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肝母细胞瘤范文1
【关键词】小儿；肝母细胞瘤；CT诊断；临床应用价值
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.04.716文章编号：1004-7484（2014）-04-2370-02肝母细胞瘤是一种肝脏恶性实瘤体，也是很普遍的肝脏恶性肿瘤，它有儿童的胚胎特点，是小儿肝脏恶性肿瘤的50%-79%，和肝脏其它恶性肿瘤不同的是临床病理特点和预后。本文简要分析了12例被手术病理确诊为HB的CT体现，而且对于它的诊断价值进行了探究。1资料与方法
1.1一般资料这个组有12例病例，3例为女性，9例为女性，年龄段为最小的是1个月，最大的是8岁，平均年龄为2.1岁。临床体现有腹部右上方的肿块变大、消瘦、腹胀，肝变大等，小儿病患者血清AFP显著提高的有10例，变粗、快速成长而且血清HCG的有1例。在这一组病例当中，手术前需要化疗的有2例。
1.2治疗方法这一组12例病例都要采用ge单排CT进行CT平扫和增强扫描，层距约5mm，层厚约5mm，120mA，80-150KV.对于年纪比较大的儿童患者，在检查之前的4个钟头不能吃东西。平扫的通常通过腹部CT平扫，而增强扫描则通过肘静脉团注射2ml/kg非离子型对比剂优维显，而且使用的注射器是CT机专用高压注射器，流速约为2.5ml/s，通过3期进行增强扫描，门脉期约为60秒，动脉期约为25秒，平衡期约为120秒。2结果
2.1病变部位体现为单发病灶的有12例，包括发生并占据25%肝左叶的3例，发生并占据66.7%肝右叶的8例，既发生在肝左叶又发生在肝右叶而且占据了8.3%的1例。生长在肝表面的肿瘤占了33.3%的有4例，肝里面多发生转移的有1例，发生在腹膜后、区多发转移淋巴结和形成门静脉的有1例，肺里面多发转移的有2例。
2.2CT表现平扫结果是10例体现为巨大类肿块，7例体现为不规则分叶的肿块，9例表现为边界不清晰，6例包膜展示完整，12例病例都体现出肿块的密度达不到正常肝实质，这些肿块呈片状或裂隙状，而且密度较低，特点是不规律的分布，不相同的数目以及不一样的大小。小点片状钙化灶在肿块里面呈不规律分布的有4例；门静脉、肝静脉及肝脏旁边器官因为受压而移动位置的有6例；肺里面转移的有2例，肝里面发生转移的有1例，出现腹膜或肝门区之后形成门脉癌栓和转移淋巴结的有2例。增强扫描结果是12例病灶全体现为轻度或中度的强化，而且不均匀，肿瘤强化程度达不到肝实质正常程度，没有强化更低密度区的片状或裂隙状，表现为肿块围绕门静脉和肝动脉的有1例。
2.3病理结果这个组12个病例中，有10例上皮型肝母细胞瘤，包括3例胚胎性，1例间变型，6例胎儿型。另外混合型有2例，其中有1例在上皮成分里面能看见小灶性骨样组织。3讨论
3.1临床和病理肝脏的恶性胚胎源性上皮组织是肝母细胞瘤的生长地，小于5岁的儿童发病率最高，特别是小于3岁的小儿，在这个组里就出现9例都是小于3岁的，这组病例中，男性的发病率要远远高于女性，比例是3：1[1]。肝脏变大或者触及肿块是主要的临床表现，同时还伴随着很多症状，如体重变轻、发热、贫血、呕吐、没有食欲、变瘦等症状，更严重的现象是肿瘤破裂出血引起的急腹症。大多数患者的AFP都是升高的，少数患者的AFP处在正常值。AFP是一项生化检查指标，是判断治疗效果和复况的标准，因为AFP和肿瘤平行消长[2]。肝母细胞瘤的类型为上皮间叶混合型和上皮型。混合型是少量间叶成分出现在胎儿型或胚胎型的上皮结构里，表现为软骨、骨样组织、骨的成熟。上皮型瘤细胞的分化程度从低到高分别是间变小细胞型、胚胎型、胎儿型。上皮型病例远远多于混合型，本组的上皮型与混合型的比例为10比2。
3.2CT表现肝母细胞瘤最少单独发生在肝左叶，发生在肝右叶的最大，同时出现在左右肝的也有少数。本组发生在肝右叶的有8例。肝母细胞瘤大都是单一肿块为主，很少见结节融合。本组单一肿块就有12例，直径最大可达18约cm。肿块生长在肝表面的有4例，其它的都是长在肝里面。仍见包膜完整的有6例。CT平扫密度不均匀的肿块，呈现密度低，密度杂，低于正常肝实质。肿瘤的坏死区在病理上是指更低密度区，而肿瘤的钙化率在38%至50%的范围内，可以认为这样的骨样组织钙化是混合型。CT增强扫描发现肿瘤强化程度比正常肝实质要低得多，而且有比较明显强化的是结节状稍高密度区，没有强化的是液化区和坏死区。
3.3CT对HB的临床应用价值以手术为主的HB治疗，将一个肝段或者25%的肝脏保留下来患者就能继续活下去，CT体现为外生型的远远好过内生型，因为外生型少破坏肝，降低了远处转移和肝内扩散的概率。此外，手术之后也应及时诊断肿瘤的转移、复发等状况，为深入治疗提供帮助[3]。总而言之，手术前可以使用CT检查肿瘤的各种状况，乳肿瘤的准确位置、大小、体积等，这对于制定治疗肿瘤方案提供了很大的帮助。参考文献
[1]童永清，刘辉.32例肝母细胞瘤诊断与治疗的临床分析[J].中国现代医学杂志，2010，5（03）：356-357.
肝母细胞瘤范文2
【关键词】 儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机
[Abstract]
Objective To evaluate the value of multiple spiral CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods All eight patients with adrenal neuroblastoma confirmed by surgery and pathology were underwent spiral CT plain and enhanced scanning before operation .The CTfeatures such as the changes of the shepe， density and surrounding strultwre in tumor were reviwed and analyzed retrospectively . Results The main CTimages of adrenal neuroblastoma in children were bigger extrarenal tumor ，included :huge and irregular mass(6 cases )，regular mass (2 cases)，calcification (87cases)，cystic degeneration or necrosis (1cases)，bleeding(2cases)，crossing of the midline (5cases)，wrapping retroperitoneal major vessels (4cases)，retroperitoneal enlargement of lymphnode (7 cases)，The masses were heterogeneous enhancement.The kidneys were moved backward and lateral(6 cases). Conclusion According to typical CTfeatures，combined with clinical characteristics， the diagnostic allwraly of adrenal neuroblastoma in children was over 95%.
[Key words] children; neuroblastoma; Adrenal; tomography; X ray computed
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，发生在人体深部隐蔽部位的肾上腺，并与肝、肾后腹膜关系密切，为儿童最常见的实性脑外恶性肿瘤，大多肿瘤发生在腹部，其中2/3来自肾上腺髓质，50%的病例发生在2岁以下，75%在4岁以下，成人病例极为罕见[1-2]。是恶性程度很高的肿瘤。近年来由于多排螺旋CT和MR的应用，报道此病的文章有所增加，笔者对我院8例经手术、病理证实的肾上腺神经母细胞瘤不同CT表现进行比较和分析，主要探讨CT对此病的诊断价值，特报告如下：
材料与方法
1 .一般材料 收集我院2004年10月至2008年10月CT资料完整的儿童肾上腺神经母细胞瘤8例，均经手术后病理证明，其中男5例，女3例，年龄最小8个月，最大11岁。神经母细胞瘤的临床表现为腹痛、贫血、关节痛、消瘦、右下腹肿块及其重要生化指标为3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)升高。
2. 检查方法 采用GE LIGHTSPEED16层螺旋CT扫描机，层厚和层距均用5mm，取仰卧位，先行平扫后增强扫描，造影剂剂量按每公斤体重2ml，检查前6h禁食、禁水，前1h口服1%泛影葡胺500 ml，3岁以前患儿口服10%水合氯醛5ml~10ml，待患儿处于安静状态时扫描.
结
果
8例肾上腺神经母细胞瘤形态规则2例，不规则6例，肿瘤5cm以下1例，5-10cm之间4例，10cm以上3例。密度不均匀有斑片样钙化7例，囊变坏死1例，出血1例，密度均匀无钙化1例，肿瘤与周围界限清楚2例，不清楚6例，其中5例肿块超过中线向对侧延伸，包绕后腹膜大血管4例，1例推移腹膜后血管，4例压迫肾脏，1例侵犯胰腺，腹膜后淋巴结大于1cm5例，测试肿瘤密度为平扫33-65HU，增强时为38-90HU。如图1—6。图片均为CT平扫图片。
图1左侧肿块形态不规则，钙化明显 图2肿块较大，右肾受压变形并与肝右叶界限不清，腹膜后淋巴结明显肿大 图3肿块向上突入胸腔，越过中线，腹主动脉被包绕 图4、图5见肿块内坏死、钙化，肝肾受推压，胰腺受累 图6肿块大面积钙化，腹膜后淋巴结肿大明显
讨
论
1.病理 肾上腺由皮质和髓质组成，肾上腺神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质并且是所有儿童肾上腺肿瘤发病率最高的，据报道肾上腺神经母细胞瘤是5岁以下儿童中最常见的实体肿瘤[3]，本组平均年龄约5岁。肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及斑片状钙化。早期即可向淋巴结、肝、肾、肺、脑转移。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞。电镜下可见含有纵行排列微小管的外围齿状突起。肿瘤常产生儿茶酚胺，其代谢产物HVA、VMA从尿中排出。本病也可以在颈、胸、下腹部交感节发生，恶性程度较高，常短期发生扩散，临床表现特异性不高，24h尿VMA可不升高，影像学的定性诊断存在一定误差，故应综合掌握其临床特征及影像学改变，早期行病理检查确诊、早期治疗，从而改善预后。
2.CT影像特点 大部分儿童肾上腺神经母细胞瘤平扫为不规则较大肿块，呈侵润性生长，多见斑片样钙化，钙化程度不同，肿块可见坏死，囊变，出血，肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管，也可突入胸腔，，肿块平扫呈低密度实质性肿块，增强后实质呈不均匀强化，肾脏轮廓完整，大多被肿瘤压迫向后外侧移位，少数肾脏受浸润，并可发生肾积水。虽然肾上腺神经母细胞瘤CT表现变化较大，但最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸侵润，如果VMA升高，CT征象具有上述任何一种典型表现就可以考虑肾上腺神经母细胞。据报道[4]88.6%患儿超声定位诊断准确，50.9%患儿超声定性诊断与手术病理符合;95%患儿CT定位诊断正确，70%患儿CT定性诊断与手术病理符合。
3.鉴别诊断 （1）肾母细胞瘤可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，钙化少见，囊变、出血较多见，几乎从不包绕腹主动脉;增强扫描可见肾实质的破坏性改变。而肾上腺神经母细胞瘤与肾脏关系密切，平扫常不能与肾母细胞瘤区别，必须作增强扫描。（2）无功能腺瘤：为单发的圆形、椭圆形肿块，直径2 cm～5 cm，密度均匀，钙化少见；（3）腺癌：肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死，钙化，易突破包膜，不跨中线生长；（4）恶性嗜铬细胞瘤：为不规则，密度不均匀的肿块，易侵及邻近器官及包埋于血管周围，不跨中线生长；（5）肾上腺出血：常发生于小婴儿，症状重，表现为类圆形混杂密度，其内见高密度出血灶，增强多见环形强化，亦可见类圆形囊性低密度影，多为出血消散期改变；（6）少见的肾上腺肿瘤：如纤维瘤、神经节细胞瘤、血管瘤等，凭CT影像不能作出明确诊断，如果肾上腺神经母细胞瘤向对侧生长时则较难与后腹膜神经母细胞瘤鉴别，而肾上腺神经母细胞瘤多发于婴幼儿，恶性程度高，结合临床表现及CT征象能够作出明确诊断。
4.应用价值 儿童肾上腺神经母细胞瘤是儿童腹膜后最常见的肿瘤，大多学龄前发病，常单侧，与肾脏关系密切，发现时肿瘤大多体积较大。肾上腺神经母细胞瘤治疗因肿瘤分期而异。肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。不能切除的患者可选择放化疗。而运用B超或X线平片很难进行诊断，亦不具备详细的断层图像资料。CT尤其多层螺旋CT可显示肿块的形态，与肾脏及周围组织的关系，明确肿瘤的性质、肿瘤范围，清楚显示腹膜后淋巴结及对周围结构侵犯情况，从而为临床治疗提供可靠足够的依据，并且在疾病的预后及治疗、随访观察中起到非常重要的作用。
总之，根据CT典型影像表现，并与临床特点相结合，注意与其他肿瘤相鉴别，尤其是肾母细胞瘤，多层螺旋CT对儿童肾上腺神经母细胞瘤可作出明确的诊断。
参考文献
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2. 宋家其，沈玉成，苏俊. 24例小儿神经母细胞瘤死亡分析. 中华小儿外科杂志，1989，10（6）：332.
肝母细胞瘤范文3
【关键词】 神经母细胞瘤；临床特点；临床分期；生存率
神经母细胞瘤（neuroblastoma， NB）是儿童常见的颅外实体恶性肿瘤， 是来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚胎细胞， 占儿童恶性肿瘤7%～8%[1]， 可发生在交感神经链任何部位或肾上腺髓质， 腹部是最常见发病部位。由于本病起病隐匿， 部分患儿就诊时肿瘤已远处转移， 无法完全切除， Kiely等[2]报道NB患者的切除率仅为89%， 在国内这一比率更低。近年来， 随着新的化疗方案在神经母细胞瘤治疗中的应用， 神经母细胞瘤患儿的生存率得到了很大的提高， 但是晚期神经母细胞瘤的预后仍然很差， 作者回顾总结了45例儿童神经母细胞瘤患儿的临床资料，总结分析患儿的病史、临床表现、临床分期等情况，以期为临床工作中进一步提高患儿的生存率提供一定的参考。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 纳入对象为2004年5月～2012年5月在郑州市儿童医院确诊为腹部神经母细胞瘤的45例患儿的临床资料。45例患儿均经手术后病理组织检查证实或者经骨髓穿刺细胞学证实， 根据手术情况、病理学检查和胸片检查情况， 进行明确的临床分期。
1. 2 随访 2010年3～5月通过查阅病历获取45例患儿的一般临床资料， 分析临床表现、临床分期及治疗情况。2010年5～9月通过复诊、电话、等方式了解患儿术后预后情况。随访时需复查血常规、肝肾功能、血NSE、乳酸脱氢酶。
2 结果
2. 1 一般资料 45例患儿中男27例（60.0%），女18例（40.0%）， 男女比例1.5：1。45例患儿诊断年龄为2～136个月，中位年龄33个月，男患儿平均诊断年龄为38个月，女患儿平均诊断年龄为28个月。36个月（3岁）以下约占75.0% ，其中 2～36个月33例， 36～60个月9例， 60～120个月2例，120个月以上1例。
2. 2 肿瘤原发部位及临床特征 肿瘤原发于肾上腺28例（62.2%）， 后腹膜5例（11.1%）， 颈部6例（13.3%）， 纵隔6例（13.3%）， 首发症状为腹部肿物者38例（84.4%），伴有腹痛30例（66.6%），腹胀20例（44.4%），胸腔积液6例（13.3%）， 伴发热10例（22.2%）。就诊时远处转移12例（26.6%），其中肺转移5例（6.4%）， 肝转移7例（5.1%）， 合并骨髓转移10例（22.2%）， 所有患儿均有不同程度的贫血。
2. 3 临床分期及实验室检查 临床分期采用国际神经母细胞瘤分期系统（international neuroblastoma stage system， INSS）[3]的分期标准进行临床分期， 45例患儿临床分期如下：II期5例（11.1%），Ⅲ期13例（28.8%），Ⅳ期27例（60.0%）。45例患儿中行VMA定量检测38例（84.4%）， 其中>30 mg/24 h者30例（78.9%）， 45例行血清NSE检测， >100 ng/L者41例（91.1%），29例行AFP定性检测， 均为阴性， 30例行血清乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase， LDH）检测，其中>700 U/L者25例（83.3%）。
2. 4 治疗及预后 45例神经母细胞瘤中行根治切除术30例（66.6%）， 姑息性切除术4例（8.8%）， 活检术3例（6.6%）。骨髓穿刺诊断8例。术前肿瘤已破溃3例（3.8%），证实有淋巴结转移13例（28.8%）。II期采用化疗方案1（环磷酰胺、阿霉素）和方案2（顺铂、足叶乙苷）交替化疗， 共12个月；临床Ⅲ期、Ⅳ期采用方案3（长春新碱、环磷酰胺、顺铂、依托泊苷）和方案4（依异环磷酰胺、吡喃阿霉素、卡铂托泊苷）交替化疗， 共18个月。
2. 5 随访结果 截至2012年5月1日，45例患者中成功随访40例，失访5例，随访率为88.8%。成功随访40例中， 8例无瘤生存， 14例带瘤生存， 9例因术后放弃化疗而死亡， 9例因病情恶化或者复发死亡， 1年生存率：81.6%， 2年生存率53.5%， 5年生存率12.8%。45例患儿各临床分期死亡病例数和死亡时间如下： II期5例中术后2年内死亡1例， 占该期患者的20.0%；Ⅲ期13例中术后2年内死亡2例， 2～5年内死亡4例， 分别占该期患者的15.3%和30.7%；Ⅳ期27例中术后2年内死亡6例， 2～5年内死亡2例， 分别占该期患者的22.2%和7.4%。
3 讨论
NB是儿童常见的恶性实体肿瘤， 90%患者
神经母细胞瘤在临床表现和影像学上有其独特的表现， 诊断上并不困难， 但需与肾细胞癌、肝母细胞瘤及淋巴瘤相鉴别。腹部肿物或者腹大是神经母细胞瘤最常见的临床症状，早期常不伴有其他症状， 当肿瘤比较大时，可有腹部不适、气促等表现，如果瘤体破裂， 会出现剧烈腹痛， 往往以急腹症来诊。本组患儿肿瘤原发于肾上腺28例（62.2%）， 后腹膜5例（11.1%）， 颈部6例（13.3%）， 纵隔6例（13.3%）， 首发症状为腹部肿物者38例（84.4%），伴有腹痛30例（66.6%），腹胀20例（44.4%），胸腔积液6例（13.3%）， 伴发热10例（22.2%）。就诊时远处转移12例（26.6%），其中肺转移5例（6.4%）， 肝转移7例（5.1%）， 所有患儿均有不同程度的贫血， 腹痛主要为肿瘤生长过快， 内部缺血坏死炎性物质释放。
儿童神经母细胞瘤恶性程度高， 虽然有自然消退现象， 但大多数患儿病情进展比较迅速， 死亡率仍较高， 对于诊断明确患儿， 如有手术适应证， 手术治疗对于NB患儿仍是首选治疗方法。文献报道[4]完整切除原发肿瘤要好于肿瘤部分切除者。适时完整切除肿瘤对于NB 的诊断和治疗都是必要的。本组患儿行根治切除术30例（66.6%）， 姑息性切除术4例（8.8%）， 活检术3例（6.6%）。骨髓穿刺诊断8例。术前肿瘤已破溃3例（3.8%），证实有淋巴结转移13例（28.8%）。肿瘤完整切除患儿的5年存活率明显优于肿瘤未能完整切除者及保守治疗者， 提示对于NB要诊断明确， 首选治疗为手术治疗， 辅助以化疗的综合治疗， 以提高NB患儿的生存率。
肿瘤标志物在神经母细胞瘤的诊断、判断预后及疾病监测方面临床意义重大， 在肿瘤的转化和负荷增加过程中出现改变， 文献报道[5]神经母细胞瘤有合成和分泌儿茶酚胺的能力， 其代谢产物VMA在患儿尿液中的含量的增高有助于神经母细胞瘤的诊断。血清 NSE对NB的诊断、疗效评价和随访均有指导意义。血清NSE存在于神经元和神经来源的细胞中， 对于NB具有高度的敏感性和特异性， Ⅲ期， Ⅳ期患儿血清NSE增高明显， >100 ng/ml者预后不佳， 是NB的预后影响因素[6]。本组患儿检测结果显示血清NSE均明显升高， 随着临床分期的升高， 血清NSE升高明显， 本组患儿血清NSE>100 ng/ml者41例（91.1%）， 且肿瘤原发于腹部患儿血清NSE显著高于颈部及纵膈组， 提示对于发热伴腹痛、腿痛患儿及腹部肿物患儿， 检测血清NSE有利于NB的早期诊断， 检测方法方法简单， 适于在基层医院推广。也有研究提示[7]MYCN基因扩增与神经母细胞瘤的预后有着直接的关系， MYCN基因高表达， 预后差。
神经母细胞瘤的治疗需要多学科配合协作。早期诊断、早期发现降低患者确诊时的临床分期，早期手术配合个体化的综合治疗，定期复查等都对改善患者的预后起到积极的作用。
参考文献
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肝母细胞瘤范文4
虽然儿童恶性肿瘤的治愈率较高，但常会由于父母的疏忽、缺乏规范治疗以及医疗费用过高等原因，导致很多患儿失去救治的最佳时机……
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福建省莆田市的12岁少年小雄（化名），查出患有小脑髓母细胞瘤，经过治疗病情逐步稳定。但仅过了4个月，腹部恶性淋巴瘤又让这个孩子遭受了手术、化疗等一系列痛苦的治疗。
在普通百姓眼里，恶性肿瘤是成人病。然而，近年来儿童肿瘤不断攀升的发病率，让人触目惊心。儿童恶性肿瘤虽然只有成人的1/10，但随着儿童感染性疾病的残废率下降和先天性畸形的治愈率上升，恶性肿瘤已成为儿童主要死因之一，仅次于意外死亡而位居第二位。
儿童恶性肿瘤的类型与成人有很大差异，成人主要是以胃、肺、等部位恶性肿瘤为主，儿童主要是患白血病、淋巴瘤、中枢神经系统瘤等恶性肿瘤。儿童实体瘤多来源于中胚叶组织，而成人的癌变多来自上皮组织。常见的儿童肿瘤还包括中枢神经系统肿瘤如脑瘤，主要是神经母细胞瘤的交感神经系统肿瘤，以及横纹肌肉瘤、骨肉瘤等小儿肉瘤，肾母细胞瘤、骨瘤等。
儿童肿瘤易被忽视，而且病情进展快，恶性程度较高，并发症多，发现时往往已失去了最佳治疗机会。因此，当小孩的口腔、头部、面部、颌下区、颈部等部位出现包块，呼吸不畅，吞咽困难，或者出现牙龈、鼻腔出血以及皮肤有出血点、脸色苍白、贫血及不明原因的低烧或高烧、日渐消瘦、精神萎靡等症状时，应及时到大型正规医院诊治。
儿童恶性肿瘤从哪儿来
要找出儿童个体肿瘤的具体致病因素，目前还是难题。但可以肯定的是，儿童肿瘤的增多和现在的环境污染有关。比如装修污染、辐射，食品中防腐剂、添加剂、激素的增多等外在环境因素，都容易诱发细胞突变；先天遗传、环境污染、辐射污染、生物污染，是小儿肿瘤的主要根源。
一项流行病学研究发现，孕期接受X线检查的孕妇，所生子女患白血病的危险系数会增高；孕妇服用氯霉素、合霉素等，也会增加后代患各种白血病的危险；父母在孕前或孕期接触油漆、石油产品、溶剂、农药、颜料、焊接气溶胶等有害物质，会影响、卵子的健康，或通过胎盘影响胎儿的发育。另外，遗传也是一个因素，如视网膜母细胞瘤是最具有代表性的与遗传有关的儿童恶性肿瘤，母亲携带的部分病毒会诱发母体内的生殖细胞基因突变而使小儿患上肿瘤。
后天的环境因素也不可小觑。例如，家居装修中的苯、甲醛、氡等有毒气体，空气、水污染等，也是致癌的罪魁祸首。婴幼儿长时间暴露于烟草烟雾污染下，也会造成儿童肿瘤发病率的上升。
因此，对儿童肿瘤的预防应从年轻父母着手。新婚夫妇婚后从准备要孩子开始，就要注意避免生物、化学和物理的致癌因素。孕妇在孕期更要注意环境安全，同时要保持均衡的饮食、良好的生活习惯及乐观的情绪。做好孕前检查、产前检查对胎儿的健康发育是非常有利的。等宝宝出生后，同样要尽量避免与上述各种致癌因素接触。
七成肿瘤患儿可治愈
绝大多数儿童肿瘤来源于中胚层或间叶组织细胞，是由不成熟的胚胎组织发展而来，对放、化疗等治疗更敏感；而且儿童心理发育不成熟，对肿瘤的恐惧感不强，没有过多的心理负担；儿童正处在生长发育期，治疗后身体恢复快。因此，儿童肿瘤的临床治愈率也大大高于成人，经过合理规范的综合治疗，50%～70%的儿童肿瘤患者是有可能治愈的。
儿童肿瘤能否治愈的关键，更重要的在于患儿能否获得早期诊断和及时规范的治疗。由于小儿生理和病理特点，肿瘤重量与体重之比大于成人，一些肿瘤标记物的诊断阳性率明显高于成人，目前临床疗效监测常用的标记物AFP、NSE、LDH、CEA等检测更有价值。家长可以定期带孩子进行健康检查，以便将癌瘤消灭在萌芽状态。
儿童恶性实体肿瘤的主要治疗方法是手术、化疗和放疗等。早期肿瘤可进行单纯手术切除；晚期肿瘤常需要术前化疗、手术切除，术后化疗、放疗等综合治疗，以避免复发，取得更好疗效。经过规范治疗的患儿可以获得很长的无瘤生存期，能和同龄孩子一样正常地生活、学习和工作。
五大类儿童肿瘤“有救”
有数据显示，儿童肿瘤中恶性淋巴瘤5年生存率是85%，神经母细胞瘤5年生存率是55%，横纹肌肉瘤5年生存率是75%，恶性生殖细胞瘤和肾母细胞瘤5年生存率达90%以上，已经被视为“可以救治的恶性肿瘤”。
1.肾母细胞瘤常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。其治疗效果是所有肿瘤中最好的，大部分患儿可先进行手术治疗，手术后的病理分型、分期和化疗方案的选择，对预后起着非常重要的作用。
2.横纹肌肉瘤的恶性度较高，病情进展快，但通过手术、术后辅助化疗和放疗在内的综合治疗，生存率已经提高到了60%以上。化疗方案的选择对于治疗非常重要。其他软组织恶性肿瘤发病率较低，对放、化疗敏感性也较差，手术仍然是目前最有效的治疗措施。
3.神经母细胞瘤被称为“儿童癌症之王”，但目前生存率已提高到了近40%。进行肿瘤标记物、骨髓检查及影像检查的分期诊断，针对不同分期先给予术前化疗，使局部肿瘤缩小、全身转移得到控制，然后再切除原发肿瘤，术后应该继续化疗。
4.恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，又分为霍奇金氏病和非霍奇金恶性淋巴瘤。霍奇金氏病恶性度相对较低，治愈率较高，约85%左右；儿童非霍奇金恶性淋巴瘤绝大多数为高度恶性型，如按成人治疗方案治愈率不到50%。但是，近年来非霍奇金恶性淋巴瘤的生存率已经明显提高，统计显示，B细胞型非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，而T细胞型也达到了60%左右。
肝母细胞瘤范文5
1．Mdrl基因与儿童实体肿瘤的多药耐药性
在儿童肿瘤的治疗中，化学治疗是主要手段之一，但肿瘤细胞的耐药性是影响其疗效的主要障碍。肿瘤耐药性的特点是，耐药性瘤细胞可以对一些在结构和功能上迥然不同的药物产生耐受，即所谓多药耐药（Multidrug Resistance，MDR）现象。肿瘤细胞耐药可分为内在性耐药和获得性耐药两类。目前，有近一半的儿童恶性实体瘤不能治愈，MDR是导致肿瘤化疗失败的重要原因。据美国癌症患者中，90%以上在不同程度上受到耐药的影响。近10年来，许多学者致力于肿瘤的多药耐药性研究，试图揭示MDR的本质和其作用机理，同时对MDR的逆转进行研究。
1．1 mDR表型与P-糖蛋白
1968年，Kessel等首先在啮齿类动物的细胞中发现MDR现象。1976年，Juliano 和Ling的研究对秋水仙碱耐药的中国仓鼠卵巢细胞（Chinese hamster Ovary ，CHO）时，发现其胞膜中有一个分子量约170kDa的糖蛋白与细胞膜的通透性有关，于是命名为P-糖蛋白（P-glycoprotein，Pgp）。该蛋白的发现，首次解释了产生MDR的分子机制。
近来有关MDR细胞株研究结果揭示MDR细胞株常表现出复杂的多元化。表型归纳起来主要表现在：①增强对多种细胞毒药物耐受；②降低细胞内药物浓度；③过度表达170-180kDa膜糖蛋白（Pgp）；④增加药物的细胞外排能力；⑤协同细胞膜活性因子感受性；⑥耐药能力能被某些化学物质逆转。
与MDR有关的许多药物都是临床上常用的化疗剂，如阿霉素、长春新碱、长春花碱、VP-16、放线菌素D、丝裂霉素等。虽然MDR可由多种原因引起，如谷胱甘肽及相关酶的改变、拓扑异构酶Ⅱ的改变、DNA损伤修复能力增强、多药耐药相关蛋白表达增加、蛋白激酶C的变化。但多方面研究证实，多药耐药基因（Multidrug resistance Gene， mdrl）及其产物Pgp的过度表达是其主要原因之一[1]。
1．2 mdrl基因的结构和功能
多药耐药基因mdrl定位于7号染色体的7q21.1。对mdrl基因的全长cDNA序列分析表明，其编码蛋白有1280个氨基酸残基，分子量约140kDa;经翻译后修饰再加上约30kDa的糖链，即为分子量170kDa左右的Pgp。氨基酸序列对比发现，Pgp属于ATP结合盒超家族成员，P-糖蛋白属于一种依赖ATP供能的转运蛋白，主要分布在细胞膜上。其功能涉及到转运细胞中，其生存环境间的多种物质，如肽类、内源性激素、异生物（包括各种天然及半合成化疗药物），在某些生理情况下，还可以作为氯离子通道，转运氯离子。
1．3 mdrl/Pgp 在儿童肿瘤中的表达及作用
Oda Y[2]用RT-PCR、Northern吸印转移法和免疫组化技术检测了36例儿童实体瘤，结果13例神经母细胞瘤中11例（47.8%），11例肾母细胞瘤中7例（63.3%），显示mdrl的PCR产物，Northern吸印转移法分析显示，34例标本中11例（32.4%）检出mdrl基因，免疫组化结果显示36例标本中26例（72.2%）表达Pgp，统计分析示免疫组化检测与RT-PCR检测结果呈显著性相关（P=0.0001）。Re GG[3]通过免疫组化和mRNA分析，21例肾母细胞瘤，结果普通型肾母细胞瘤mdrl和Pgp表达全部阴性，3例间变肾母细胞瘤有1例显示m drl和Pgp表达，同时体外细胞培养证实存在Pgp表达和耐药性，研究者认为Pgp表达与肾母细胞瘤的病理分型相关。VolmM[4]用mRNA分析、PCR和免疫组化方法，检测8例术前没有接受化疗肾母细胞瘤中的Pgp的表达，结果全阴性，而术前接受化疗的23例肾母细胞瘤中，12（52.2%）例阳性，Pgp总的阳性率为38.7%（12/31）。研究者认为Pgp的表达与化疗有关。
Serra-M[5]用免疫组化法检测105例原发和转移骨肉瘤，Pgp表达率分别为23%和50%，认为Pgp过度表达与高的复发率和较差的预后显著相关，支持Pgp在抗药反应中的作用，还有报道一些小儿实体肿瘤如儿童肉瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤，均显示Pgp表达与差的预后相关。
研究结果表明，肿瘤细胞mdrl基因表达水平的检测，有较大的临床意义：①初治时mdrl基因表达的水平，能大致反映肿瘤对化疗是否敏感，初步预测化疗的效果；②在有些肿瘤，如骨肉瘤、神经母细胞瘤、小儿软组织肉瘤、小儿髓母细胞瘤等，mdrl基因表达水平与患儿预后呈负相关，mdrl基因的表达可作为一项预后指标；③对复发肿瘤患儿，mdrl基因表达水平升高是获得性MDR的标志，临床治疗中可能需更改化疗方案；④mdrl的检测还可能作为选用化疗增敏剂的指标，在指导肿瘤治疗中发挥重要作用。
目前，比较清楚是蛋白激酶C可以在mdrl的蛋白水平发挥调节作用，前者通过对后者磷酸化或磷酸化，而影响后者功能的发挥。外源性异物、某些金属盐类等，均能诱导Pgp的暂时高表达；某些癌基因也可能调节mdrl基因的表达。
1．4 pgp介导的多药耐药性的逆转研究
Pgp发挥能量依赖型外排泵的作用对象无特异性。对化疗药物以外的许多非细胞毒性化合物，Pgp也能将其从细胞内主动地转运到细胞外。因此，当胞膜上的Pgp含量恒定时，化疗药物与此类非细胞毒性化合物 pgp结合就存在着竞争。提示如果增加其它化合物与Pgp的结合就会减少其对化疗药物的外排，提高化疗药物的细胞内浓度，增强药物对肿瘤细胞的作用，这称为MDR的调节或逆转。此类化合物通称MDR调节剂、MDR逆转剂或化疗增敏剂，包括：钙离子通道阻滞剂（维拉帕米及其衍生物）、环孢菌素（环孢菌素A及其衍生物）、钙调蛋白抑制剂（三氟丙嗪等吩噻嗪类化合物）、抗疟药（如奎宁）等。目前，应用此类药物逆转肿瘤细胞的MDR表型。目前，应用此类药物逆转肿瘤细胞的MDR表型，增加化疗药物对肿瘤细胞的作用已开始进入临床试验。
Miniero等[6]对一组20例儿童晚期肿瘤，进行了联合治疗，MDR逆转剂用维拉帕米和环孢菌素A，化疗用阿霉素和VP-16，结果5例患儿获得完全缓解。Maia RC等[7]报告15例用VP-16治疗复发的白血病患儿，经VP-16和环孢菌素A联合治疗，其中2例Pgp免疫组化染色阳性患儿对治疗有反应。
儿童恶性肿瘤的MDR表型及其逆转，值得进一步深入研究。尽管目前MDR逆转剂与化疗联合应用，治疗儿童恶性肿瘤尚处于临床试验阶段，但随着对MDR机制的深入了解，体外细胞MDR表型逆转试验的成功，和高效MDR逆转剂不断发现，并逐步用于临床，儿童恶性肿瘤支化疗药物的MDR将被克服，将儿童恶性肿瘤的治愈带来新的希望。
2． p53基因与儿童肿瘤
2．1 p53 基因的结构
P53基因是一种肿瘤抑制基因，位于17号染色体短臂17p13.1，其DNA全长16kb～20kb，由11个外显子和10个内含子组成，外显子2、4、5、7、8编码5个进化高度保守的mRNA结构区，其蛋白质产物定位于细胞核，为一种含有393个氨基酸磷酸核蛋白，分子量约为53kDa。
2．2 p53基因的生物学功能
P53基因作为转录因子，通过两个途径调节细胞生长和发育，一为调节DNA复制启动复合物的组装和功能，对细胞进入S期进行调控；二为P53基因可能是某些抑制细胞增殖的基因的反式激活因子，从而对细胞分裂进行负调控。P53基因诱导调控其下游调节因子的转录，如WAF1/CIP1、MDM2、G ADD45等与细胞生长或抑制有关的基因，它们在上游区具有与P53结合位点共同的序列，受P53负调控，影响细胞生长或分化。
野生型P53基因作为分子警察（Molecular policeman），监视细胞基因组的完整性。如果DNA遭受紫外线辐射或癌症化疗药物损伤后，P53蛋白累积，DNA得制停止，介导细胞停滞在G1期，并启动修复系统，予足够的时间进行DNA修复。如果修复失败，则P53丧失了这种功能，基因组稳定性下降，突变和染色体重排以较高速率发生，导致恶性克隆的出现。P53基因不仅能通过增加肿瘤细胞凋亡来限制肿瘤的发展，还与肿瘤细胞对化疗药物的敏感性有关。P53基因是化疗药物活化调亡路径上的中介，即化疗药物有效活化凋亡路径需要P53的参与。因此，含有野生型P53基因的肿瘤细胞对化疗敏感，含有突变型P53基因的肿瘤细胞，P53依赖的凋亡路径失活，对化疗药物产生耐药性，只有大剂量的化疗药物方可重新活化P53依赖的凋亡路径。
2．3 p53基因在儿童肿瘤中的表达及作用
在P53基因的11个外显子和10个内含子中，突变好发部位为外显子5-8，被称为突变热点，约相当于编码子132-281区域。目前研究表明很多肿瘤既有P53双等位基因的突变，又有单基因位点的突变并伴有野生型位点的丢失。故在不同的肿瘤中P53基因改变呈多种形式，即：①错义突变；②选择突变，多数集中在130-290号氨基酸上，尤其是4个高度保守区（130-142，171-180，234-260，270-287）；③至少存在3个突变热点（175，248，273号氨基酸），不同组织类型突变热点的频度和分布并不相同。研究表明P53基因的突变是人类肿瘤中最常见的改变，大约50%人类肿瘤都有P53基因的突变。检测病人P53的突变可用于肿瘤的辅助诊断和预后的监测。
正常的P53蛋白在细胞中易水解，半衰期为20min左右，因而应用免疫组化方法不能检测到P53蛋白；而突变型P53蛋白半衰期为2～12h，同时，突变的P53基因产生的蛋白构型发生改变，蛋白稳定性增加，导致半衰期的延长，并在恶性肿瘤细胞核内堆积，因而可应用免疫组化方法检测出P53蛋白的异常表达，反映P53蛋白在核内的积累，如SV40大T抗原和EB1b均能和P53蛋白结合形成一寡聚体蛋白复合物，导致P53蛋白的稳定性增加。研究表明P53蛋白的异常表达与P53基因突变具有很好的相关性。
BardeesyN[8]PCR-SSCP法检测了140例肾母细胞瘤中P53基因的突变，结果突变率为5.7%（8/140），其中11例间突变肾母细胞瘤中8例（72.7%）P53基因突变，认为P53基因是一个影响肾母细胞瘤生物学行为的重要抑癌基因，其突变涉及间变的发生，并可作为肾母细胞瘤间变的分子标记。Bahtimi r等[9]通过免疫组化技术、Northern吸印转移法，检测13例肾母细胞瘤的P53基因，结果3例（23.1%）阳性，10例普通型肾母细胞瘤均无P53基因突变，而3例间突变型肾母细胞瘤均有P53基因突变，认为在肾母细胞瘤间变过程中P53基因突变起重要作用。Govender D等[10]用免疫组化法检测93例肾母细胞瘤中P53蛋白的表达，共有8例（8.6%）阳性，其中86例预后好的组织型3例阳性，7例预后差的组织型5例（71.4%）阳性，证实P53蛋白表达与组织类型和差的预后相关。Lahoti c等[11]用免疫组化疗检测28例肾母细胞的P53，阳性率为64.3%（18/28），复发/转移组和非复发/非转移组分别为93.8%(15/16)和25.0（3/12），表明P53阳性表达与肾母细胞瘤的复发/转移正相关。
Kusafuka T等[12]用PCR-SSCP法和直接基因测序检测P53基因中5-8外显子的突变，82例儿童恶性实体瘤中，只有2例被检出P53基因突变，1例为横纹肌肉瘤，另一例为肝未分化肉瘤，认为儿童实瘤中P53突变是不常见的。但是Karami-topoulou e等[13]用免疫组化检测137例原发性中枢神经系统肿瘤和17例髓母细胞瘤，结果前者P53蛋白表达率为33.5%，且P53表达与肿瘤组织分级相关，在17例髓母细胞瘤8例（47.1%）P53蛋白表达。近来研究表明，儿童恶性星形细胞瘤和儿童恶性胶质瘤P53免疫组化检测阳性率高达37.9%～100%，且与差的预 后相关[14～16]。
以上研究表明P53基因突变与某些小儿实体瘤的恶性程度、复发、转移和差的预后相关，可作为肿瘤的恶性指标之一。小儿神经系统肿瘤有较高的P53突变率。
3．Mdrl基因与P53基因的关系
Chin kV等[17]，Goldsmith ME等[18]通过体外培养和基因转染，研究P53基因对mdrl启动子的调节作用，认为P53能调控Pgp的表达，野生型P53能够抑制mdrl基因转录，减少Pgp生成，而突变型P53能刺激mdrl启动子，增强mdrl基因的表达。Linn SC等[19]用双标免疫组化染色检测50例乳腺癌病例中的P53和Pgp表达，显示Pgp表达和核P53积累常常同时发生在同一种瘤细胞内，在全部50例乳腺癌病例中，P53和Pgp表达显著相关，认为Pgp和突变型P53共同表达，属于一系列分子事件，导致更加侵袭的表型、药物耐药性和差的预后。Oka M[20]等用免疫组化方法检测40例结肠癌组织，结果Pgp表达与P53蛋白积累正相关，支持在体外培养突变型P53激活mdrl基因的论点。而在小儿实体瘤中，P53基因可能对dmrl基因也有调控作用，有待进一步研究。
总之，P53基因和Pgp与肿瘤的发生、发展、肿瘤耐药性有密切关系，检测Pgp和P53基因突变对肿瘤的早期诊断、预后判断等方面均展示了广阔的前景，可为化疗方案制定了体化提供理论依据，同时对肿瘤细胞mdrl基因和P53基因的进一步研究，将有助于阐明肿瘤发生发展和肿瘤耐药的分子基础，为肿瘤的基因治疗提供坚实的基础。
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肝母细胞瘤范文6
【关键词】 视网膜母细胞瘤； 放射治疗； 手术； 临床观察
【Abstract】 Objective：To investigate the clinical effect of retinoblastoma operation combined with radiotherapy in the treatment of retinoblastoma. Method：100 cases of retinoblastoma were selected from January 2009 to June 2012 ， upon the patients informed consent， they were divided into two groups， 50 cases in the observation group received radiotherapy after operation， 50 patients in the control group only received routine operation therapy. They were followed up for more than 2 years ， 1 years and 2 years survival rate and recurrence rate were counted between two groups.Result：Two groups were followed up for 24-60 months， mean follow-up time were （43.89±5.39） months. The 1 year survival rat of the observation group was 100%， 1 year survival rate of the control group was 88%， the observation group was significantly higher than the control group， the difference was statistically significant （P
【Key words】 Retinoblastoma； Radiotherapy； Operation； Clinical observation
First-author’s address：Zibo City Central Hospital，Zibo 255036， China
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.25.011
视网膜母细胞瘤（retino blastorna，RB）是眼科常见肿瘤，视网膜母细胞瘤高发生率的发病原因还不是很明确，但社会经济水平低、人类状瘤病毒感染与RB发病有关[1]。也有学者认为，体外受精可能也是其高风险因素，但是被最新研究否定[2]。RB家族（Rb、p107、p130）在视网膜生长发育中发挥交叉重叠作用，Rb基因的2次突变被普遍认为是RB的发病机制，而在最近一项临床前研究中，研究人员通过对基因敲除RB大鼠模型患单、双侧RBCb显率的研究证明了p107或p130突变使动物更易患RB，而且p130比p107更强有力地抑制RB的发生[3]。关于本病的进展程度（病期），Ellsworth及Resse等的方案广为临床应用，临床根据病情分为四期，I期为眼内期，II期为青光眼期，III期为眼外期，IV期为转移期[4]。视网膜母细胞瘤的临床治疗包括手术治疗、放射治疗、化疗等方式。本文旨在探讨放疗配合手术治疗在RB治疗中的临床效果，取得了满意的结果，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取2009年1月-2012年6月的100例视网膜母细胞瘤患者，其中50例患者遵医嘱在手术前后完成了放疗，作为观察组。另外50例患者由于自身原因拒绝了放射治疗方法，仅行手术切除治疗，作为对照组。观察组50例患者中，男29例，女21例，右眼23例，左眼16例，双眼11例，年龄2～7岁，平均（3.79±1.02）岁，其中≤3岁者29例，4～5岁者19例，6～7岁2例。从发病至就诊时间2个月～3年。其中Ⅰ期15例，Ⅱ期19例，Ⅲ期15，IV期1例。对照组50例患者中，男31例，女19例，右眼22例，左眼17例，双眼11例，年龄1.5～6岁，平均（3.88±1.14）岁，其中≤3岁者29例，4～5岁者20例，6～7岁1例。从发病至就诊时间3个月～3年。其中Ⅰ期14例，Ⅱ期20例，Ⅲ期14例，IV期2例。两组患者的性别、年龄、疾病分期、发病情况等一般资料比较差异均无统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2 方法
1.2.1 诊断方法 对4岁以下患儿，如出现瞳孔区域的黄白色反光、原因不明的斜视、视力下降、眼压增高等症状，应及时做以下检查。眼底及玻璃体检查：可见视网膜上多个小肿瘤结节，有的发生视网膜剥离。玻璃体内可见到肿瘤，有时混浊出血[5]。X线检查：眼底病变区可有钙化斑。超声波检查：可发现眼内实质性肿物回声。CT检查：可显示眼环后部局部高密度肿块，95%肿瘤有钙化。当肿瘤向球后延伸时，可见软组织肿块自眼环后部突入眶后低密度脂肪间隙内。肿瘤沿视神经延伸时则显示视神经增粗[6]。
1.2.2 治疗方法 观察组患者50例均采用放射与手术并用的方法治疗。对照组50例均采用手术治疗。手术患者均行眼球摘除手术。观察组给予术后放疗：眼球已摘除者，可用前野和颞侧野治疗。前野相当子眶缘大小，内界过中线1 cm：颞侧野的上、下界同前野，后界至颅底线中点。剂量为4500NS000 cGy/5周[7]。
1.3 统计学处理 本研究所获数据均采用SPSS 20.0版统计学软件进行分析。计数资料以百分率表示，两组间比较采用 字2检验，计量资料以（x±s）表示，两组间比较采用t检验。P
2 结果
两组术后随访24～60个月，平均随访（43.89±5.39）个月。观察组术后1年生存率100%，对照组1年生存率88%，术后1年复发转移率2%，术后2年生存率98%，术后2年复发转移率8%，均明显优于对照组，差异具有统计学意义（P
3 讨论
视网膜母细胞瘤是发生于视网膜的婴幼儿最常见的恶性肿瘤，在眼部肿瘤中其发病率居首位。4岁以内发病患儿占全部视网膜母细胞瘤的90%，6岁以上罕见，本病与先天性因素有关，并有家族遗传倾向[8]。单眼发病患儿占70%～75%，其中有10%～15%由遗传所致，双眼发病者占25%～30%，都与遗传有关，常见到兄弟姊妹同时发病。
此瘤来源于胚胎视网膜细胞，可分成分化与未分化二型。前者向周围侵及缓慢，很少发生转移，后者恶性程度高。此瘤多从视网膜的后下部发生，常为多源性发病[9]。起初，肿瘤在视网膜内生长，逐渐沿视网膜向周围浸润，向前可侵入玻璃体，向后可侵入脉络膜，也可经巩膜导水管向球外扩展。病变累及视神经区时可侵入神经鞘或沿视神经向颅内蔓延，肿瘤还可以直接侵出巩膜，发生溃烂，眼球外突或侵入眶内。此瘤转移较少见，晚期可发生血行转移，以骨转移最多，其次是肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及上颈部淋巴结[10]。
病变局限在视网膜时不易被发现，当家长发现时，患儿已出现“对眼”症。之后为瞳孔不正常的对光反射，视力逐渐减退。当肿瘤侵及玻璃体时，瞳孔由黑变成黄白色，这就是临床上所说的“猫眼”症[11]。肿瘤继续增大和向周围浸润，可产生继发往青光眼或将眼球全部破坏，出现溃烂和感染。患者此时疼痛，易出现淋巴及血行转移。
对于视网膜母细胞瘤的治疗原则，对早期病例为保存视力可行单纯放疗；单侧眼内病变可行眼球摘除术，术后病理证实视神经断端无浸润者可不做放疗，有浸润者，可行术后放疗；病变虽在单侧，但眼外已受侵者，可行眼眶内容摘除术，术后行放疗[12]。如为双眼患病，可手术摘除视力消失一侧的眼球，术后补充放疗。而另一侧症状轻者，可行保守疗法。如双眼均已失明，可行双眼球摘除术，术后行放疗。
单纯放疗适用于全身情况较好，单侧或双侧小型（≤1 cm）局限性视网膜病变。玻璃体无受累者为保存视力，最好不用60钴和千伏X线，因组织吸收不均匀，用电子束最好[13]。经颢侧野进行照射，晶状体用铅档保护，射野一般不超过2.5 cm。主要对准肿瘤照射眼球后2/3部分。对于Ⅱ、Ⅲ期拒绝手术的患者，行单纯放疗时，此野可向后扩大至颅底线中点。一般剂量为3500～4500 cGy/3.5～4.5周。对Ⅱ、Ⅲ期患者可适当加量。每次摆位时用眼球突出计测量角膜离开眼眶侧缘的高度。这样可推测出晶状体的后极，以便定出照射野的前缘[14]。
放疗后自内障和视网膜疾病较多，一般800～1200 cGy就可以引起放射性自内障。剂量超过6000 cGy可出现视网膜炎和玻璃体出血，还可出现眼窝发育不良或睫毛乱生及角膜炎。个别患者治愈后5～10年发生二次癌，如骨肉瘤、纤维肉瘤、鳞癌等[15]。
本文重点观察了单纯手术治疗与手术联合放疗的临床差异，通过2年以上的临床观察，观察组术后1年生存率100%，对照组1年生存率88%，观察组明显高于对照组，差异具有统计学意义（P
本病的预后与病期早晚有很大关系。Ⅰ期治愈率可达100%，Ⅱ期达83%，而Ⅴ～Ⅵ期其治愈率仅为5%～35%。据Stallard报导，如果肿瘤侵及单眼视网膜的25%～30%，有65%的视力可以保存；如果病变在25%以下，可有91%的视力能保存。所以应早期发现早期治疗。单眼病变治愈后，另一眼也有发病的危险。2年之内应对另一眼每月检查一次眼底，以发现早期病变。
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