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妊娠急性脂肪肝范文1
[关键词] 妊娠急性脂肪肝；肝功能；肝性脑病；多脏器功能衰竭
[中图分类号] R575 [文献标识码]A[文章编号]1674-4721（2011）07（c）-036-03
Clinical analysis of 16 cases acute fatty liver of pregnancy
LIU Lixia
MCH hospital in Jiaozuo City, Henan Province, Jiaozuo 454001, China
[Abstract] Objective: To study the acute fatty liver (AFLP) pregnancy early diagnosis, treatment and prognosis related questions. Methods: Maternal and Child Health Hospital in Jiaozuo City, June 1999 to June 2009 10 years admitted with acute fatty liver of pregnancy, clinical data of 16 patients were retrospectively analyzed. Results: ①The risk factors for pregnant women with AFLP, third trimester for liver and kidney function, myocardial enzymes and liver ultrasound, could be screened out of some very early cases. ②Importance of AFLP early clinical manifestations, laboratory and imaging tests, early diagnosis and timely termination of pregnancy, could significantly reduce maternal and infant mortality. ③AFLP prognosis and the length of the course, the longer the duration the higher mortality rate, duration of less than 7-14 d the death rate was low, the course more than 14 d mortality rate was significantly higher; more with disease severity, if combined with low blood glucose, coagulation disorders, jaundice more than 1 week the death rate was higher. Conclusion: Early diagnosis and prompt termination of pregnancy, active medical treatment is to improve the overall prognosis of the key female children. AFLP and duration of disease, the prognosis, the longer the duration the higher mortality rate, but with the severity of disease, particularly with severe hypoglycemia, coagulation dysfunction, jaundice more than 1 week the death rate is higher.
[Key words] Acute fatty liver of pregnancy; Liver function; Hepatic encephalopathy; Multiple organ failure
妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是妊娠期特有的疾病，是好发于妊娠晚期的严重并发症，它起病急骤，病情凶险，母婴死亡率极高，孕妇死亡率高达90%，近年来随着对本病的进一步认识，AFLP的发病率有所增加，也由于早期诊断、及时治疗和终止妊娠，母儿预后有明显改善，死亡率下降至80%。早期诊断、尽早终止妊娠、及时治疗是治疗本病的关键，是降低死亡率的关键。本文对本院近10年来发生的AFLP患者的临床资料进行分析，旨在探讨该病的早期诊断及治疗方法，降低母婴死亡率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
1999年6月~2009年6月本院收治16例AFLP患者，同期分娩产妇24 418例，发病率为0.065 5%。孕妇年龄21~35岁，15例为初产妇，1例为经产妇，发病孕周26~39周；单胎14例，双胎妊娠2例（龙凤胎1例，双男胎1例），男胎15例，女胎3例。
1.2 临床表现
16例患者14例出现恶心、呕吐、厌食、乏力、口渴、喜冷饮，2例仅表现为厌油腻，13例出现黄疸，16例均出现肝肾功能及心肌酶谱异常，其中合并妊娠期高血压疾病12例，有情绪改变4例，肝性脑病4例，低蛋白血症6例，产后出血5例，低血糖4例。平素健康，均无肝炎病史。
1.3 实验室检查
16例患者的实验室检查主要表现为：谷丙转氨酶（ALT）轻-中度升高，在316~824 U/L；天冬氨酸转移酶（AST）中度升高，为468~716 U/L；总胆红素升高，为76~448 μmol/L，以直接胆红素升高为主，在64~371 μmol/L；尿素氮升高至8~39 mmol/L、肌酐升高至362~660 μmol/L，尿酸升高至520~1 450 mmol/L，尿胆红素阴性；白细胞升高至（12.3~17.8）×109/L、血小板减少10例，在（46~145）×109/L，4例出现低血糖，在1.8~3.5 mmol/L，低蛋白血症，总蛋白在45~55 g/L，清蛋白在29~32 g/L，甚至出现球白倒置。乳酸脱氢酶升高至408～723 U/L，α-羟丁酸脱氢酶升高至398～546 U/L。
1.4 影像学检查
超声是最常用的检查方法，它具有无创、方便、易于接受等优点。16例患者全部进行了腹部超声检查，14例发现肝实质回声光点明显增强，呈雪花状、强弱不均，称为“明亮肝”。
1.5 诊断标准
①妊娠晚期突发消化道症状：厌食、恶心、呕吐、口渴、喜冷饮和黄疸，可合并上腹痛，严重时出现水肿和腹水。②继消化道症状之后出现黄疸，且逐渐加重。③继黄疸之后出现情绪改变：如烦躁、易怒、谵妄、精神萎靡、嗜睡等改变，终止妊娠后24 h内迅速出现烦躁、嗜睡、昏迷。④肝肾功能受损表现：早期表现为谷草转氨酶升高，而谷丙转氨酶升高不明显，病情发展迅速，转氨酶轻到中度升高，碱性磷酸酶明显升高，可达10倍以上，总胆红素明显升高，以直接胆红素升高为主，但尿胆红素阴性，它和低血糖是AFLP特征性的表现。血清学检查排除肝炎及药物性、中毒性或其他肝病。⑤凝血机制障碍：表现为血小板减少、凝血酶原时间延长、部分凝血酶原时间和纤维蛋白原减少。⑥肝活检：病理符合AFLP改变是确诊的金标准。典型的病理变化为肝细胞弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显。HE及油红O染色可见肝细胞脂肪变性形成空泡，肝细胞呈气球样变，肝血窦内出现嗜酸小体。临床诊断符合前3条即可确诊。
1.6 具体治疗方法
16例患者均在1~2 d内作出AFLP的临床诊断，均在明确诊断后的24～48 h内终止妊娠，16例中12例剖宫产终止妊娠，3例出现宫缩经阴道分娩，16例患者中4例患者终止妊娠后病情明显好转，黄疸减轻、肝肾功能好转，经应用强力宁、茵栀黄等药物保肝、降酶治疗10~14 d出院，转氨酶2周降至正常，其余12例产后24 h内出现黄疸加深、少尿，给予强力宁、茵栀黄积极保肝、降酶退黄治疗，2例产后出血、DIC，出血量达2 000~2 500 ml，行子宫切除术，给予去白红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等纠正贫血，应用头孢三代抗生素或青霉素类预防感染等对症支持治疗，8例14~21 d痊愈出院，其余4例患者出现肝性脑病表现、肝肾功能衰竭、电解质紊乱，行保肝降酶退黄、导泻治疗，4例因出现氮质血症（BUN>21.4 mmol/L，或Cr>442 μmol/L或BUN每日升高8.9 mmol/L或Cr每日升高超过176.8 μmol/L）、高钾血症（血钾大于6.5 mmol/L或每日升高1 mmol/L）、水钠潴留，共行透析治疗14次，最终4例患者经抢救无效死亡，1例放弃抢救死亡，2例死于肝肾功能衰竭、肝性脑病，1例死于高钾血症、循环衰竭。
2 结果
16例患者其中死胎5例，其中2个为双胎，一胎死宫内，一胎儿窘迫，出生后另一新生儿均死亡，其余11例新生儿均存活，孕妇12例存活，4例死亡，其中1例家属放弃治疗后死亡，2例死于肝肾功能衰竭、肝性脑病，1例死于高钾血症、循环衰竭。12例存活患者中发病至分娩时间小于1周者4例，7~14 d者8例，黄疸9例，均小于8 d，4例死亡患者均于出现黄疸后大于8 d终止妊娠、有低血糖、凝血功能障碍。故早期诊断、尽早终止妊娠、及时内科综合治疗是治疗本病的关键，是降低死亡率的关键。AFLP的预后与病程长短有关，病程越长死亡率越高，更与病情严重程度有关，特别合并严重低血糖、凝血功能障碍者、黄疸1周以上者死亡率更高。
3 讨论
近年来，AFLP的发病率呈增高趋势，因该病目前还没有产前治愈的报道，只有迅速终止妊娠后肝功能才有可能恢复，才能减轻肝脏负担，提高母儿存活率。从本资料回顾中亦说明，重视AFLP的早期诊断，及时终止妊娠，对保证孕产妇安全，提高围生儿的存活率有重要意义。
3.1 病因
AFLP病因不明，可能与妊娠引起的激素变化有关，妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致使游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰腺、脑等其他器官，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天性遗传性疾病；此外，病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等对线粒体脂肪酸氧化的损害作用有关[1]。近年来的研究表明，胎儿存在长链3-羟酰辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷，与母亲孕期AFLP、HELLP综合征等孕期不良并发症的发生演变有关[2-3]。
妊娠急性脂肪肝范文2
具备时尽快转诊。
【关键词】 妊娠期急性脂肪肝；诊断；治疗
妊娠期急性脂肪肝 （AFLP）是一种罕见的妊娠晚期产科急重症 ， 发病率为 1/13 000～3/100万[1]。文献[2]报道 ， 最初患此病的孕产妇及围产儿病死率可达到 75%及85%。随着对该病认识的深入及警惕 ， 在积极终止妊娠的基础上 ， 给予恰当的对症处理， 孕产妇及围产儿病死率降至 18%及 23%[3]。但因该病发病率低 ， 且首发症状多为消化道症状 ， 仍易出现误诊 ， 延误治疗 ， 导致母儿不良结局的事件。故为进一步识别本病 ， 提高早期诊断 ， 早期治疗率 ， 改善母婴预后 ， 现将河南濮阳油田总医院自 2009年 1月至 2012年 6月收治的 7例妊娠期急性脂肪肝患者诊断治疗经过回顾分析如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 2009年 1月至 2012年 6月本院共收治的妊娠期急性脂肪肝患者 7例 ， 占同期住院分娩的产妇0.09%。7例患者年龄 20～34岁 ， 平均 24岁。孕周为 33～38周。经产妇2例， 初产妇5例， 双胎1例， 单胎6例。新生儿男婴6例， 女婴 2例。孕产妇死亡 2例， 围产儿死亡 2例。患者既往体健 ， 均无肝炎病史。
1. 2 临床表现 患者首发症状均有恶心、呕吐、烦渴、乏力、尿黄 ， 多数伴有上腹部不适及腹泻。持续 5～10 d， 进而出现黄疸、口干， 不伴皮肤瘙痒 ， 5例合并高血压， 无蛋白尿 ， 3例合并中量腹水， 下肢水肿 ， 1例出现胎盘早剥， 胎死宫内。5例患者入院检查皮肤、巩膜黄染 ， 2例于分娩后逐渐出现皮肤巩膜黄染。1例有皮下出血。心肺听诊无明显异常。入院时 3例先兆临产 ， 1例胎心减慢 ， 1例胎盘早剥， 胎死宫内 ， 1例外院阴道分娩后转入。1例无产科异常。
1. 3 实验室及辅助检查 所有患者病毒肝炎标志物均为阴性。白细胞计数均升高 15×10 4/L～40.1×104/L， 4例合并血小板轻度减少 70×10 4/L～80×104/L， 3例合并轻 -中度贫血；肝功能：谷丙、谷草转苷酶轻度升高 50～210 IU/L， 总胆红素升高 90 μmol/L～201 μmol/L， 均以直接胆红素升高为主 70 μmol/L～150 μmol/L， 胆碱酯酶 1569 IU/L～4415 IU/L， 白蛋白 14～28 g/L。2例血糖偏低 ， 余者正常 ， 肌酐均略升高 158 μmol/L～248.2μmol/L。血凝常规均严重异常 ， 纤维蛋白原0.4～1.2 g/L，凝血酶原时间活动度 12.7%～40.4%， 凝血酶原时间及部分凝血酶原时间均延长。超声检查：3例产科超声无明显特异性 ， 2例合并羊水减少 ，1例合并胎盘早剥、胎死宫内 ， 1例分娩后。肝胆超声 5例提示轻度脂肪肝 ， 6例合并胆囊壁水肿 ， 5例合并中 -大量腹水 ， 2例少量腹水。
1. 4 诊断 本病诊断主要依靠病史和临床症状及特征性的实验室检查。肝穿活检病理诊断为确诊标准 ， 但因 AFLP患者往往合并严重的凝血功能障碍 ， 有明显的出血倾向 ， 故一般不宜采用。本组 7例患者 2例为分娩前诊断 ， 4例为分娩后回顾诊断 ， 1例外院分娩后转入本院诊断该病。
2 结果
5例均于入院后 1天内终止妊娠 ， 1例分娩后转入本院 ，1例诊断后未分娩直接转上级医院。其中 1例入院时宫口近开全 ，经阴分娩 ，分娩后发生产后出血 ，给予子宫动脉栓塞治疗。分娩后回顾病史及实验室检查 ， 诊断该病 ， 立即给予激素应用 ，补充凝血因子 ，纠正贫血 ，纠正低蛋白血症。因黄疸进行性加重 ，出现胆酶分离 ，肾功能不全 ，转上级医院。此后随访 ， 该患者经过人工肝治疗后好转出院。2例因胎儿窘迫行急诊剖宫产 ，均于术中发现脏器黄染 ，回顾诊断该病 ，其中 1例术中发生产后出血 ， 虽于术后给予输血支持治疗 ， 但病情发展迅速 ， 出现多脏器衰竭 ， 终因抢救无效死亡。另 1例术后转上级医院行肝移植挽救生命。1例入院时已经胎死宫内 ， 并且发生胎盘早剥 ，失血性休克 ，遂急诊行剖宫取胎术 ，术中术后大量输血 ，入院时查血凝常规严重异常 ，单纯以胎盘早剥 ， DIC解释 ， 但术中术后多次输血治疗后血凝常规无改善 ， 并出现腹水、黄疸 ，追问病史 ，一周前有消化道症状 ，术后补充诊断为妊娠期急性脂肪肝 ， 转上级医院 ， 随访该患者给予大量支持治疗 ， 并人工肝血浆置换治疗 2周后治愈出院。1例因子痫前期入院 ， 入院时详细询问病史 ， 有消化道症状 3 d， 查凝血常规异常 ，胆红素及转氨酶轻度升高 ，胎心监护提示晚期减速 ，诊断该病 ，给予补充凝血因子后行剖宫产术 ，术中出血量正常 ，新生儿评 3分 ，体质量 1500 g，转儿科放弃治疗后死亡 ，产妇术后转 ICU， 给予保肝 ， 补充凝血因子 ， 补充白蛋白 ， 应用激素等支持治疗后 3周治愈出院。1例外院分娩后转入本院 ， 进行性出现胆酶分离 ，肝性脑病 ，大量腹水 ，转上级医院 ，出现多脏器衰竭死亡。1例就诊时发现黄疸 ， 追问病史有消化道症状一周， 实验室检查支持该病诊断， 直接转上级医院， 此后失访。
3 讨论
AFLP是妊娠后期特有的肝病 ， 以严重的肝功能障碍为主的急性多脏器损伤性疾病 ， 临床呈暴发性经过 ， 出现急性肝衰竭 ， 肝性脑病 ， 肾功能衰竭及弥漫性血管内凝血 （DIC）， 产后出血等 ， 危及母儿安危。该病多发于高龄和初产妇 ， 妊娠高血压疾病 ， 双胎 ， 男胎[4]。发病机制尚不明确 ， 越来越多的学者认为 ， AFLP与线粒体脂肪酸氧化功能缺陷有关 （fatty acid oxidation， FAOD）。另外 ， 妊娠晚期 ， 孕妇体内雌、孕激素分泌增加 ， 肝脏合成三酰甘油增多 ， 如此时有营养失衡因素存在 ， 即可导致脂肪氧化物质缺乏或与脂肪转化有关的酶系统受损 ， 使孕妇出现脂肪代谢障碍[5]， 体内自由脂肪酸浓度增高， 继而导致肝功能损害。
AFLP起病隐匿 ， 病情凶险 ， 发展迅速。早期诊断是改善母儿预后的关键。但因为该病早期主要表现为消化道症状 ， 容易发生误诊、漏诊 ， 就诊时往往伴发胎儿窘迫 ， 妊娠高血压疾病或胎盘早剥等产科急症情况 ， 处理急症时也易忽视本病的存在。本组接诊的 7例患者 ， 仅有两例于分娩前诊断该病 ， 1例分娩前诊断明确 ， 给予充分术前准备 ， 改善凝血障碍后手术， 术中出血得以控制， 避免产后出血的发生。
对该病的治疗原则是一旦确诊或高度怀疑 AFLP， 无论病情轻重 ， 病程早晚 ， 均应尽快终止妊娠[6]， 并给予最大限度的支持治疗。迄今为止 ， 尚无产前康复的先例。终止妊娠方式意见不一 ， 更多倾向于剖宫产 ， 当患者有凝血功能障碍 ， 尽快输注大量新鲜血浆以扩充血容量、补充凝血因子、减少血小板凝集 ， 若剖宫产术中出血经保守治疗无效时 ， 可行次全子宫切除术。产后的支持疗法尤为重要， 并严密监测血糖、凝血功能等。肾功能衰竭和利尿无效时应及时行血液透析或血浆置换 ， 肝功能衰竭时可以进行辅肝移植或人工肝治疗。限于本院尚无血浆置换 ， 肝移植条件 ， 故本院诊断该病后均建议患者转诊上级医院。无法转诊者转入本院 ICU， 在多科协助下给予保肝、支持、抗感染、纠正凝血障碍、纠正贫血等综合治疗。1例得以痊愈出院。AFLP产后不宜哺乳 ， 治愈后无后遗症 ， 故应重视妊娠期急性脂肪肝的救治。再次妊娠时可能复发， 康复后尽量避免再次妊娠。
综上所述 ， 早期诊断和尽早终止妊娠 ， 给予有效的支持治疗是治疗 AFLP的关键。早期诊断需要产科医生对该病有充分的认识 ， 提高警惕 ， 重视妊娠晚期的消化道症状 ， 详细全面的询问病史 ， 重视实验室检查。一旦考虑该病 ， 立即组织包括产科、消化科、肾病科、血液科、ICU、麻醉科、儿科多科医师协同抢救， 医院条件不具备的及时转诊。
参考文献
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[4] Kapan MM.Acute fatty liver Of pregnancy.N Engl J med， 1985， 313（6）：367-370.
妊娠急性脂肪肝范文3
患者，女，28岁，第一胎孕9月，阴道流水6小时于2005年7月11日20：00入院。患者平时月经规律，LMP:2004年11月2日，EDC：2005年8月9日。孕期定期产检，未发现异常。近1周感纳差、上腹部不适、乏力、恶心、尿少、尿黄。7月11日12：00无诱因出现中量阴道流水，色清，无腹痛，胎动好。于20：00急诊入院。既往史：孕前曾有甲醇、甲醛、氯仿等有机物的接触史。生育史：G2P0。入院查体：T 37.0℃，P 88次/分，R 20次/分，BP 100/78 mmHg，神清。皮肤、巩膜中度黄染。心肺无异常，腹膨隆，肝脾触诊不满意，肝区无叩痛，双下肢水肿（+）。产检：宫高32 cm，腹围96 cm，先露头，入盆，有不规宫缩，弱，胎心126次/分，律齐。骨盆测量未见异常。阴道检查：宫颈展平，前位，软，宫口1 cm ，S-3，未触及羊膜囊，有血性液体流出。Bishop评分8分，胎儿体重估计：3 000 g左右。门诊资料:6月9日肝炎血清病原学检查阴性；肝肾功正常。入院诊断：（1）G2P0孕36周头位早产先兆；（2）胎膜早破；（3）黄疸原因待查。给予卧床休息、抑制宫缩、抬高臀部，并完善相关检查。检查血常规：WBC 11.8×109/L，RBC 3.94×1012/L，HGB 114 g/L，HCT 0.331，PLT 197×109，N 0.673；凝血四项：PT 20.2s，APTT 33.1 s,TT 40.3 s，Fbg 1.2 g/L。21：00患者诉阴道排液增多，检查时发现有黄褐色羊水流出，约50 ml，可见胎粪颗粒，宫口1 cm，S-3，胎心128次/分，考虑羊水Ⅲ粪染、胎儿宫内窘迫，立即行剖宫产结束分娩。术中见羊水Ⅲ度粪染，量约700 ml，22：20以ROT娩出一女活婴，无脐绕颈，Apgar评分9分、10分、10分，体重2 350 g，身长43 cm。手术顺利，术中出血200 ml，安返病房后给予预防感染、对症、支持治疗，7月12日4：20发现尿少仅10 ml，给予速尿20 mg静脉推注，尿量仍少。8：00发现患者全身水肿，以四肢、颜面部明显，皮肤、巩膜中度黄染，无尿，入量2 500 ml，出量仅50 ml。急查肝肾功、电解质示：TBIL 112 μmol/L，DBIL 74.3 μmol/L，IBIL 38.4 μmol/L，ALT 71 U/L，AST 82 U/L，GGT 136 U/L，ALP 640 u/L，TBA 32.1 μmol/L，TP 41.3 g/L，ALB 24.7 g/L，GLD 16.6 g/L，Cr 140.1 μmol/L，BUN 7.47 mmol/L，UA 263.8 μmmol/L，血钾3.57 mmol/L，血钠128.9 mmol/L，血钙1.67 mmol/L，AG6.7 mmol/L，TCO215.2 mmol/L；血常规示：WBC19.6×109/L，HGB 105 g/L，N 0.875。尿常规：尿胆红素（―）；肝炎血清病原学检查阴性。考虑妊娠肝内胆汁淤积症、低蛋白性水肿、电解质紊乱合并酸中毒、肾功能衰竭、无尿，立即给予补充电解质、纠酸、补充能量及白蛋白并下病危。15:00行B超检查示：脂肪肝声像，考虑妊娠期脂肪肝可能，请院外肾内科及消化内科专家会诊，考虑妊娠期脂肪肝、肾前性肾功能改变，建议保肝为主，定期复查肝肾功；避免使用对肝肾损伤的抗生素；调整胶∶晶液体1∶2；补充白蛋白，纠正电解质、酸碱平衡紊乱。治疗后病情逐渐好转，22：00入量5 270 ml，出量925 ml，尿量较前有所增加。13日入量3 220 ml，出量2 225 ml。14日排气，测体重63 kg，腹围95 cm。18日复查B超示:肝未见异常声像。患者诉上腹部饱胀不适、食欲、精神好转。19日患者肝功好转，肾功正常，治疗有效。22日黄疸消退， 27日水肿完全消退，体重52 kg，腹围81 cm 。8月3日复查血常规、B超正常，肝功：TBIL 23.4 μmol/L，DBIL 15.5 μmol/L，IBIL 7.9 μmol/L，ALP 110 U/L，余正常。应继续住院治疗，观察肝功的转归，7日患者签字自动出院。
妊娠期急性脂肪肝是妊娠特发而且可致死性的严重并发症。由于此病的确切病因尚不清楚，发病急骤，病势凶险，至今还无有效的治疗方法，及早诊断并及时终止妊娠是保证母儿预后的关键。（1）由于本病少见，容易误诊或漏诊。医务工作者应充分认识本病，特别是在临床工作中对于病因不明，妊娠晚期或妊高征患者出现不明原因的恶心、呕吐、乏力、黄疸、尿黄、尿少、下肢水肿等症状时应高度怀疑是否为妊娠期急性脂肪肝，若实验室检查出现白细胞升高，尿胆红素阴性，血清转氨酶轻、中度升高，胆红素轻度升高，血PT、APTT延长，肾功能异常，肝炎血清病原学检查阴性，B超示肝脏回声增强，呈雪花状，强弱不均，CT示肝脏密度降低等可初步诊断本病，而确诊要靠病理检查，典型的病理变化为肝细胞内大量的脂肪微滴浸润。但由于肝脏活检是一种侵入性、损伤性的检查方法，且许多非损伤性的检查方法，如临床资料、血生化、影像学检查等，可以鉴别其他肝脏疾病，因此，肝活检不常进行。且临床极少患者接受此检查，凝血功能障碍时亦不活检。患者孕前有毒物接触史，可以引起肝脏脂肪样变性；因黄疸、总胆汁酸增高曾误诊为妊娠期肝内胆汁淤积症，但无皮肤瘙痒，且肾功能改变无法解释。另血清病原学检查阴性且肝酶轻度升高，白细胞升高，不考虑重症肝炎。治疗上重在早期发现，早期诊断，及时治疗，诊断后迅速终止妊娠（以剖宫产为主）并给予最大限度的支持对症治疗。通过对本病的认识，在今后的临床工作中我们能更好地积累经验，减少孕产妇及围生儿的死亡率。
收稿日期：2007-09-06
妊娠急性脂肪肝范文4
【关键词】妊娠期急性脂肪肝；治疗
文章编号：1009-5519（2008）13-1931-03 中图分类号：R71 文献标识码：A
妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)是妊娠后期特有的急危重症，起病急而凶险， 可导致较高的孕产妇和围生儿死亡率。近年来随着对AFLP的警惕不断提高，对轻型病例的及早诊断，在肝外并发症发生之前终止妊娠，AFLP的母儿预后已得到明显改善。我院近3年收治AFLP 5例，现对母儿结局及治疗予回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料：2005年1月~2007年12月我科诊治妊娠期急性脂肪肝5例，其中3例由基层医院转入。年龄19～34岁，平均24.6岁；初产妇4例，经产妇1例；单胎4例，双胎1例。发病时孕周为33周+2～37周+1，平均35周，起病病程2～12天，平均5.6天；产前诊断3例，产后诊断2例；剖宫产3例（其中1例死胎行剖宫取胎），顺产2例（其中1例胎儿畸形）；5例全部治愈，围生儿6例，死亡3例。诊断符合以下标准：（1）妊娠晚期(28～40周)无诱因出现恶心、呕吐、厌食等消化道症状或上腹部不适，出现黄疸及肝功能损害；（2）实验室检查排除各种病毒性肝炎及其他肝脏疾病；（3）肝脏B超或CT检查提示有脂肪肝改变。
1.2 临床表现：5例患者均否认有肝炎病史及肝炎接触史，无高血压、肾脏病史，发病之前无明显诱因，临床表现为不同程度的恶心、呕吐、厌食等消化道症状，继而出现黄疸，小便颜色发黄且逐渐加深，嗜睡伴尿少、急性肾衰1例，酱油色尿1例，胎动消失1例，伴有中、重度贫血4例；血压升高，重度子痫前期1例；产后出血3例；低蛋白血症5例，凝血功能异常4例，DIC 1例。
1.3 辅助检查：5例患者入院时白细胞均升高，（19.1～31.8）×109/L，平均为22.1×109/L，血小板（11.5～102）×109/L，平均49.8×109/L， 血清总胆红素117.1～340 μmol/L，平均209.6 μmol/L，以直接胆红素为主，70.5～262.0 μmol/L，平均为149.3 μmol/L；丙氨酸氨基转移酶(ALT)66～262 U/L，平均152 U/L，门冬氨酸氨基转移酶(AST)86～237 U/L，平均161 U/L， 血清肌酐193.9～379 μmol/L，平均262.7 μmol/L，尿素氮9.5～127.2 mmol/L，平均50.86 mmol/L，尿酸618～830 μmol/L，平均742.3 μmol/L，凝血酶原时间19～32.1秒，平均25.7秒，部分凝血活酶时间40.8～69.3秒，平均57.0秒，纤维蛋白原0.7～1.21 g/L，平均0.96 g/L，血红蛋白58～101 g/L，平均为63.1 g/L；尿胆红素阴性4例，3P试验（＋）3例，5例均有低蛋白血症，血清白蛋白23.4～26.8 g/L，平均为25.2 g/L，2例出现低血糖。5例患者甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物检测均阴性，4例行肝脏B超、1例CT诊断为脂肪肝。
1.4 治疗及结果：5例中3例明确诊断后立即行剖宫产终止妊娠（1例为死胎，由基层转入后行剖宫取胎），术前、术中输浓缩红细胞、新鲜冷冻血浆、机采血小板等预防术中、术后大出血，其中2例因产后出血或凝血功能异常转外科ICU监测治疗，1例术后出现嗜睡、尿少发生急性肾功能衰竭转肾内科行血液净化治疗；另2例在基层医院阴道分娩后因产后出血而转入我院，其中1例发生DIC直接送外科ICU治疗，另1例为胎儿畸形自然分娩后，入我院后方诊断妊娠期急性脂肪肝。术后、产后根据病情需要继续予成分输血，补充血容量及凝血因子以控制、纠正DIC，予静脉滴注肝安、阿拓莫兰、易复善等护肝治疗，给予纠酸、补充电解质及纠正低血糖等对症处理，输人血白蛋白纠正低蛋白血症；选用对肝肾损害最小的抗生素抗感染。5例患者经抢救全部存活，4例病情稳定后转回我科继续上述治疗至肝功能正常后出院，1例经肾内科转消化内科治愈出院。新生儿6例，男4例，女2例，围生儿死亡3例，1例为双胎之一重度窒息死亡，1例死胎，1例胎儿畸形，围生儿死亡率50％（3/6）。
2 讨论
2.1 AFLP的诊断及鉴别诊断：妊娠急性脂肪肝是妊娠晚期出现的、原因不明的、以严重肝功能障碍为主的急性多系统损害性疾病。AFLP其病因未明，大多数学者认为与胎儿线粒体脂肪酸氧化代谢异常有关[1]。近年研究强调早期诊断、识别轻型病例、及时终止妊娠和有效的支持疗法是治疗AFLP、改善预后的关键[2]。典型病例临床表现有恶心、呕吐等前驱症状，逐渐出现进行性加重的黄疸、嗜睡、昏迷，严重病例可并发急性肾功能衰竭等并发症。实验室检查为白细胞增高，血小板计数减少，血清胆红素明显升高，转氨酶轻中度增高，血糖降低，血清肌酐、尿酸升高。凝血功能异常表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长，严重者可发生DIC。肝炎病毒标志物检测均为阴性。尽管肝组织穿刺病理学检查是确诊AFLP的金标准，但目前有学者认为，确诊可根据临床表现及实验室结果作出早期诊断，而非必须通过肝穿刺组织活检来确诊。因AFLP患者常有凝血功能异常、血小板计数下降，肝穿刺危险性大，而肝脏的超声、CT检查可提供有临床意义的诊断价值[3]。本组5例除典型症状及实验室检查异常外，4例B超示肝脏弥漫性病变，光点密集增强或CT检查提示脂肪肝，均符合妊娠急性脂肪肝的诊断。AFLP还需与其他妊娠相关疾病鉴别，妊娠重症肝炎患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾衰出现较晚，低血糖较少见；但肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小；肝炎病毒血清学检测呈阳性，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。HELLP综合征除妊娠期高血压疾病的症状和溶血指标异常、血小板减少外，肝酶异常以乳酸脱氢酶升高出现最早，极少发生DIC和意识障碍，肝病理检查提示非特异性炎症改变。妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)瘙痒为首发症状，搔痒和黄疽为突出表现， 且贯穿于整个病程，分娩后很快消失;肝酶仅轻度升高，无精神障碍、凝血机制异常和多脏器损害等。
2.2 AFLP的治疗及预后：AFLP 病情进展迅速，异常凶险，且早期症状不特异，母儿死亡率均很高。80年代AFLP母儿死亡率分别为75%、85%，现在母亲死亡率约为10%，胎儿预后也有明显改善，死亡率为20%左右[4]，与对本病的认识及诊断水平的提高和处理肝功能衰竭及其并发症以及对早产儿的救治手段进步有关。一旦确诊或临床上高度怀疑有AFLP时，无论病情轻重，病程早晚，孕周大小，均应尽快终止妊娠。如果短期内不能经阴道分娩，则首选剖宫产终止妊娠。当凝血功能障碍，应尽快输注大量新鲜血浆以扩充血容量、补充凝血因子、减少血小板凝集， 术后、产后予护肝、纠酸、补充电解质及纠正低血糖等对症处理，输人血白蛋白纠正低蛋白血症；选用对肝肾损害最小的抗生素抗感染等支持治疗也尤为重要，若出现肾功能衰竭和利尿无效时应及时行血液透析或血浆置换，肝功能衰竭时应用人工肝治疗则有利于产后肝脏的再生恢复。
急危重孕产妇绿色通道的畅通，由政府、行政和专业技术部门组成的抢救小组以及多科室的协作、综合治疗是本病抢救成功的另一保证。本组3例患者由基层医院转入，其中1例发生DIC由专家和血液科医师接诊后直接转送外科ICU。全部病例都有产科、外科ICU、麻醉科、血液科、消化内科、肾内科等相关科室参与会诊和治疗，5例经积极抢救治疗后全部存活，2例虽在分娩后方确诊，但由于妊娠的终止阻断了病情的发展，以及及时的转诊使产妇得到及时、有效地救治，因而挽救了产妇的生命。
参考文献：
[1] 王伽略，杨 孜. 脂质代谢异常与妊娠期特发性肝脏损害[J]. 中华医学信息导报，2006，17：13.
[2] 杨 孜. 妊娠急性脂肪肝的诊断和处理[J]. 中国医刊，2003，8：12.
[3] 闫 婕，杨慧霞.妊娠期急性脂肪肝研究进展[J]. 中华围生医学杂志，2007，5：352.
妊娠急性脂肪肝范文5
我科曾收治1例妊娠期急性脂肪肝合并急性肾功能衰竭患者，经过精心的治疗和细心、周到的护理，患者于入院次日顺娩一体重2 135 g的男婴，分娩后患者恢复良好，肾功能恢复正常，肝功能各项指标除总胆红素62.4 umol/L外，均恢复正常，于18天后出院。现将护理报道如下。
1 病例介绍
患者，女，23岁，因孕34+5周，乏力、纳差5天，皮肤、巩膜黄染2天急诊入院，急查生化全套提示总胆红素456.16 μmol/L，谷丙转氨酶84.1 IU/L，谷草转氨酶151.8 IU/L，尿素氮16.2 mmol/L，肌酐240.1 IU/L，总蛋白57.9 g/L，白蛋白22.9 g/L，甘油三酯4.68 mmol/L，白细胞11×109/L，红细胞3.41×1012/L，血红蛋白117 g/L，血小板62×109/L。查体：体温37 ℃，脉搏116次/分，呼吸25次/分，血压160/89 mmHg，神志清，精神可，全身皮肤、巩膜重度黄染，腹部高度膨隆，肝区叩痛阳性，莫菲氏征阳性，宫底脐上两指可触及，胎心140次/分，双下肢轻度凹陷性水肿。自述周身皮肤瘙痒，偶感下腹憋坠不适，偶尔牙龈出血，尿黄如浓茶色。入院后主要治疗原则是尽快终止妊娠，及保肝、退黄、调节免疫、利尿、抗炎等治疗。
2 护理
2.1 病情观察：妊娠急性脂肪肝的主要表现是黄疸进行性加重及严重的消化道症状，可以出现高血压、昏迷、出血、急性肾功能衰竭，因此要密切观察患者的体温、脉搏、呼吸、血压、神志及皮肤颜色的变化，每日监测体重、腹围并准确记录出入量，分娩前监测胎心、胎动及阴道流血、流液情况，分娩后注意观察子宫复旧及恶露情况。
2.2 卧床休息：该患者处于妊娠晚期，且血小板偏低，血压偏高，因此要求患者绝对卧床休息，如出现腹胀和呼吸困难时可采取半卧位并给予低流量氧气吸入，保证充足的休息和睡眠。分娩后，阴道流血减少，腹水消退后可逐渐增加活动量。
2.3 环境要求：该患者系妊娠合并脂肪肝，白细胞偏高，机体抵抗力低，为避免交叉感染，安排患者住单间病房，病室每日早晚紫外线消毒2次，每次40分钟；病室地面及桌面每日用消毒液擦拭1次，保持室内安静，空气新鲜。
2.4 皮肤黏膜的护理：该患者全身皮肤黏膜重度黄染导致皮肤瘙痒，容易损伤，嘱患者避免挠抓，及时修剪指甲，及时更换被服及衣物，观察有无皮损、淤点、淤斑，并做好口腔护理。分娩后每日以加温（45℃）的1∶2 000洗必泰擦洗会阴2次。
2.5 饮食护理：患者的饮食质量直接关系到疾病的转归，鼓励患者进食高维生素、低脂肪、低盐清淡易消化的食物，食欲不振时可少量多餐。
2.6 用药观察：多数药物可通过胎盘输送给胎儿造成损害，因此要尽到告知义务并密切观察产妇及胎儿用药后的反应,及时准确地给药。
2.7 心理护理：分娩前给予患者精神安慰并允许亲人陪伴，解除紧张、恐惧感；分娩时指导患者正确的屏气、用力方法，尽量缩短第二产程，以节约体力；分娩后，及时给予宫缩剂并及时与患者交流新生儿情况，以免患者产生心理负担。
3 讨论
妊娠期急性脂肪肝合并急性肾功能衰竭是临床上比较少见的疾病，母婴死亡率分别为85.45%和74%[1]，治疗及护理存在很大的困难，要求护理人员不仅要具备丰富的肝病专科知识，而且要熟悉产科常规，才能做好产前观察，产时配合及产后护理，及时主动地配合医生的治疗。
妊娠急性脂肪肝范文6
在临床上，脂肪肝可以是一个独立的疾病，也可以是全身性疾病在肝脏出现的一种病理改变。据统计，在一般人群中约有10％的人存在着不同程度的肝脏脂肪变性。那么，能引起肝脏脂肪变性的原因有哪些呢?
一、营养失衡
1．饥饿：长期处于饥饿状态的人容易发生低血糖，而低血糖可刺激人的交感神经，加速其体内的脂肪分解。而一旦过量的脂肪酸进入患者的血液中，便会使其血中的游离脂肪酸增多而造成肝内脂肪的蓄积。但随着人们禁食时间的延长，身体的其他组织会将脂肪代谢所产生的热量作为身体所需热量的主要来源，从而可使肝内脂肪蓄积的程度有所减轻。
2．高脂饮食：长期摄入高脂饮食的人，可因血中的乳糜微粒和非酯化脂肪酸增多而引起脂肪肝。多数高脂饮食所致的脂肪肝患者常同时伴有蛋白质缺乏，而蛋白质和脂肪的比例失衡可加重肝细胞的脂肪浸润。
3．低蛋白饮食：蛋白质摄入不足是导致脂肪肝的另一个重要原因。在临床上，将长期蛋白质摄入不足所致的营养不良称为“恶性营养不良症”。这是因为，患者长期以淀粉食物为主，其体内会缺乏蛋白质。这时其体内白蛋白的合成也会相应地减少，其血浆中甘油三酯和极低密度脂蛋白的水平也会下降，从而可使其脂肪组织的分解加速，导致其血中的游离脂肪酸增多：另一方面由于患者体内载脂蛋白的合成发生障碍，使甘油三酯释放入血的速度减缓，从而可引起脂肪在肝内的大量蓄积而导致脂肪肝。
二、饮酒
一个人肝内脂肪的蓄积量与其饮酒量和饮酒持续的时间有明显的关系。酒精性脂肪肝患者肝脏内蓄积的脂肪以甘油三酯为主，若脂肪蓄积过量可使其肝脏的重量达到2-2．5千克，有的甚至可达到4～5千克。
三、肥胖
肥胖患者多伴有明显的肝内脂肪浸润和不同程度的脂肪肝。导致患者肝内脂肪浸润的原因与其体内的脂肪组织增多及其血中的游离脂肪酸水平升高有关。此外，肝炎恢复期患者若补充营养过剩或活动量减少还可导致肝炎后脂肪肝。
四、糖尿病
临床研究证实，约有37％～46％的糖尿病患者都合并有脂肪肝，而近半数的脂肪肝患者都合并有糖尿病。胰岛素依赖型糖尿病患者由于其体内的胰岛素水平较低，糖原贮备不足，所以常常通过分解脂肪来为其机体提供能量，而一旦脂肪分解过度则可使患者血中的游离脂肪酸水平升高，从而可导致其肝脏出现严重的脂肪浸润；非胰岛素依赖型糖尿病患者的体形大多都较肥胖，其发生脂肪肝的原因则与其体内的脂肪组织增多及其血中的游离脂肪酸水平升高有关。
五、妊娠
妊娠期急性脂肪肝多见于年轻的首孕妇女，其发病时间通常在其妊娠的晚期(36～40周)。该病在临床上虽然比较少见，但患者一旦发病往往病情较重(类似于急性暴发性肝炎)，且预后较差，其病死率高达80％以上。目前，导致妊娠期急性脂肪肝的机理尚不十分清楚，不过有学者认为，妊娠期急性脂肪肝的发病可能是由于患者在妊娠的晚期，其体内的儿茶酚胺、肾素以及血管紧张素Ⅱ的水平均有所升高，导致其肝脏内的血液代谢发生了严重的障碍。此外，上述诸多收缩血管的活性物质还会加速孕妇的脂肪分解，导致其血中的游离脂肪酸水平急剧升高，从而可引起肝细胞的广泛性脂肪浸润。
六、药物中毒
某些药物中含有的有机化合物或无机化合物，如四氯化碳、氯仿、黄磷、半乳糖胺、放线菌素D、蝇荤素等都可使人发生脂肪肝。它们导致脂肪肝的机理各不相同。
那么，对脂肪肝应如何进行治疗呢?
目前，临床上对脂肪肝的治疗仍以去除其病因为主。脂肪肝患者一方面应注意调整饮食，同时可适当地选用降脂药物进行对症治疗，以有效地控制脂肪肝的进一步发展或使病情发生逆转。
一、进行饮食调理。
调整饮食是治疗脂肪肝的重要手段。平时人们应多摄入新鲜的蔬菜、瘦肉(以牛、羊肉为主)和富含亲脂性物质(胆碱、蛋氨酸)的食物，以减轻体重。但需注意的是，脂肪肝患者平时仍须摄入适量的脂肪，并注意控制糖类的摄入。这是因为，当人们摄入不含脂肪的食物时，其机体仍可利用糖类及氨基酸的前身物质合成脂肪酸，而摄入过多的糖类又可促进胰岛素的分泌，使糖转化为脂肪。那么，不同类型的脂肪肝患者应如何进行饮食调理呢?
1．肥胖性脂肪肝患者：该类脂肪肝患者在保证营养物质正常摄入的前提下，应适当地减少脂肪、糖类及总热量的摄入，应选食植物油并限制高胆固醇食物的摄入。该病患者若能坚持上述做法一年往往能减轻10～20千克的体重，同时其肝脏内的脂肪沉积也会随之消退。但脂肪肝患者在控制饮食时一定要适当，因为过度地限制饮食也会导致脂肪性肝炎和肝纤维化的发生，并可使患者出现电解质紊乱、高尿酸血症和酮症等不良后果。
2．酒精性脂肪肝患者：单纯性酒精性脂肪肝患者应严格戒酒，同时还要多摄入高蛋白、高热量、高维生素饮食，以纠正营养不良。该病患者每天所摄入的脂肪的含热量不宜超过总热量的15％～20％，并应适当地减少不饱和脂肪酸的摄入，因为不饱和脂肪酸可通过脂质过氧化作用诱发和加重肝组织的损伤。
3．营养不良性脂肪肝患者：该类脂肪肝多见于营养摄入不足或消化吸收功能出现障碍以及患有慢性消耗性疾病的人。治疗此病时患者应以高蛋白、高热量、高维生素及低纤维素饮食为主，病情严重者可加用复合氨基酸制剂。
4．糖尿病性脂肪肝患者：饮食疗法在糖尿病患者的治疗中起着重要的作用。糖尿病性脂肪肝患者应以低热量、低脂肪、高纤维素饮食为主，其摄入的糖类所含的热量应占总热量的60％左右。合并有肾病的糖尿病性脂肪肝患者每日蛋白质的摄入量应限制在1克／千克(体重)以内，以减轻其肾脏的负担。
5．高脂血症性脂肪肝患者：该类脂肪肝患者可通过实施饮食疗法而获得痊愈。治疗该症时患者应以低糖、低脂肪、低胆固醇和高纤维素饮食为主，要尽量多吃香菇、木耳、芹菜及山楂等食物，以达到降血脂和减少肝脏脂肪沉积的目的。
6．肝炎后脂肪肝患者：该类脂肪肝多见于急性病毒性肝炎恢复期患者及慢性肝炎患者，其发病原因多半是由于患者摄入的热量过多而活动较少，致其体重不断增加，造成脂肪在其肝脏内蓄积。该症患者应适当地减少脂肪、糖类及总热量的摄入量，同时还要加强体育锻炼。
二、进行药物治疗
对脂肪肝进行药物治疗，包括降脂治疗，护肝祛脂治疗和中医中药治疗。
1．降脂治疗：由于脂肪肝与高脂血症的关系密切，故长期以来，人们一直采用降脂药物来治疗脂肪肝，并取得了一定的疗效。目前临床上常用的降脂药物有：胆碱、蛋氨酸、烟酸及其衍生物、肌醇、消胆胺、安妥明(氯苯丁酯)、苯扎贝特(必降脂)、弹性酶、美降脂等。此外，一些新的药物，如环丙贝特、非诺贝特(普鲁脂芬)、吉非罗齐、阿西莫司(乐脂平)、克利贝特、苄氯贝特、依托贝特(益多脂)、洛伐他汀、辛伐他汀等。这些药物均具有降低血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白以及升高高密度脂蛋白的作用，因而对脂肪肝也有较好的疗效。但种类繁多的降脂药物，大多疗效尚不十分确切。有些降脂药物还有较大的副作用，患者若应用不当还可加重其肝内脂肪的蓄积，甚至可导致或加重其肝功能不全。因此，脂肪肝患者必须在医生的指导下应用降脂药物，而且治疗的重点应以控制饮食、降低体重为主。
