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运动神经损害的治疗范文1
关键词: 神经电生理检查;神经病变;预后判断
DN是糖尿病最常见的并发症之一,临床常见其发生率国内有报道可达60%~90%,乃至100%,可呈对称性复发性神经病,单神经病或多发性单神经病,相关研究显示其中多发性周围神经病为常见,可累及感觉、运动和自主神经多以感觉性症状为主。我院肌电图室于200705~200709共检查确诊的DN患者80例,并给予有效的治疗方法:(1)控制血糖;(2)改善局部微循环,促进神经组织修复,应用凯时(一种新型的前列腺素E的脂微球制剂)10μg加入生理盐水100ml静滴2次/d,同时加用神经营养药,弥可保500μg肌内注射1次/d,两者连用4周;(3)对症治疗。5周后复查患者的神经电生理并将结果与治疗前对照,发现其对DN患者神经病变预后判断具有明显的意义,是一个重要的指标,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 200705~200709共检查并确诊的DN患者80例,共中男46例,女34例,年龄42~78岁,平均(54±8)岁,糖尿病病程1~16年,平均(8±2)年。DYCK提出DV的最低诊断标准为:(1)临床神经病症非糖尿病以外的原因引起;(2)足部振动觉减弱,跟踺反射消失;(3)神经传导速度异常;(4)病人是周围神经病的症状来就诊;(5)神经致残评分中有2个或2个以上异常,神经传导异常,定量感觉检查异常或定量自主神经功能检查异常;(6)神经病理指数定量异常。
1.2 检测方法 应用丹麦维迪公司生产keypoint肌电图仪进行检测,患者取平卧位,室温26℃~28℃,肢体表面温度34℃~36℃,周围环境安静而且无干扰,每1例患者测定的神经包括:正中神经、尺神经、挠浅神经,胫后神经,腓总神经,腓肠神经(每条测定神经的总数均为80条),测定电生理参数包括:感觉和运动神经传导速度,感觉神经动作电位的波幅,复合肌肉动作电位波幅,感觉神经传导采用表面皮肤电极顺行性测定,运动神经传导采用盘状表面电极记录肌肉的动作电位,刺激强度以引出复合肌肉动作电位(CMAP)或感觉神经动作电位(SNAP),最大波幅后重复几次,直至波形、波幅不再变化为止。其电生理结果均参照汤晓芙的临床肌电图学正常值和北京协和医院年龄匹配的肌电图正常标准值相比较,判断是否存在异常,对于异常参数,计算与正常比较相关的百分比,计算方法为(患者数值—正常值均数)/正常值均数(%)。
1.3 统计学处理 有关的数据采用t检验或χ2检验,采用Binary逻辑,回归分析来判断各个临床变异与电生理检查结果的关系。
2 结果
治疗前电生理检测结果,见表1、2。上下肢感觉和运动神经传导结果均显示波幅下降较传导速度减慢明显(P<0.05),下肢引出波形的比例高于上肢,运动神经受累的比例低于感觉神经,从电生理检测的结果还可以看出,感觉和运动神经的损害均以轴索损害为主,这与既往的文献报告一致。
我们通常将:(1)传导速度未引出及低于均值的40%以上或者波幅未引出及低于均值的90%以上判定为重度损害;(2)传导速度低于均值的30%~40%以内或者波幅低于均值的80%~90%判定为中度损害;(3)传导速度低于均值的15%~30%以内或者波幅低于均值70%~80%以内判定为轻度损害。经过积极有效的治疗后复查患者的神经电生理,显示有不同的表现见表3、4,而所有患者的主观症状有较明显改善。根据神经电生理的表现,我们将神经病变的预后分成3种情况:(1)差:膝反射及肌电图之变化。(2)一般:自觉症状及膝反射好转,肌电图传导速度增加5m/s以下,波幅增加<60%。(3)良好:自觉症状明显好转和消失,膝反射恢复正常,肌电图传导速度较前增加5m/s以上或基本恢复正常,波幅增加>60%或基本恢复正常。
3 讨论
糖尿病神经病理学检查证实,主要病理变化是轴突萎缩变性,甚至消失,髓鞘阶段性或弥漫性皱缩或脱髓鞘,目前治疗主要是修复髓鞘及轴突受损区域再生,改善神经的传导速度。从以上我们的临床研究结果可以看出,DN患者经过治疗后感觉神经的恢复比运动神经明显,而且多以传导速度的改善为主,但治疗前电生理表现为重度损害的神经,治疗后电生理几乎明显改变,表明神经病变预后差,这也说明神经损害存在的不可逆性。对此我们治疗目的主要是要降低或延缓周围神经病变的发生及发展。治疗前提示轻度损害的,治疗后恢复良好的可达92%以上,表明神经病变预后最为满意。
总之,DN临床表现多样,电生理检查不仅可以有助于准确判定周围神经受累的范围和程度,为诊断和鉴别诊断提供依据,以指导下一步的治疗,而且也可以为临床DN患者神经病变预后判断提出可靠的依据。表1 DN患者治疗前MCV的表现(%)表2 DN患者治疗前SCV的表现(%)表3 DN患者治疗前后感觉神经变化表现表4 DN患者治疗前后运动神经变化表现
【参考文献】
[1] 刘明生.糖尿病周围神经病70例临床与神经电生理分析[J].中华内科杂志,2005,3:173176.
[2] 喻红霞,张丹红.糖尿病患者神经电生理检测的临床意义[J].临床医学,2006,(6):7071.
[3] 卢祖能,曾庆杏,李承晏主编.实用肌电图学[M].北京:人民卫生出版社,2000:856867.
[4] 汤晓芙,杨亭,杨秉贤,等.301名正常人肌电图所见[J].中华医学杂志,1984,64:9194.
运动神经损害的治疗范文2
【关键词】 神经电生理检查;神经病变;预后判断
DN是糖尿病最常见的并发症之一,临床常见其发生率国内有报道可达60%~90%,乃至100%,可呈对称性复发性神经病,单神经病或多发性单神经病,相关研究显示其中多发性周围神经病为常见,可累及感觉、运动和自主神经多以感觉性症状为主。我院肌电图室于200705~200709共检查确诊的DN患者80例,并给予有效的治疗方法:(1)控制血糖;(2)改善局部微循环,促进神经组织修复,应用凯时(一种新型的前列腺素E的脂微球制剂)10μg加入生理盐水100ml静滴2次/d,同时加用神经营养药,弥可保500μg肌内注射1次/d,两者连用4周;(3)对症治疗。5周后复查患者的神经电生理并将结果与治疗前对照,发现其对DN患者神经病变预后判断具有明显的意义,是一个重要的指标,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 200705~200709共检查并确诊的DN患者80例,共中男46例,女34例,年龄42~78岁,平均(54±8)岁,糖尿病病程1~16年,平均(8±2)年。DYCK提出DV的最低诊断标准为:(1)临床神经病症非糖尿病以外的原因引起;(2)足部振动觉减弱,跟踺反射消失;(3)神经传导速度异常;(4)病人是周围神经病的症状来就诊;(5)神经致残评分中有2个或2个以上异常,神经传导异常,定量感觉检查异常或定量自主神经功能检查异常;(6)神经病理指数定量异常。
1.2 检测方法 应用丹麦维迪公司生产keypoint肌电图仪进行检测,患者取平卧位,室温26℃~28℃,肢体表面温度34℃~36℃,周围环境安静而且无干扰,每1例患者测定的神经包括:正中神经、尺神经、挠浅神经,胫后神经,腓总神经,腓肠神经(每条测定神经的总数均为80条),测定电生理参数包括:感觉和运动神经传导速度,感觉神经动作电位的波幅,复合肌肉动作电位波幅,感觉神经传导采用表面皮肤电极顺行性测定,运动神经传导采用盘状表面电极记录肌肉的动作电位,刺激强度以引出复合肌肉动作电位(CMAP)或感觉神经动作电位(SNAP),最大波幅后重复几次,直至波形、波幅不再变化为止。其电生理结果均参照汤晓芙的临床肌电图学正常值和北京协和医院年龄匹配的肌电图正常标准值相比较,判断是否存在异常,对于异常参数,计算与正常比较相关的百分比,计算方法为(患者数值—正常值均数)/正常值均数(%)。
1.3 统计学处理 有关的数据采用t检验或χ2检验,采用Binary逻辑,回归分析来判断各个临床变异与电生理检查结果的关系。
2 结果
治疗前电生理检测结果,见表1、2。上下肢感觉和运动神经传导结果均显示波幅下降较传导速度减慢明显(P
我们通常将:(1)传导速度未引出及低于均值的40%以上或者波幅未引出及低于均值的90%以上判定为重度损害;(2)传导速度低于均值的30%~40%以内或者波幅低于均值的80%~90%判定为中度损害;(3)传导速度低于均值的15%~30%以内或者波幅低于均值70%~80%以内判定为轻度损害。经过积极有效的治疗后复查患者的神经电生理,显示有不同的表现见表3、4,而所有患者的主观症状有较明显改善。根据神经电生理的表现,我们将神经病变的预后分成3种情况:(1)差:膝反射及肌电图之变化。(2)一般:自觉症状及膝反射好转,肌电图传导速度增加5m/s以下,波幅增加60%或基本恢复正常。
3 讨论
糖尿病神经病理学检查证实,主要病理变化是轴突萎缩变性,甚至消失,髓鞘阶段性或弥漫性皱缩或脱髓鞘,目前治疗主要是修复髓鞘及轴突受损区域再生,改善神经的传导速度。从以上我们的临床研究结果可以看出,DN患者经过治疗后感觉神经的恢复比运动神经明显,而且多以传导速度的改善为主,但治疗前电生理表现为重度损害的神经,治疗后电生理几乎明显改变,表明神经病变预后差,这也说明神经损害存在的不可逆性。对此我们治疗目的主要是要降低或延缓周围神经病变的发生及发展。治疗前提示轻度损害的,治疗后恢复良好的可达92%以上,表明神经病变预后最为满意。
总之,DN临床表现多样,电生理检查不仅可以有助于准确判定周围神经受累的范围和程度,为诊断和鉴别诊断提供依据,以指导下一步的治疗,而且也可以为临床DN患者神经病变预后判断提出可靠的依据。表1 DN患者治疗前MCV的表现(%)表2 DN患者治疗前SCV的表现(%)表3 DN患者治疗前后感觉神经变化表现表4 DN患者治疗前后运动神经变化表现
参考文献
[1] 刘明生.糖尿病周围神经病70例临床与神经电生理分析[J].中华内科杂志,2005,3:173176.
[2] 喻红霞,张丹红.糖尿病患者神经电生理检测的临床意义[J].临床医学,2006,(6):7071.
[3] 卢祖能,曾庆杏,李承晏主编.实用肌电图学[M].北京:人民卫生出版社,2000:856867.
[4] 汤晓芙,杨亭,杨秉贤,等.301名正常人肌电图所见[J].中华医学杂志,1984,64:9194.
[5] 郭玉璞.糖尿病周围神经病预防与治疗[J].临床神经病学杂志,1994,7(6):324.
运动神经损害的治疗范文3
1 临床资料
患者,女,63岁;患肌萎缩侧索硬化症(ALS)3年,近期症状加重。上肢特别是近端肌无力,大小鱼际肌萎缩,肌束震颤;双下肢乏力行走不能,伴有肢体麻木、酸痛;语音低沉;一般日常活动即出现呼吸困难,口唇发绀。肌电图检查提示神经源性损害,颈椎MRI检查无明显颈椎压迫。药物上予以护脑、营养神经、巴氯芬、拜新同等治疗。并给予氧疗、指导有效咳嗽;辅以局部按摩、理疗等。结果肢体麻木、酸痛得到明显改善,呼吸困难症状明显改善,一般床旁活动无胸闷、气促表现;上肢抬举无力自觉症状有改善,肌力检测改善不明显;语音低沉无明显改善。患者焦虑,夜间睡眠质量不高易醒。
2 护理
2.1 心理护理 运动神经元病是一种慢性病,症状迁延,难以治愈。患者可能会对治疗失去信心,产生紧张、焦虑及恐惧的心理。护士应加强心理学知识的学习,掌握护患交流的技巧,态度和蔼,一丝不苟,热情认真,动作迅速,操作熟练准确,增加患者安全感。在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则;向患者及其家人介绍疾病相关信息,让他们参与治疗决策并尊重其选择。鼓励患者鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,保持乐观的生活态度。
2.2 饮食指导 每日应进食富含高蛋白、高能量、多种维生素,易消化、易吸收的清谈半流质饮食,并维持足够的液体摄入(约2500ml/d)。食物种类经常变化,食物颜色宜鲜艳,能激发患者的食欲。我们选择如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁等细、软、滑溜的食物,应少量多餐,并指导患者应分次吞咽。该患者入院后第5d发生进食不能吞咽,即给于留置胃管胃管以保证营养物质的摄入,鼻饲时注意避免食物反流引起吸入性肺炎。
2.3 安全护理 指导正确使用床栏,患者的大小便在床边解决,减少不必要的外出。房间内地面保持干燥,防湿防滑,同时给予患者穿防滑软橡胶底鞋。
2.4生活调理 生活有规律,在日常生活中要注意气候的变化,及时增减衣物,以防疾病加重。如感冒要及时治疗,避免运动神经元病的发生,尤其在流感泛滥的季节,要远离公共场所,以防传染,对饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排,注意保暖。
2.5 康复指导 注意休息,避免剧烈运动。适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的,在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;鼓励白天增加床上、床旁活动,并辅以局部按摩、理疗等;还可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功,以增强体质,提高机体的免疫功能,对本病的康复也有帮助。请患者及家属共同参与活动计划的制订,根据训练结果、评估患者肌力情况,及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏,在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。
2.6 出院指导 ①生活规律,首先要安排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。患者抵抗力较差,注意避风寒、防感冒。②饮食不能过饥或过饱,有规律、有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。③注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。长期卧床不起的患者,应定时翻身拍背,防止压疮的产生。④坚持按医嘱服药,不随意增减药物或擅自停药。掌握药物常见的不良反应,定期门诊复查,有不适感需要及时就诊。
参考文献:
[1] 王新德.现代神经病学[M].北京:人民军医出版社,2008:895.
[2] Guglimitti J,Desmonts JM,Dureuil B. Effects of tracheal suctioning on resistances in mechanically ventilated patients [J].Chest,1998,113.1335-1338 .
[3] Fuchs S,Baffour R,Zhou YF. Transendocardial delivery of autologous bone marrow enhances collateral perfusion and regional function in pigs with chronic experimental myocardial ischemia [J].Journal of the American College of Cardiology,2001,37(6):1726-1733 .
[4] Kocher A A,Schuster MD,Szabolcs MJ. Neovascularization of ischemic myocardium by human bone-morrow-derived angioblasts prevents cardiomyocyte apoptosis reduces remodeling and improves cardiac function [J].Nature Medicine,2001,7.430-436 .
运动神经损害的治疗范文4
关键词:通心络;糖尿病周围神经病变;神经传导速度
【中图分类号】R587.1【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2012)11-0085-01
糖尿病周围神经病变以10%~50%的发生率被认为糖尿病患者率较易发生的慢性并发症之一,它更是患者致残的主要原因之一,因为其难以治疗以及晚期不可恢复性使患者的生活质量受到严重影响。根据中医活血化瘀理论研制而成,通心络胶囊不仅在治疗心肌梗塞,脑卒中等疾病中疗效显著,更对糖尿病引起的末梢神经炎疗效较好。笔者为了更为深入的探讨痛心络的中医机理和疗效做其治疗糖尿病末梢神经炎的试验,现做试验报道如下。
1资料和方法
1.1病例资料:通过调查和检查,筛选出的64例糖尿病周围神经病变且排除其他严重慢性疾病的患者,随机产生治疗组和对照组。治疗组32例,男12例,女10例,年龄39-79岁,平均(58.3±6.3)年,糖尿病病程1.5~29.5年,平均(13.2±49)年,糖尿病周围神经病变1.5-10.5年,平均(4.2±0.9)年。对照组32例,男18例,女14例,年龄41-74岁,平均(56.9±6.0)年,糖尿病病程0.5-27.5年,平均(11.5,6±4.5)年,糖尿病周围神经病变0.9~9.2年,平均(4.2±1.0)年。两组患者的性别、年龄、病程差异不很明显(P>0.05),具有可比性。
1.2糖尿病周围神经病变诊断标准:(1)符合2010年世界卫生组织的糖尿病诊断标准;(2)各种正常钱运动反射减弱或消失,浅感觉减退,或者敏感,或者感觉异常包括袜套样感觉,多成双侧并伴随针刺等各种疼痛;(3)变现为肌肉萎缩,肌力减弱,进而影响患者肢体运动。多下肢重于上肢(4)检查上下肢神经传导速度检查显示正中神经、腓神经的感觉神经和运动神经传导速度小于50m/s;(5)必须排除其他任何疾病导致的急慢性周围神经病变。
1.3治疗方法:以饮食和必要的胰岛素已经双胍类降血糖糖药控制两组患者血糖维持不变,并给予维生素B1维生素B6各 100mg、维生素B12 600μg肌注,1次/日。给予治疗组通心络胶囊, 6粒/次,1次/日, 单个疗程为90天;给予对照组荃糖还原酶抑制剂200mg口服,1次/日,单个疗程为90天。
1.4观察项目:第一,逐项检查记录所有病例清晨睡醒后的运动浅反射情况.触摸其皮肤询问记录患者皮肤感觉;第二,测定患者作神经电生理检查,主要包含测定主侧肢体的正中神经和腓总神经运动神经传导速度,正中神经和腓浅神经的感觉传导速度。
1.5疗效评定:显效:症状体征基本消失,运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)增加>5m/s;有效:各种运动浅反射未完全恢复正常,但各种症状明显减轻,感觉和运动神经传导速度较前增加
1.6统计学处理:全部数据用x±s表示,检测值用t检验。
2结果
2.1对照组和治疗组临床疗效如表1所示。
2.2对照组和治疗组治疗前后神经传导速度变化如表2所示。
运动神经损害的治疗范文5
脊髓病患包括的范畴
1.脊髓炎:指各种感染或者变态反应所引起的脊髓炎症,由放射性损害、中毒、血管病、代谢病、营养障碍各种变性所引起的脊髓损害称为脊髓病,临床表现主要为运动障碍(截瘫)、感觉障碍(一切感觉痛觉消失)、膀胱直肠括约肌等植物神经功能障碍(病人大小便障碍或尿潴留)。
2.脊髓和炎髓空洞症:脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症,是一种缓慢进行性的脊髓变性病,以脊髓内空洞形成与胶纸增生为病理特征;肉眼观脊髓较正常膨隆,切面可见有空洞,含黄色浆液,镜检空洞边缘胶质细胞增生,神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成,常位于颈髓下段和胸髓上段;多先损害一侧后角,以后病灶逐渐扩大,破坏前角、椎体束、后束等临近组织;还可向上、下蔓延,波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。
3.脊髓压迫症:脊髓压迫症是指由各种不同原因的病变压迫脊髓或供应脊髓的血管而引起脊髓功能障碍的临床综合征。可引起脊髓压迫症的病因有:①肿痛;②先天性疾病;③外伤,如脊柱骨折脱位、椎间盘突出、椎营狭窄、外伤性血肿等;④炎症,如脊柱结核、椎管内结核病;⑤其他,如囊肿、脊椎骨质增生肥大。
肿瘤是脊髓压迫症最常见的原因,病情进展缓慢,逐渐出现瘫痪。神经根痛常为髓外肿瘤最早症状,表现为刺痛、火灼或刀割样疼痛,可随病期和病变水平不同而出现单侧下肢不完全性瘫、截瘫或四肢瘫,后期脊髓损害完全则表现屈曲性截瘫。急性脊髓损伤(如外伤、脊髓炎等)所有反射消失、大小便失禁、疼温觉消失等。
4.多发性硬化:是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
多发性硬化可累及神经系统不同部位,不同患者有不同的症状。同一患者的症状在疾病的不同时期也不尽相同。主要症状为:强直状态(肌痉挛)、视物障碍、思维和记忆障碍、疲乏、疼痛排尿和排便障碍、精神异常等症。
5.运动神经元疾病:为一组选择性地累脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及大脑运动皮质椎体细胞的进行性、变性性疾病。临床表现为不同程度的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及椎体束征而感觉完全正常,少数家庭病例呈常染色体显性遗传。①进行性延髓麻痹,多在中年后起病,病人常出现咽喉肌麻痹,声音嘶哑,说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或饮水时常因食物或汤水浸入气管而发生呛咳,或汤水由鼻孔逆流而出。咳嗽无力,痰液不易咳出,呼吸困难,检查可发现软腭不能上提,咽反应消失,一侧或两侧舌肌萎缩,舌面有明显皱褶,质地变软,并有舌肌萎缩颤动。②肌萎缩性侧索硬化,此型最多见,多见于40岁以上,上肢肌萎缩无力,肌束颤动而腱反射在早期常保存。下肢呈痉挛性瘫痪。行走不灵活,呈剪刀样步态,腱反射亢进,也可出现延髓症状,病程自一年至十年以上不等。③进行性脊萎缩症。多在30岁左右起病,起病隐袭患者出现一侧或两侧手肌无力,大小鱼际肌萎缩。脊萎缩可向上蔓延至前臂,可有明显的肌束颤动,腱反射减弱或消失,此型病程进展慢。
6.脊柱、脊髓损伤(截瘫):脊柱脊髓损伤常发生于工矿、交通事故,战时和自然灾害时可成批发生。伤情严重复杂,多发伤、复合伤较多,并发症多,合并脊髓伤时预后差,甚至造成终生残废或危及生命。
脊髓性疾病的治疗
运动神经损害的治疗范文6
男性患者,54 岁。于2009 年8 月开始无诱因出现全身无力,初觉腰部无力,继之累及双手和双下肢,伴肌肉酸痛、日常生活可自理,未治疗。半年后上述症状加重,出现下蹲、起立、行走困难,同期出现额部和上胸部位红斑,无吞咽和呼吸困难,在当地医院化验肌酸激酶667u/L,乳酸脱氢酶306 u/L,均明显增高。查肌电图示肌源性损害,诊断皮肌炎。给予甲泼尼龙、甲氨蝶呤等药口服,症状无明显好转,于2010 年3 月入住我科。病程中,体重减轻约30 斤。既往有高血压病史5 个月,经硝苯地平缓释片等治疗血压控制平稳。入院查体:额部、颈部V 型区、肩背部有充血性皮疹,双手掌指关节、指间关节伸侧有暗红色皮疹,双肘关节有轻度脱屑。心肺听诊无异常。左上肢肌力IV 级,右上肢及双下肢肌力Ⅲ级,左侧腱反射较右侧略活跃,双侧病理征未引出。化验提示肌酶已正常,血尿常规、血沉、C 反应蛋白正常,肝肾功能及肿瘤标记物均正常,抗核抗体谱和类风湿因子均阴性。初步诊断皮肌炎。
给予大剂量甲泼尼龙(200mg×1天,500mg×3 天)和人丙种球蛋白(每日20g×3 天)冲击治疗,同时给予甲氨蝶呤片7.5mg/周口服。患者皮疹渐消褪,但肌无力呈进行性加重,出现右足下垂,和呼吸困难。请神经内科会诊,追问病史,患者病初即有局部肌肉振颤和四肢明显肌萎缩,考虑运动神经元病。经我院复查肌电图,为神经源性受损,最后确诊肌萎缩性侧索硬化。因无特效治疗,患者自动要求出院。
2 讨论
皮肌炎和肌萎缩性侧索硬化具有完全不同的预后,有时两者在临床上很容易混淆,需要仔细鉴别。对于肌萎缩性侧索硬化,本例患者出现典型的皮肌炎样皮疹、肌酸激酶增高和病初肌电图表现的肌源性受损,具有很大的欺骗性,而临床医生未注意到患者起病之初的肌肉震颤和明显的肌萎缩,可能是引起误诊的主要原因。
皮肌炎是一组以骨骼肌的间质性炎症和肌纤维变性为特征的综合征,发病以女性居多,典型病例临床表现为四肢对称的近端肌痛和肌无力,呈进行性加重,伴有向阳性皮疹和Gottron 征(即位于掌指关节、近端指间关节和肘关节伸侧的暗红色脱屑性皮疹),可出现抗核抗体和抗Jo-1 抗体阳性,糖皮质激素治疗有效。肌萎缩性侧索硬化属运动神经元疾病,多在50 岁以后发病,以男性居多。典型者常以手部无力起病,范围逐渐扩大至全身,呈不对称性,伴肌束震颤,肌萎缩明显,严重者出现呼吸和吞咽困难,而自身抗体阴性,目前尚无有效的治疗手段。两者的肌电图具有重要的鉴别意义:皮肌炎为肌源性受损,表现为低波幅,短程多相波,插入性激若增强,有正锐波,自发性纤颤和杂乱的高频放电;而肌萎缩侧索硬化为神经源性损害为主,静息状态下有大量肌纤维和肌束震颤,正常运动电位减少,可见持续的高幅电位,运动神经的传导速度减低而感觉神经正常[1]。
各级医生应全面掌握两病的特征及鉴别要点,避免误诊的发生。