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十八大总结范文1
高嗜酸粒细胞综合征(HES)是以外周血及骨髓中嗜酸粒细胞(EOS)增高,多系统内EOS浸润伴组织损害为特征的血液系统疾病。本病多于成年后起病,因受累组织器官的不同,临床表现千差万别。2007年1月收治1 例以颈淋巴结肿大为主要表现的HES患者,报告如下。
患儿,男,12 岁,因“发现颈部包块50 d,发热8 d”于2007年1月收住入院。病初患儿无自觉不适,无意间发现右颈部有1个蚕豆大小包块,包块活动度好,无疼痛等异常感觉,当地医院B超检查报告为淋巴结肿大,给予抗感染治疗2周,颈部包块无明显变化,入院前9 d于左侧颌下又发现1个红枣大小包块,同样无触痛,入院前8 d开始间断发热,最高体温39.5℃,入院前3 d右侧颈部包块增大至核桃大小,仍无疼痛及其他特殊不适。入院查体:神志清,精神差,面色尚红润,右侧颈部约4.5 cm×4.0 cm×2.2 cm大小包快,质地中等,表面光滑,活动度差,基底部与周围组织粘连,无触痛,局部皮肤颜色正常;左侧颌下可触及一约2 cm×1 cm大小包快,质地中等,表面光滑,活动度好,与周围组织界限清,无触痛,其余部位淋巴结未触及肿大,咽部充血,心、肺未查及异常。腹部平坦,腹壁柔软,肝脏于肋缘下2.5 cm,质地软,表面光滑,边缘锐利,脾肋下未触及,肠鸣音正常。神经系统未见异常。实验室检查,血常规:白细胞计数3.34×109/L,嗜中性粒细胞0.357,淋巴细胞0.574,单核细胞0.064,红细胞计数4.00×1012/L,血红蛋白117 g/L,血小板137×109/L。肝功能、肾功能、电解质报告均正常。入院后给予康力舒、利巴韦林抗感染治疗1周,患儿仍间断发热,住院期间反复查血常规,嗜酸性粒细胞增高,介于0.06~0.159之间,腹部超声检查发现肝大,脾大,腹腔多发肿大淋巴结;颈部淋巴结病理活组织检查显示淋巴结弥漫性灶状坏死,伴肉芽肿,大量嗜酸细胞浸润;电子肠镜活检报告示(回肠末端)黏膜慢性炎症重度急性活动,局部伴炎性坏死,复合溃疡,黏膜内较多嗜酸性粒细胞浸润,(横结肠)黏膜慢性炎症中度急性活动伴少量嗜酸性细胞浸润。在骨穿、全胃肠道钡餐造影、胸片、结核菌素试验、病毒血清学试验等项检查、排除其他原因引起嗜酸性粒细胞增多以后,最终确诊“高嗜酸粒细胞综合征”,并给予泼尼松1 mg·kg-1·d-1口服,2周后患儿肿大淋巴结明显缩小,亦再未出现发热等不适,出院后继续给予泼尼松维持治疗1个月,逐渐减量并停药。
讨 论
高嗜酸性粒细胞综合征为临床罕见病,以外周血嗜酸性粒细胞增高及广泛组织器官损害为特点,根据受累器官的不同,临床症状各异。心、脑、肾、肺、皮肤及胃肠道易受累[1],但以淋巴结肿大为首发症状者国内外尚未见报道,本例患儿双侧颈部淋巴结均肿大,活组织检查淋巴结内可见大量嗜酸细胞浸润,同时电子肠镜发现回肠部溃疡病变伴较多嗜酸细胞浸润,结合外周血嗜酸细胞增高,并排除其他原因所致的嗜酸细胞增多之后,最终诊断为“高嗜酸细胞综合征”,口服皮质激素有效亦支持该诊断。该病为排他性诊断,需要与之鉴别的疾病包括肠道寄生虫病、一些变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、原发的胃肠道疾病(如炎症性肠病、胃肠道肿瘤等)、嗜酸粒细胞白血病等,此外,本例患儿以淋巴结肿大、发热就诊,尚需排除淋巴瘤、结核等症。本病预后不一,对泼尼松治疗敏感、无心力衰竭表现者多预后良好,而白细胞计数>9.0×109/L,白细胞碱性磷酸酶升高,染色体异常(如费城染色体)者预后不良。此外,本病病情可有波动,需长期动态观察[2]。
参考文献