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髓母细胞瘤范文1
关键词: 硬膜，髓母细胞瘤
1 病例报告
男，3岁.以间断性头痛伴恶心呕吐20d入院.查体:神志清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，光反应灵敏.神经系统未见异常.头颅CT扫描颅后窝可见一3.2cm×7.5cm×6.5cm肿瘤，以广基与硬脑膜相连，肿瘤内大片坏死.增强扫描示肿瘤实质部分均匀强化.第四脑室受压缩小，第三脑室及双侧侧脑室扩大［1］ .诊断:颅后窝脑膜瘤.在全麻下行肿瘤切除术.颅后窝正中直切口开颅.肿瘤基底部位于窦汇周围，肿瘤内有陈旧性积血.瘤组织呈鱼肉状，灰红色，质软易碎.显微镜下全切肿瘤，肿瘤附着处硬脑膜表面粗造，有肿瘤侵润，遂连同硬膜一并切除，以自体头皮筋膜修补硬脑膜，严密止血后关颅.术后患儿痊愈出院.病理诊断:髓母细胞瘤，部分为促纤维增生型髓母细胞瘤.
2 讨论
髓母细胞瘤起源于小脑的外颗粒层原始胚胎残存组织，多发生于小脑蚓部或后髓帆，少数发生在小脑半球，极个别发生在大脑半球.CT平扫多呈均匀一致的高密度或等密度病灶，增强扫描均匀一致强化.肿瘤可有坏死及囊变.瘤细胞可随脑脊液循环发生转移.有报道小脑髓母细胞瘤侵蚀颅骨后生长在头皮下，也有术后发生多处骨转移的病例.原发生硬膜外的髓母细胞瘤文献中未见报道.本例患者肿瘤与硬脑膜关系密切，影像也符合脑膜瘤特点，术前误诊为脑膜瘤.但术后病理诊断明确为髓母细胞瘤.因硬脑膜上无原始胚胎层细胞，其来源有待于进一步研究.
髓母细胞瘤范文2
患儿，男，日龄27天，因落日眼1天，以“新生儿脑积水”于2008年3月14日收入院。患儿系孕1产1，足月顺产。其父母非近亲婚配。均为本地农民，无射线及毒物接触史。否认家族有遗传病史。其父25岁，身体健康。其母24岁，孕前身体健康，孕期无特殊病史，无服药物史。产前B超示：宫腔内探及一胎儿回声，双顶径9. 4 cm，胎心规律，羊水量可，股骨长7.2 cm，胎盘附着子宫前壁。生后Apgar评分1分钟10分。母乳喂养，有时溢乳，不发热，无烦躁哭闹。查体：体温37.2℃，脉搏126次/分，呼吸30次/分，体重4kg。反应尚可，呼吸平稳，全身皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头围38.5cm，头皮血管无扩张，前囟稍凸，张力稍高，颅缝开裂，无破壶音。双眼球阵发性落日征及振颤，双侧瞳孔等大等圆，直径4.0mm，对光反应灵敏，视无改变。颈部抵抗感阳性，心肺查体无异常，腹软，肝脾未触及，神经系统检查：拥抱、握持反射减弱，吸吮、觅食反射存在，右侧肌力肌张力正常，左侧肌力Ⅰ级。血常规示：白细胞11×109/L，中性粒细胞0.625，淋巴细胞0.307,血红蛋白140g/L，红细胞4.35/L,血小板160/L。头颅CT示：小脑蚓区见大片高密度影，边缘欠清，密度不均，其内见片状钙化影。四脑室受压变形，以上脑室高度扩张。给予吸氧、利尿及降颅压等综合治疗后，前囟仍饱满，颅缝仍开裂，双眼持续落日征，吃奶渐差，伴呕吐、易惊，阵发性抽搐。放弃治疗后于生后45天死亡。
讨 论
小脑蚓部肿瘤80%为髓母细胞瘤，是小儿较常见的颅内肿瘤，男性多于女性，发病率的高峰6～8岁。肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，2/3的病例有肌张力及腱反射低下，有人统计发生中枢神经系统(脑和脊髓)转移者占12%～46%，肿瘤恶性程度高。本病的治疗为手术加放疗，预后较差 ［1］。该例患儿年龄较小，北京天坛医院1955～1989年统计颅内肿瘤发病率小儿占15.1%，而Jackson收集的小儿颅内肿瘤1805例，年龄最小的4个月。而我院这1例只有27天，因此对于新生儿、婴幼儿也应重视肿瘤的发生。由于本例患儿年龄小，瘤体大，手术不能完全切除，预后差，家长放弃治疗。
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神经胶质瘤
神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别是多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。
各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
成神经细胞瘤，又称为神经母细胞瘤，它是一种由成神经细胞组成的恶性肿瘤，原发于自主神经系统或肾上腺骨髓中，主要见于婴幼儿中，成神经细胞瘤是四大常见儿童实体肿瘤之一，化疗后经常复发。成神经细胞瘤很难治愈。
其它神经细胞瘤
血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。可并发视网膜血管瘤，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，有遗传倾向。
听神经瘤为常见的颅内肿瘤之一。是典型的神经鞘瘤，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。早在一个世纪以前的1894年，世界上最伟大的神经外科肿瘤专家Charles Balance就最先成功地切除一例听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤，病人存活了，只遗留有面瘫与角膜麻木，手术非常成功。直至今日，这依然是一个非常伟大而成功的手术。
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广东电白：尤俊
尤读者：
在脑肿瘤中脑胶质瘤平均约占45％，是发病率最高的脑内肿瘤。胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中，统称为胶质瘤，因此胶质瘤分型也较多。
各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多见，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛状瘤、来源未定胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑：胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第四脑室：少枝胶质瘤大多发生在大脑半球。目前对胶质瘤的病因仍然不是非常明确。根据肿瘤细胞分化程度不同，恶性程度一般分四级，级数越高，恶性程度越高，胶质瘤恶性程度决定肿瘤生长速度的快慢、症状出现的早晚、轻重和预后。
髓母细胞瘤范文5
[关键词] 小脑肿瘤； CT； MRI
[中图分类号] R739.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2012）30-0112-02
CT and MRI diagnosis in cerebellar tumorous
YE Guanfeng REN Weiduan
Department of CT/MRI，the Seventh Hospital of Nanhai District of Foshan City in Guangdong Province，Foshan 528247， China
[Abstract] Objective To analyze the CT and MRI imaging features of cerebellar tumorous. Methods The CT and MRI findings of 31 cases cerebellar tumorous with pathologically proved were reviewed and concleded retrospectively. Results Among 31 cases，there were medulloblastomas in 9，hemangioblastomas in 8， astrocytomas in 6， metastasis in 4， ependymomas in 2， papilloma of choroid plexusin in 1，arachnoid cysts in 1. Conclusion CT and MRI has respective characters and complementary advantages to one another，can improve the probability of correct diagnoses obviously in cerebellar tumorous.
[Key words] Cerebellar tumorous； X-ray computed； Magnetic resonance imaging
小脑内不同部位好发的肿瘤不一样，相同部位在不同年龄好发的肿瘤类型也不一样，诊断主要靠影像学发现，CT和MRI是重要手段[1]。本文分析了31例小脑肿瘤的CT和MRI特征，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
收集2007年10月～2012年4月间检查且经病理证实的小脑肿瘤31例，男21例，女10例，年龄2～70岁，平均34.2岁。
1.2 检查方法
21例全部行CT和MRI检查，6例仅行CT检查，4例仅行MRI检查。CT检查使用岛津4800TE型机，层厚层距5 mm，增强时使用造影剂碘海醇，静脉注射剂量儿童3 mL/kg，成人总量70 mL。MR检查使用日立AIRIS 0.35T磁共振机，使用SE及FSE序列，同时配合STIR及FLAIR，行横、矢、冠状面扫描，T1WI（TR/TE=550/25ms）、T2WI（TR/TE=3500/117 ms），层厚层距5 mm；GE Signal 1.5T磁共振机，同样采用SE及FSE序列，同时配合STIR及FLAIR，行横、矢、冠状面扫描，T1WI（TR/TE=400/15 ms）、T2WI（TR/TE=4000/90 ms），层厚距3 mm；矩阵256×192，增强使用Gd-DTPA，静脉注射，剂量（0.2～0.4） mL/kg。
2 结果
髓母细胞瘤9例，其中5例CT表现为境界清楚、边界不规整呈分叶状生长的等或稍高密度灶（封三图5），MR呈稍长T1稍长T2信号，2例MR呈等T1稍长T2信号，边界均较清楚。增强均匀强化8例，不均匀强化1例，3例见少许囊变（封三图6），1例见斑点状钙化。肿块最小径线2.2 cm×2.5 cm，最大约4.0 cm×5.5 cm，均见脑干受压，小脑幕上抬（封三图7），继发性脑积水，四脑室梗阻狭窄呈细线状。
血管母细胞瘤8例，分为囊实性7例，占87.5%，表现为大囊小结节，囊壁薄，小结节在CT上5例呈稍低密度影，2例呈等密度影，增强小结节均明显强化，囊壁6例未见强化，仅1例囊壁可见轻度强化。囊实性在MR上则呈长T1长T2信号，伴等T1稍长T2信号的附壁结节，增强囊壁不强化，结节影明显强化。实质性1例，占12.5%，CT呈密度欠均匀的高密度实性肿块，形态不规则，呈分叶状生长，边界欠清，增强明显强化；其MR呈等T1混杂长T2信号，肿块周围可见流空血管影。
星形细胞瘤6例中4例呈囊实性结构，占66.7%，2例呈实性结构，占33.3%，肿块周围轻至中度水肿，增强后4例囊实性肿块的实性结节均见强化，其中3例囊壁强化，1例囊壁未见强化，曾被误认为是血管母细胞瘤。MR可见囊实性肿块实性结节呈等T1稍长T2信号影，囊大小不一；实性结构肿块呈稍长T1稍长T2信号，增强后均可见强化。
转移瘤4例中2例大小脑多发转移，2例仅见小脑转移，其原发瘤中2例为肺癌，1例为鼻咽癌，1例为甲状腺癌。位于小脑区的转移瘤1例呈薄壁囊性，1例呈厚壁囊性，2例呈实性，肿块周围均可见大面积水肿，增强后2例囊性者环形强化，2例实性者均匀强化。转移瘤中3例先行CT检查，后再行MR检查，表现为长T1长T2信号者2例、等T1等T2信号2例，形态不规则，信号不均匀，增强后环形或均匀强化。
室管膜瘤2例仅行MR检查，位于四脑室的肿物T1WI呈不均匀稍低信号，内见斑点状更低信号，T2WI呈不均匀混杂信号。脉络丛状瘤1例，位于四脑室，CT表现为菜花状，大小约0.9 cm×1.2 cm，四脑室扩大，肿块内见斑点状钙化，增强后明显强化。蛛网膜囊肿确诊1例，囊肿CT表现典型，边界清楚，内部密度均匀，增强无强化。
3 讨论
髓母细胞瘤是一种高度恶性肿瘤，CT上呈等密度或高密度，形态不规则，呈分叶状生长，部分可有小囊性变、钙化。高密度肿块边界清楚，等密度肿块边界欠清，周围水肿明显，增强均有强化，大多数强化均匀。MR表现为等或稍长T1信号、等或稍长T2信号，边界较清。血管母细胞瘤是一种血管源性肿瘤，分囊肿结节型和实质型，前者最多见，表现具有特征性，通常为较大的囊肿及附壁一小结节，小结节多数小于2 cm，CT平扫多为低密度，MR多显示长T1长T2信号影，增强时结节明显强化，囊肿壁不强化，极少数囊肿壁轻度强化。实质型本组占12.5%，表现为形态不规则的低等混合密度，MR显示为长T1长T2为主的混杂信号，肿瘤内多数可见流空血管信号影，增强肿瘤显著强化。肿块内或病灶周围可见粗大的蛇形血管引入是其特征性表现[2]。星形细胞瘤发生于幕下者最常见于儿童。CT图像上囊实型星形细胞瘤一般呈边界模糊的等及稍低密度影，钙化少见，水肿明显，增强呈花环样强化，可见较大附壁结节，囊性部分等或小于实性部分，实性结构通常强化，囊性部分其壁一般环形强化；实质型星形细胞瘤呈等或低密度影，边界模糊，强化较均一。两种类型MR图像上肿瘤实性部分T1均呈低或等信号，T2均呈稍高或等信号，囊腔信号依蛋白含量而定，增强特点与CT相似。脑转移瘤是成年人最常见的小脑肿瘤。位于小脑的脑转移瘤CT表现多样，或境界清楚的圆形病灶，或境界不清的等密度灶，或囊肿样改变。MR表现为T1WI低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，多数可以囊变，囊变区域从小点状至整体囊变不等，增强时均有强化，囊性肿块呈环形强化，强化环厚薄不均。室管膜瘤最好发部位为四脑室[3]，CT平扫表现为菜花状或类圆形的高密度影[8]，MR平扫T1WI呈混杂的等或低信号，T2WI呈不均匀的高信号，增强不均匀强化，其强化可能与血脑屏障破坏及肿瘤血供有关[4]。脉络丛状瘤及蛛网膜囊肿各占1例，CT表现为等或高密度，呈菜花状，易钙化。蛛网膜囊肿诊断较易，主要是需要观察其壁的特点及颅骨受压情况。
综上，CT和MR结合显示小脑占位病变明显具有优势；肿瘤钙化时CT较MR具有价值；显示肿瘤与脑干的关系时MR优于CT，当病变累及脑干或病灶较大，周围结构显示不清时，应行MR检查。CT和MR的各自优势相结合，对诊断小脑肿瘤具有极高价值。
[参考文献]
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髓母细胞瘤范文6
[关键词] 第四脑室肿瘤；显微手术；分析；脑干损伤
[中图分类号] R739.41[文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）04（b）-157-01
第四脑室肿瘤是指原发自第四脑室的室管膜、脉络丛的肿瘤、囊肿以及由邻近组织长入第四脑室的肿瘤，可侵犯导水管及枕大池，压迫脑干，引起脑积水。由于其位置较深，周围毗邻重要的血管神经结构，尤其是术中易损伤脑干及呼吸循环中枢[1]。笔者2007年1月～2008年12月在珠江医院神经外科学习期间治疗第四脑室肿瘤11例，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组患者中，男8例，女3例，年龄18～67岁，平均35.8岁。病程3个月～5年，平均14个月。
1.2 临床表现
所有患者均有不同程度的颅内压增高，伴有头昏、行走不稳5例，小脑共济失调2例，视力下降2例，复视1例，抽搐昏迷1例。
1.3 手术方法
本组患者均全麻后行显微手术，经影像学检查，根据肿瘤部位和大小选择切口。若肿瘤较大或位置深，先行分块切除，如有肿瘤囊性变则行肿瘤囊内切除，缩小肿瘤体积后再分离包膜，尽可能将整个肿瘤全切除；如遇肿瘤与Ⅳ脑室或脑干粘连，不能勉强切除肿瘤而损伤脑干；血管网织细胞瘤根据AVM手术原则进行切除[2]。
2 结果
经显微手术治疗，本组患者全切除肿瘤8例（72.7%），包括髓母细胞瘤3例，星形细胞瘤2例，室管膜瘤1例，脑膜瘤1例，血管网织细胞瘤1例；次全切除3例（27.3%），包括髓母细胞瘤2例，星形细胞瘤1例；无死亡患者。术后随访5～48个月，死亡2例，其中1例室管膜瘤3年后原位复发，行2次手术治疗无效，1例星形细胞瘤因经济原因放弃治疗；其余患者均存活良好。
3 讨论
第四脑室肿瘤除包括原发于第四脑室本身组织的肿瘤和来源于第四脑室周围结构并向第四脑室突人生长的肿瘤，其共同的效应为早期梗阻导水管或第四脑室上部形成梗阻性脑积水[3]，根据起源分为两型：Ⅰ型起源于第四脑室顶和侧壁，Ⅱ型起源于第四脑室底部Ⅰ型易于全切，但来源于第四脑室底和侵入脑干者，手术全切非常困难[4]。因此手术目的是最大限度切除肿瘤，解除脑脊液循环通路的梗阻，并且术中应尽量减少对脑干的干扰。由于第四脑室及小脑位于后颅窝，小脑幕下结构特殊，容积小，与静脉窦、枕大孔相邻近，内有脑干等重要结构，故要求手术操作精细轻柔[2]。在选择手术入路时，必须综合考虑切除肿瘤、打通脑脊液通路和保护脑干功能这三点。本组患者5例采用正中孔-小脑蚓部入路，经显微镜下确认，于蚓部无血管中线区变薄处切开，使其尽量局限于下部，同时不可切得过长、过深，以避免损伤蚓部血管及小脑半球深部的球状核、栓状核、齿状核。术后无出现小脑缄默症，无后颅窝高压。对于难以到达的外侧孔区肿瘤，对3例患者笔者采用小脑延髓裂入路进行手术，此术式有利于切除靠近外侧孔区及脑干背外侧位于第四脑室内的肿瘤。对于入路困难或无法最大限度切除肿瘤的患者，笔者采用正中孔-小脑蚓部和小脑延髓裂两种入路相结合的方式。本组3例患者采用此方式，完整切除病变组织，效果显著。
显微手术遵循在保护脑干功能的前提下，以打通脑脊液循环通路，最大限度切除肿瘤为原则，针对不同病理类型的肿瘤，采用不同的手术切除方法：星形细胞瘤、髓母细胞瘤等质地软脆，术中可吸除；室管膜瘤质地硬韧，多呈结节状生长，多与脑室粘连，不易吸除，需仔细锐性分离后切除。血供丰富的肿瘤应先阻断肿瘤血供，多暴露界面，并电凝肿瘤表面使其缩小，以减少出血[5]。本组11例患者，肿瘤全切率达到了72.7%，3年内存活率达到了81.8%，笔者认为精细的显微手术技巧，正确的手术方法选择，最大限度地减少手术对脑干的损伤，保护重要血管特别是小脑后下动脉，是手术成功的关键。
[参考文献]
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