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生殖细胞瘤范文1
【关键词】颅内生殖细胞瘤;磁共振影像
1临床资料
1.1一般资料本文的38例案例男性33人,女性5人,在年龄分布上,位于7～32岁,平均年龄14岁,其中未成年人(小于18岁)的有32例,占总案例的84%。病程15日～30个月,平均病程在11个月。有11位病人病变区位于鞍区,占总案例29%;13位患者病变区位于松果体区,占总案例34%;14位患者病变区位于基底节区,占总案例37%;
1.2临床表现在临床表现上:①11位病变区位于鞍区的患者中,其中11人患有尿崩症,有7人视力减退,有4人复视,还有3人性早熟和1人患有癫痫症状。②13位病变区位于松果体区的患者的临床表现为,8人有头痛和呕吐症状以及视水肿,7位患者表现佩里诺综合症,有1例视力减退,癫痫1例和1人耳鸣。③14位病变区位于基底节区患者的临床表现为:14人均有偏瘫,耳鸣1例。
1.3实验室及辅助检查在本文的案例中,所有患者的生化检查表现正常,其中5名患者进行了人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白检查,检查结果正常。所有患者都进行了脑部CT检查,检查结果表明11例病变位于鞍区的患者表现为圆形、椭圆形混合,在影像的边缘很清晰,对患者进行CT增强扫描后,发现病灶呈现均匀一致,范围比一般的扫描时增大;其中3例肿瘤体积较大累及第三脑室前部,出现中、重度脑积水,且1例伴瘤内钙化。病变位于松果体区的13例也表现为圆形、椭圆形病灶,其中表现为等密度病灶伴斑点状钙化改变5例;表现为高密度边缘清晰无钙化病灶8例,13例CT增强扫描均显示病灶呈不均匀强化。病变位于基底节区的14例表现为片状不规则高密度病灶(10例)或低密度病灶(4例),14例CT增强扫描显示病灶呈不均匀强化。38例行磁共振成像检查,结果显示,病变位于松果体区及鞍区的24例表现为不规则形病灶,T1、T2加权像呈均匀等信号,增强扫描后病灶明显强化,其中6例磁共振矢状位扫描可见病灶压迫中脑导水管前部导致脑积水。病变位于基底节区的14例中T1加权像呈低信号、T2加权像呈混杂高信号8例, T1加权像呈不规则混杂低信号、T2加权像呈混杂高信号6例,其中2例可见病灶囊变,加强扫描呈轻度强化;该部位14例病灶周围水肿不明显。
1.4治疗及预后本文的案例都进行了手术治疗,其中34患者在后期进行了放射治疗。术后,病情明显改善了有32位患者,只有6例没有特别明显的变化。在术后半年后32患者复查脑部进行的CT和核磁共振检查,其中24例患者肿瘤病灶明显缩小,有8例病灶完全消失。
2讨论
颅内生殖细胞瘤不算是一种常见的脑内肿瘤,一般占脑内肿瘤的1%～4%左右的比例。颅内生殖细胞瘤一般常见于未成年人中,发病区域一般的中线,特别在鞍区、第三脑室旁及松果体区等部位尤为常见。从性别的角度来说,男性易发于松果体区,二女性易发于鞍区。在本文的案例中,超过八成的患者是未成年人,在患者中有5例患者的病变区在鞍区,这些数据都和文献报道符合。但在本文的案例中,病变区位于基底节区的比例高于病变区位于松果体区及鞍区的患者,这有差异于其他的文献报道。这种差异有可能于本文的样本数少有关。颅内生殖细胞瘤的病变区不同导致的临床的表现有很大的不同。
2.1病变区位于松果体区的患者在临床表现上表现为①脑内部压力增高,由于脑部肿瘤增长,其癌细胞随着沿室管膜及脑室转移的时候,会导致脑脊液的压力变化,导致血液循环受阻,脑部压力的变化会伴随头晕。恶心视力衰退等症状。②松果体区邻近部位的受压症状,其中以Parinaud综合症最为常见,也就是肿瘤压迫四叠体上丘使得眼球上下运动出现困难,同时导致瞳孔调节不顺。
2.2病变区位于鞍区的患者在临床表现上表现为①尿崩症:由于肿瘤影响了抗利尿激素的分泌或对垂体柄的浸润影响了抗利尿激素的传导而出现尿崩症,本组中肿瘤位于鞍区的11例均表现为尿崩症,故患者(特别是青少年)出现中枢性尿崩症时应考虑到本病的可能;②视力、视野受损症状:由于肿瘤对视神经、视交叉及视束的直接压迫导致出现视力异常或视野改变,本组病例中7例有视野、视力改变即为此原因所致;③内分泌紊乱症状:性征发育障碍或早熟;④颅内压增高表现不明显。发生于基底节区的生殖细胞瘤较少见,以偏侧肢体乏力或偏身感觉障碍为主要特点,这主要与肿瘤呈浸润性生长,累及内囊有关。
儿童、青少年易发颅内生殖细胞瘤,一般发病的区域多数时候在松果体区、鞍区或基底节区。患者临床常常表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫等等。在治疗上影像学可有效帮助颅内生殖细胞瘤的治疗。
参考文献
生殖细胞瘤范文2
关键词：下丘脑垂体肿瘤；内分泌；功能
下丘脑垂体肿瘤是一种发生在儿童时期的常见肿瘤，该肿瘤的临床症状并不典型，缺乏神经系统改变，因此在早期难以被准确、有效诊断出来，从而延误疾病的治疗时机[1]。为了提高下丘脑垂体肿瘤的临床早期诊断准确性，我院对14例下丘脑垂体肿瘤患者的临床资料进行分析，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料 选取我院于2012年5月～2014年5月收治14例下丘脑垂体肿瘤患者的临床资料。其中，男患者9例，女患者5例，年龄在3～14岁，平均年龄为（8.6±1.5）岁。
1.2方法 对14例儿童下丘脑垂体肿瘤患者进行分析，总结与分析儿童下丘脑垂体肿瘤常见的临床特征，主要包括不同类型肿瘤的常见内分泌首发症状及不同肿瘤的好发年龄段等。甲状腺素采用美国贝克曼公司生产的试剂盒进行检验；性激素采用德国罗氏公司生产的试剂盒进行检验；促肾上腺皮质激素、皮质醇激素采用天津德普公司生产的试剂盒进行检验。
2结果
14例患者经临床及垂体MRI确诊，颅咽管瘤2例、错构瘤2例、生殖细胞瘤10例。
2.1颅咽管瘤的分析 2例患者分别以多饮多尿伴头痛呕吐、多饮多尿伴生长迟缓为首发症状就诊，病例1、2经限水与加压素试验发现均为中枢性尿崩症。2例患者的5项甲状腺功能、促肾上腺皮质激素、眼底及皮质醇均正常，但MRI显示鞍内不规则占位，见表1。
2.2下丘脑错构瘤的分析 2例下丘脑错构瘤患者的首发症状均为真性性早熟，垂体MB显示2例患者的灰结节水平等信号占位-灰结节错构瘤。病例1行右翼点入路切除术，术后病理显示为下丘脑神经元错构瘤，术后3个月显示睾酮水平为128ng/ml。病例2采用曲普瑞林进行口服治疗，1次/28d，2.5mg/1次，治疗3～6个月后对其FSH、LH及雌二醇水平进行复查，均恢复正常；B超显示治疗前的子宫体、最大卵泡分别为23mm×21mm×52mm、0.6cm×0.5cm，治疗后缩小为16mm×10mm×50mm、0.4cm×0.4cm。MRI显示下丘脑结节状在治疗前为4.7mm×6.6mm，治疗后转变为5.2mm×4.9mm。患者的一般资料见表2；实验室检查、眼底检查见表3；病例2治疗3、6个月后的复查结果见表4。
2.3下丘脑生殖细胞瘤的分析 生殖细胞瘤10例，其首发症状均为以尿崩症为主的表现，经限水、加压素试验确诊为中枢性尿崩症。10例患者经MBI检查均显示有鞍区生殖细胞瘤。伴有视力障碍者3例、合并颅压高3例、合并中枢性早熟1例。患者的一般资料见表5。
3讨论
下丘脑位于大脑腹面、丘脑的下方，是调节内分泌活动及人体内脏活动的神经中枢。下丘脑金可分成视上部、结节部、部三个部分。下丘脑处在丘脑下钩的下方，是构成第三脑室的下壁，分界并不明确，向下延伸连接垂体柄。下丘脑能接受各种神经冲动，因此是神经系统及内分泌系统的中心，能实现对垂体前叶功能调节。下丘脑垂体瘤是一种自垂体前叶、后叶及颅咽管细胞发生的肿瘤。垂体瘤多发于儿童时期，且男性多于女性，对患者的发育、学习功能等造成影响。下丘脑垂体瘤无明显、典型的临床症状，且缺乏神经系统改变，在临床中难以在早期准确诊断出来，导致患者延误疾病的治疗时机。
颅咽管瘤为先天性肿瘤，多发于6～9岁儿童，占儿童颅内肿瘤的20%左右[2]。颅咽管瘤呈不规则生长，损害视丘下部的表现为尿崩症。颅咽管瘤的特征性表现主要包括下丘脑损害与内分泌功能障碍，其临床表现为多饮多尿、生长发育迟缓以及颅压高等[3]。在本研究的2例颅咽管瘤中，1例为多饮多尿伴头痛呕吐；1例为多饮多尿伴生长迟缓。因此，当学龄儿童出现以上症状时，应及时进行MRI诊断，以判断是否为颅咽管瘤。
下丘脑错构瘤是一种先天性的脑组织发育异常，并不属于真性肿瘤，可有蒂连接下丘脑或者体，也可相融到下丘脑或体等结构中。错构瘤主要是由神经元细胞所组成的瘤样结构，以引起中枢性性早熟的机制主要包括以下几点：①肿瘤组织脉冲式分泌促性腺激素释放激素（GnRH），使垂体-性腺轴提前启动；②肿瘤对下丘脑组织的压迫，使下丘脑对垂体-性腺轴的抑制解除，使垂体分泌FSH、LH的量不断增多[4]。在本研究的2例患者中均在PRL升高，可能与患者下丘脑被肿物压迫相关。临床研究表明，下丘脑错构瘤是引起婴幼儿性早熟的主要因素。本研究的2例患者无论是临床表现、体征，还是LH，FSH及雄/雌激素水平都达到青春期水平。因此需要当出现婴幼儿中枢性同性性早熟时，应考虑是否存在下丘脑错构瘤，以便早期治疗，以降低患者的促性腺激素及雌/雄激素。另外，由于错构瘤并不是属于真性肿瘤，其增长速度比较慢，即使患者的病程已有多年，但肿物体积的变化并不明显，因此对下丘脑错构瘤引起的单纯性早熟患者可给予促性腺激素释放激素药物治疗。在本研究中，对病例2采用GnRHa治疗6个月，能有效降低雌激素、促性腺激素，且能有效抑制骨龄，但患者的瘤体无明显缩小，且未见相关的不良反应。
下丘脑生殖细胞瘤是一种胚胎性肿瘤，多发于鞍区，在颅内生殖细胞瘤中比重在36%～40%，常见于儿童患者。该肿瘤主要来源于神经垂体，早期对垂体后叶进行浸润与破坏，对下丘脑、视神经及海绵窦等进行侵犯，而位于鞍上者主要出现视力障碍、多饮多尿等症状[5]。本研究中的10例患者均表现为中枢性尿崩症，主要是由于肿瘤的存在影响抗利尿激素的分泌或浸润垂体柄影响抗利尿激素传导。因此当学龄儿童出现中枢性尿崩症时，可考虑是否存在下丘脑生殖细胞瘤。3例视力障碍患者主要是由于肿瘤压迫视神经导致的；而1 例性早熟则是由于生殖细胞瘤分泌HCG对间质细胞造成刺激，促使睾酮分泌引起的。本研究组中有3例患者出现颅高改压变，因此当儿童出现中枢性尿崩症，且伴有视力障碍、颅高压、性早熟等表现时，应考虑鞍区是否存在生殖细胞瘤。由于儿童颅骨发育尚未完全，其代偿能力要高于成人，因此局限性神经系统体征也少于成人，加之儿童对疾病症状的主观感受以及描述能力不足，导致容易容易出现误诊、漏诊的出现。本研究中，有1例中枢性尿崩症的患者的病程已有6年之久，其在复查时，MRI显示鞍区存在生殖细胞瘤，因此对儿童中枢性尿崩症者既要进行MRI 检查，也要对无肿瘤占位进行定期复查，且要进行眼科及雄/雌激素等相关激素的检查。早期诊断能有效预防视神经受压，且能减少肿瘤颅内播散，有利于改善患者的远期疗效。
综上所述，在儿童时期的各个年龄均会出现颅内肿瘤，而肿瘤类型和年龄之间有着一定的关系。颅咽管瘤与下丘脑生殖细胞瘤多发于年长儿，而下丘脑错构瘤多为婴幼儿。下丘脑垂体肿瘤的表现无特异性，不利于疾病的早期诊断。当儿童出现多种内分泌改变时，必须考虑是否存在下丘脑垂体肿瘤，且要加强对其相关激素及垂体的检查。
参考文献：
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生殖细胞瘤范文3
[关键词] 胸腺；体层摄影术；组织病理学
[中图分类号] R583 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2014）04（a）-0067-05
Department of Diagnostic Radiology， Fujian Provincial Cancer Hospital， Fujian Province， Fuzhou 350014， China
[Abstract] Objective To study the multi-slice CT （MSCT） findings of the common diseases from thymus combined with the performance of pathology. Methods The clinical data and MSCT findings of 41 cases with common diseases from thymus proved surgically and pathologically were reviewed retrospectively. Results Of 41 cases， there were 17 cases with thymomas， 13 cases with thymic carcinomas， 6 cases with germ cell tumors （include two matured and cystic teratomas， one seminoma， one embryonal carcinoma， one yolk sac tumor and one mixed germ cell tumor）， 1 case with thymic lymphoma， 3 cases with thymic cysts， 1 case with thymic hyperplasia. These common diseases from thymus had some MSCT and clinical characteristics respectively. Conclusion MSCT is an important method for diagnosis of the common diseases from thymus， and combined with clinical data can improve their diagnostic accuracy rate.
[Key words] Thymus； Tomography； Histopathology
胸腺病变众多，多表现为胸腺增大，可为肿瘤性增大或非肿瘤性增大。由于胸腺起源于3个胚层的生殖细胞层，有潜在的转变为多种肿瘤的可能。因此，胸腺肿瘤是前纵隔的常见肿瘤。原发的胸腺肿瘤包括胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺脂肪瘤、原发生殖细胞瘤和淋巴瘤，后者亦可以继发的形式累及胸腺。其他非肿瘤性病变如胸腺囊肿和胸腺增生，也可造成胸腺增大而被误认为胸腺肿瘤。多层螺旋CT（multi-slice spiral computed tomography，MSCT）是目前早期检出及诊断胸腺病变的首选影像学检查方法。本研究将41例胸腺常见病变的MSCT表现与组织病理学结果进行对照分析，以提高对胸腺常见病变的术前诊断水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料
搜集2008年5月～2012年12月经福建省肿瘤医院手术及病理证实、资料完整的41例胸腺病变患者，其中男31例，女10例，年龄15～79岁，平均45岁。患者的临床表现主要包括，胸痛12例，咳嗽、咳痰7例，重症肌无力3例，胸闷3例，颜面部水肿2例，声嘶1例，吞咽不畅1例，另有12例患者无明显自觉症状，仅为体检时发现。
1.2 MSCT扫描方法
采用东芝16层螺旋CT机，行胸部CT平扫及增强扫描，扫描范围自肺尖至肋膈角下水平，扫描参数为管电压120 kV，管电流采用自动毫安，层厚5 mm，增强扫描采用非离子型对比剂经肘静脉注射，剂量为70～90 mL，注射速率1.5 mL/s。获得图像分别在纵隔窗和肺窗下观察，并结合1.0 mm层厚轴位源图像行多平面重建（muti-planar recomstruction，MPR）。
1.3 图像分析
评价胸腺病变的位置（前纵隔偏左、偏右、中间或突向两侧）、大小（长径≤3 cm为结节，>3 cm为肿块）、形态（病变长径/短径≤1.5为类圆形，>1.5则为椭圆形）、边缘（分为光整、不规则或分叶状）、局限性（根据肿瘤与邻近结构周围脂肪界面之间的关系，将其分为局限和非局限）、密度（均匀、不均匀伴钙化、坏死或囊变）、邻近结构（胸膜、邻近大血管及心包）侵犯情况、纵隔或锁骨上淋巴结肿大（短径>1 cm）以及有无远处转移。胸膜不规则增厚、胸膜结节及肿块影、胸腔有积液，考虑胸膜受侵；肿块与心包脂肪间隙消失，且伴接触面不规则、心包增厚、心包腔积液，则考虑心包受侵。MSCT增强图像上，强化的形式分为均匀强化和不均匀强化；增强后的病灶内出现无强化的低密度区定义为坏死灶；如肿瘤包绕大血管并改变大血管的轮廓、存在瘤栓或血管闭塞，则考虑大血管受侵。由两位经验丰富的胸部影像诊断医师独立完成，并协商取得一致意见。
1.4 胸腺上皮肿瘤的组织病理学分型
依据2004年WHO的分型标准，胸腺上皮肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌，可分为6种亚型，即A、AB、B1、B2、 B3型及胸腺癌亚型[1]。本研究同时参考Jeong等[2]的简化分型方案将30例胸腺上皮肿瘤患者按低危肿瘤（A、AB、B1型）、高危肿瘤（B2、B3型）及胸腺癌，分为3组。
2 结果
41例胸腺病变的组织病理学类型包括，胸腺瘤17例（包括低危肿瘤6例和高危肿瘤11例）（图1、2），胸腺癌13例（图3），胸腺生殖细胞肿瘤6例（包括成熟性囊性畸胎瘤2例，精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤以及混合性生殖细胞肿瘤各1例）（图4、5），胸腺淋巴瘤1例（图6），胸腺囊肿3例（图7），胸腺增生1例（图8）。41例胸腺病变的MSCT征象差异详见表1。
轴位增强。男，44岁，AB型胸腺瘤。胸腺区类圆形肿块较均匀明显强化，边缘光滑，且与大血管间脂肪界面存在
图1 AB型胸腺瘤
A
B
轴位增强。男，34岁，B2型胸腺瘤。前纵隔偏右分叶状肿块，边缘较光滑，内见钙化，侵犯周围血管（图2A），伴胸膜种植（图2B）
图2 B2型胸腺瘤
A
B
轴位增强。男，36岁，胸腺低分化鳞癌。前纵隔偏左不规则软组织肿块，内见坏死，侵犯血管、心包、邻近肺组织和胸壁等毗邻的结构，伴有纵隔淋巴结肿大（图3A）及肝多发转移（图3B）
图3 胸腺低分化癌
3 讨论
术前准确判断胸腺病变的良恶性及病理类型对合理选择治疗方案和准确判断预后均有重要意义。本研究发现，胸腺常见病变各自都有一定的CT和临床表现特征。
3.1 原发性胸腺肿瘤的临床及CT表现
3.1.1 胸腺瘤 胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤，好发于40岁以上者，无性别差异[3]。大部分患者无症状，大约1/3病例有胸痛、咳嗽、胸闷或对邻近结构压迫或受侵的症状。胸腺瘤可发生于颈部至横隔的任何部位，大部分位于前上纵隔，在升主动脉前、右心室流出道和主肺动脉上方突入一侧胸腔，向中线两侧延伸者较少见[4]。影像学上一般将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两类，分别代表肿瘤的良、恶性生物学行为。本研究结果显示，低危（非侵袭性）胸腺瘤与高危（侵袭性）胸腺瘤在肿瘤形态上无显著差异，但在肿瘤的边缘、密度、局限性、对邻近结构的侵犯、伴有纵隔淋巴结肿大以及有无转移方面有显著差异。其中肿瘤与邻近结构间的脂肪是否保留是判断胸腺瘤有无侵袭性的一个最重要征象。如有侵及邻近结构、伴有瘤内钙化、淋巴结肿大和（或）远处转移，则更能明确侵袭性胸腺瘤的诊断。
3.1.2 胸腺癌 胸腺癌是来源于胸腺的不常见的高度侵袭性肿瘤[5]，约占胸腺上皮细胞肿瘤的20%。通常50岁以上发病。大部分位于前上纵隔，向中线两侧延伸者较多见。本研究证实，胸腺癌有很强的局部侵袭能力，边缘不规则或呈分叶状，易侵犯邻近结构（胸膜、心包、血管、胸壁等），多伴有胸腔和（或）心包积液，可转移至局部淋巴结和远隔器官如肺、骨、肝和脑。本组13例胸腺癌中仅1例边缘光整，未侵犯邻近结构，不伴有纵隔淋巴结肿大，无远处转移，病理证实该病例为胸腺癌中的特殊类型――神经内分泌癌。这可能提示胸腺神经内分泌癌的侵袭能力相对较弱，但由于病例太少需待进一步证实。
3.1.3 生殖细胞瘤 前纵隔是性腺外最常见的原发性生殖细胞瘤发生的部位，较典型的是起源于胸腺内或非常接近胸腺处。生殖细胞瘤中最常见的是畸胎瘤和纯精原细胞瘤，而非精原细胞性恶性生殖细胞瘤（包括卵黄囊瘤、胚胎癌、绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤）少见[6]。本研究结果显示，成熟的畸胎瘤多在40岁以下发病，典型CT表现为前纵隔囊性肿物，内可有液体、软组织、钙化、脂肪等多种密度。精原细胞瘤多见于30～40岁的男性，CT表现为前纵隔巨大的、密度较均匀的软组织肿块，可有囊变，钙化少见，增强扫描时可轻度较均匀强化，可侵犯邻近结构，可有纵隔淋巴结的转移。非精原细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤多累及年轻男性，平均30岁。50%的病例伴有甲胎蛋白和（或）血清乳酸脱氢酶增高。CT表现为前纵隔巨大软组织肿块，可向两侧生长，占位效应常见，增强后肿瘤中央常见不强化坏死区。肿瘤可侵及纵隔结构，常伴有胸腔和心包积液，还可发生纵隔淋巴结和远处转移。
3.1.4 胸腺淋巴瘤 包括霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）在内的淋巴瘤常表现为全身性疾病，但多累及胸腺；也可呈原发性，仅累及胸腺。HD比NHL更易侵及胸腺和纵隔，累及胸腺可达10%～40%。HD累及胸腺的CT表现多为分叶状肿块，典型者呈较均匀低密度，增强扫描时呈轻-中度强化，可伴有纵隔淋巴结肿大[7]。原发性纵隔大B淋巴细胞和成淋巴细胞淋巴瘤则表现为前纵隔内大的分叶状肿块（常>10 cm），易侵犯其毗邻结构，肿瘤内可发生坏死，常有胸腔积液。本组病例中1例为HD侵及胸腺，CT表现为均匀低密度分叶状肿块，增强扫描时呈轻度强化，不伴纵隔淋巴结肿大。
3.2 胸腺非肿瘤性病变的临床及CT表现
3.2.1 胸腺囊肿 胸腺囊肿少见，可分为先天性和后天获得性。大多数胸腺囊肿是后天性，继发于炎症、退行性变或纵隔肿瘤。先天性胸腺囊肿表现为边缘清楚的单房或多房的囊性肿块，囊壁薄或不能显示，囊内CT值常为水样密度。而后天性胸腺囊肿以多房者多见，大多有清晰的囊壁，常伴有钙化[8]。本组3例胸腺囊肿患者均为获得性囊肿，1例为单房，2例为多房，其中1例见钙化，均可见清晰的囊壁，密度相对较高，其CT值18～35 Hu，增强扫描时囊壁轻度强化，囊内容物无强化。
3.2.2 胸腺增生 胸腺增生在组织学上分为真性胸腺增生和淋巴性胸腺增生[9]。真性胸腺增生累及皮质和髓质，表现为弥漫性和对称性腺体增大，组织学上是正常的。它是对不同应激状态自发或继发的反应，如急性疾病的恢复或皮质类固醇治疗、放化疗之后。一段时间后可恢复正常大小。胸腺淋巴滤泡性增生比真性增生更常见，与重症肌无力高度相关。其特点是腺体大小和质量正常，但髓质的原始生发中心淋巴滤泡增生，而皮质变薄。CT表现为胸腺可正常或增大，如有增大则表现为弥漫性增大，使原略内限的外缘变隆突；但也可表现为局灶性结节甚至大至5 cm的肿块，这就需要与胸腺瘤鉴别。本组1例重症肌无力患者为淋巴性胸腺增生，CT表现为胸腺弥漫性肿大，保持正常形状，密度与正常胸腺一致。
综上所述，虽然胸腺病变种类繁多，但都具有一定的CT征象和临床特征，结合多平面重建技术对于胸腺常见病变的定位和定性诊断都会有所帮助。本研究属于回顾性研究，部分病变入组病例数较少，希望在以后的研究中进一步增加病例数，以获得更多信息，为临床提供更高效、直接的诊治依据。
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病例资料
患者男，17岁，反复头痛、头晕、手抖、站立不稳2年，加重伴恶心、呕吐10余天入院，1年前曾在外医院诊断为松果体区恶性肿瘤，并行放、化疗后病灶明显缩小，症状改善，近日症状加重遂入我院。体检：精神差，睁眼无力，眼球活动正常，颈有抵抗，心、肺、腹部检查无异常。四肢肌力肌张力正常，膝反射正常，巴彬氏征阴性。MRI示：四叠体池、三脑室、松果体及左侧脑室枕角区可见约7.0cm×6.0cm×7.0cm大小，边界清楚，形态不规则，信号不均匀的肿块，平扫T1加权像（T1WI）呈稍低信号，T2加权像（T2WI）呈稍高信号，病灶周围水肿不明显，且四叠体池、三脑室、松果体与左侧脑室枕角区肿块似分开。肿块内可见点状长T1短T2信号；前纵裂亦见一大小约3.0cm×2.6cm的哑铃状肿块影，边界清楚，亦呈稍长T1稍长T2信号（图1～4）。增强扫描肿块显著强化，但不均匀，呈筛孔样改变（图5、6）。其内可见囊变钙化。右侧丘脑旁及右侧裂池亦可见增强病灶影。占位效应明显，周围结构明显受压移位，中线结构向右侧移位。考虑松果体区恶性肿瘤伴转移：生殖细胞瘤伴脑脊液转移可能。为明确诊断，行立体定向脑内病变活检术，穿刺物质脆、呈灰白色，病理诊断：内胚窦瘤（图7）。术后2天血清甲胎蛋白AFP检测阳性。最后诊断松果体内胚窦瘤伴脑脊液种植。患者家属拒绝进一步治疗而出院，随访三月后死亡。
讨
论
内胚窦瘤（endodermal sinus tumor，EST）又称卵黄囊瘤（yolk sac tumor）、Teilum瘤、中肾瘤等，是一种来自多能性原始生殖细胞，少见的高度恶性肿瘤，以青少年多见，常发生于婴儿及儿童的性腺，如卵巢、，少数可见于性腺外器官，如后腹膜、纵隔、腮腺[1]、心脏[2]等，原发于颅内极为罕见[3～5]，极易误诊，颅内内胚窦瘤亦多发于男性，青少年、儿童多见，好发于松果体区、鞍区和第三脑室，其组织起源目前多数学者认为来源于为分化的多能性生殖细胞，这些细胞能向体腔组织或滋养叶细胞分化，特别是卵黄囊内胚层组织与外胚性中胚母细胞合并，发展成为肿瘤的主质。该瘤生长迅速，就诊时常已较大，瘤内常有出血、坏死及囊变而形成的低密度区，囊性区内含粘液样物或脂肪样物。MRI所表现的混杂信号改变及增强扫描明显不均匀强化，很难与胶质瘤等鉴别，影像学非本病特征性表现，单靠影像诊断仍有限。血浆AFP的检测可作提示性诊断，确诊仍有赖于病理学诊断。最终确诊需要手术后病理证实。该肿瘤恶性程度极高，转移早，可沿脑脊液种植，预后很差，手术不易切除干净，术后还容易复发，且对放疗及化疗不敏感，目前尚无有效治疗措施。
参考文献
1. Viva E， Zorzi F， Annibale G， et al. Endodemal sinus(yolk sac) tumar of the parotid gland. A case report[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol，1992，24:269-274.
2. 张爱华，石群立，孙桂勤.心脏原发性卵黄囊瘤1例及文献复习[J].临床与实验病理学杂志，2000，16(2):126.
3. Jenning MT， Gelman R， Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis [J]，J Neurosury， 1985，63:155-167.
生殖细胞瘤范文5
1 病例介绍
患者，男，59岁，因“间断头痛、头晕5年余，加重半年，同时伴呕吐、间歇性抽搐”，于2011年5月29日入院。查体：神志不清，步态不稳，右侧肢体肌张力增高，腱反射亢进，心肺及实验室检查未见异常。头颅MRI示：左侧颞额叶巨大肿块，最大层面6.0 cm×5.5 cm×6.8 cm，边界清楚，占位效应明显，周围无水肿，病灶跨过中线凸入右侧，左侧侧脑室受压变窄，中线右偏，病灶信号不均匀，T1WI呈高信号，可见分层，上部信号较高，见图1，T2WI呈等、高混杂信号，见图2，增强并脂肪抑制序列示病灶上部呈低信号，未见强化，下方实质性部分不均匀轻度强化，局部见囊状无强化低信号区，见图3。MRI拟诊：左颞额部占位，畸胎瘤可能性大。手术后病检：成熟性畸胎瘤。
2 讨论
畸胎瘤属生殖细胞源性肿瘤，来源于胚胎残余组织，好发于盆腔，颅内畸胎瘤十分少见，其发生率约占脑内肿瘤的0.5%，青少年多见，男性多于女性［1］。肿瘤半数左右位于松果体区，其次为鞍区、颅后窝。畸胎瘤由两种或三种胚胎成分构成，即外胚层的神经组织、上皮组织；中胚层的骨、软骨、脂肪、结缔组织；内胚层的消化道腺体、甲状腺腺体等［1］。根据组织成分不同分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、具有恶性转化的畸胎瘤，其中成熟性畸胎瘤为良性肿瘤，余均属恶性肿瘤［2］，根据大体结构分为囊性和实质性畸胎瘤。畸胎瘤的临床表现与肿瘤的位置、大小及生长速度密切相关，发生于松果体区或鞍区患者多以颅内压增高症与视觉障碍为主，本例患者发生在颞额叶，肿瘤巨大，临床以头痛、头晕为主要症状，伴有呕吐及抽搐间歇性发作。MRI表现有一定特征性，典型囊性畸胎瘤T1WI、T2WI均为高信号，抑脂像为低信号，增强扫描无强化；囊实性及实性畸胎瘤信号混杂，牙齿、钙化T1WI与T2WI均为低信号，脂肪T1WI与T2WI均为高信号，软组织成分T1WI为等信号，T2WI为稍高信号，其内囊变T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描实性部分不均匀强化。畸胎瘤可自发性破裂［3］，在脑室系统及蛛网膜下腔广泛脂质播散，T1WI显示清楚，呈多发小圆形高信号油滴样影像。颅内畸胎瘤因存在多种成分，MRI表现具有多样性，找到脂肪成分是诊断的关键，利用MRI多方位、多序列显像及增强扫描，典型者容易诊断，不典型者尚需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、生殖细胞瘤鉴别。
参 考 文 献
［1］ 李松年，唐光健.现代全身CT诊断学［M］.北京：中国医药科技出版社，2001：121-123.
［2］ 丛蕾，张雪林，杨柳.颅内畸胎瘤的影像学诊断［J］.实用医学杂志，2011，27(10)：1826-1828.
生殖细胞瘤范文6
1 材料与方法
1.1 研究对象 笔者搜集2010年2月～2013年5月经手术病理证实的毛细胞星形细胞瘤17例，其中小儿11例(2～15岁)，成人6例(16～35岁)，平均14.6岁。
临床表现：10例患者以头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状就诊;6例以运动障碍，共济失调就诊;1例患者因颅脑外伤入院检查偶然发现。
1.2 MRI检查 MR扫描使用GE Signal Excite HD 3.0T磁共振机，采用八通道头线圈，常规MR成像包括：矢状面T1flair序列(TR2500ms，TE20ms，TI860ms，矩阵320192)，横断面各序列：T1flair序列(TR 2500ms，TE 20ms，TI820ms，矩阵320横断面T2WI采用快速自旋回波序列(FSE/Prop)TR4300ms，TE 120ms，矩阵448横断面T2flair序列(TR9000ms，TE160ms，TI2250ms，矩阵288DWI序列(TR6200ms，TE99ms，矩阵192增强序列T1flair(TR2600ms，TE24ms，TI860ms)，行横断面、矢状面和冠状面成像，层厚6mm，层间距1mm，增强扫描对比剂为钆喷替酸葡胺注射液(Gd-DTPA)。
1.3 数据评估 得到的MRI图像由两名有经验的MR诊断医师在不知道病理结果的情况下共同分析，结果有争议时经讨论得出一致结果。观察分析肿瘤的位置、形态、信号特点、强化方式以及有无出血、瘤周水肿。将结果按照小儿组、成人组进行统计。
2 结 果
本组患者颅内毛细胞星形细胞瘤发生于幕下11例：位于小脑蚓部3例，小脑半球7例，四脑室1例。幕上6例：鞍区2例，大脑半球2例(图1-6)，三脑室1例(表1)。
MRI平扫肿块呈类圆形或不规则分叶状，平均直径约4.4cm，11例为囊实性，5例为囊性，1例为实性，实性部分呈稍长T1、稍长T2信号，囊性部分呈明显长T1、长T2信号，肿瘤DWI低信号14例，等、低混杂信号3例。3例肿瘤内可见出血，6例伴有瘤周水肿，梗阻性脑积水者11例。增强扫描后肿瘤强化方式可以分为以下几种：明显强化的壁结节不伴囊壁强化、明显强化的壁结节伴囊壁环形强化、环形或分隔状强化的囊壁、实性肿瘤的不均匀强化，以明显强化的壁结节不伴囊壁强化多见(9例)。
3 讨 论
3.1 临床及病理特点 毛细胞型星形细胞瘤是根据肿瘤细胞两端细长的毛发样胶质纤维丝胞突而命名的。WHO定义为I级，属于良性肿瘤，多见于儿童和青少年，成人少见。男女发病无性别差异，通常认为，毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑。手术切除复发率低，手术完全切除后2年生存率达90%～100%。临床中患者多因头痛、呕吐等颅内压增高症状就诊，亦可表现为共济失调、肢体麻木、癫痫等症状。
本组病例中，男性10例，女性7例，均行手术切除肿瘤，随访未见肿瘤复发及转移。
3.2 影像学表现 PA主要表现为类圆形或略不规则形病灶，分为(1)单纯囊肿，多呈多房状;(2)附壁结节型;(3)少数为实质肿块型。毛细胞型星形细胞瘤以囊实性多见。囊性部分在MRI T1WI上均呈明显低信号，T2WI均呈明显高信号;肿瘤囊壁、壁结节及实性部分在CT呈等密度、稍低密度，MRI T1WI呈等信号者或呈稍低信号，T2WI均呈稍高信号。肿瘤DWI上无高信号表现，可能与该肿瘤的病理基础有关。偏良性的肿瘤，肿瘤实质部分细胞密度小，肿瘤间质液体含量丰富、神经元呈漂浮状表现及束状神经轴束附着到少突胶质样细胞，形成松散的黏液基质，水分子受限较轻。瘤内出血少见，约10%有钙化。无瘤周水肿或水肿轻微。Kumar VA等通过Flair图像评价瘤周水肿，分为肿瘤周围无水肿;微水肿，水肿带宽度(0.0～0.9cm);轻度水肿，水肿带宽度(1.0～1.9cm);中度水肿，水肿带宽度(2.0～2.9cm);重 度 水 肿 ， 水 肿 带 宽 度 ( 3.0cm)。本组17例毛细胞星形细胞瘤，仅6例病灶出现瘤周轻度水肿。
增强扫描实质性部分、瘤壁结节较均匀强化;囊壁轻度强化或不强化;少数肿瘤环状强化。囊壁不强化，提示囊壁并非新生物，其原因可能与瘤周脑实质受压发生反应性胶质增生有关。但是，囊壁强化原因尚有争议，一般认为其由肿瘤成分构成，部分学者经随访发现囊壁是否切除与生存率无明显关系，故不认同此观点。增强扫描后，所有病例的实性成分均见强化，可能与肿瘤血管增生丰富、肿瘤血管的自身特点-有孔型毛细血管有关。
3.3 鉴别诊断 小脑PA的鉴别诊断：(1)血管母细胞瘤：好发于小脑蚓部，多见于成年女性，典型的血管母细胞瘤呈大囊小结节，MR增强可见壁结节强化较PA明显，肿瘤周围或壁结节内见流空血管影可有助于鉴别。(2)髓母细胞瘤：亦多见于儿童，好发于小脑蚓部，但肿瘤囊变坏死较少，增强扫描呈轻中度强化。
视交叉-下丘脑等近中线结构PA的鉴别诊断：(1)颅咽管瘤：临床上常有垂体或下丘脑内分泌异常症状，常有囊变、钙化及出血，强化不均匀。(2)生殖细胞瘤：肿瘤多较小，对放疗敏感，且常伴有下丘脑内分泌异常症状，一般无坏死、囊变、钙化和出血，当有脑脊液种植转移表现时有助于提示生殖细胞瘤。(3)侵袭性垂体瘤：病灶中心出血、坏死多见，常合并垂体内分泌异常症状，颈动脉被包绕征象，肿瘤可见血管流空信号。
脑室系统PA的鉴别诊断：室管膜瘤：好发于四脑室，以儿童多见，国内亦有报道发生于侧脑室。肿瘤内可见钙化、出血及囊变坏死，瘤周水肿较轻，DWI上实性部分呈不均质高信号，增强后实性部分明显强化。
