要。各种影像检查方法各具优势，相互补充，影像表现较具特征性，表现为骨骺旁骨软骨结构，可与固有骨骺发生/不发生融合，偶可累及干骺端，使其增宽。
作者:梁琼鹤 杨明 管红梅 单位:南京医科大学附属儿童医院放射科