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神经纤维瘤范文1
[中图分类号]R730.26 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2008）01（c）-017-02
Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）是一种常染色体显性遗传病，发病率为1/3 500。Nf1基因突变导致Ⅰ型神经纤维瘤病，因此Nf1基因为肿瘤抑制基因，表达产物neurofibromin为肿瘤抑制蛋白。导致NF1疾病发生的一个重要机制是CU RNA 编辑。CU RNA 编辑发生在NF1 mRNA 的第3 916 nt，通过编辑使C 变为 U，使neurofibromin肿瘤抑制功能丧失。Nf1基因作为肿瘤抑制基因在控制细胞生长和分化过程中起着重要作用。
1 Nf1抑癌基因及其功能
I型神经纤维瘤病最初的临床特征是发生良性外周神经鞘肿瘤。通常，NF1疾病主要影响外周神经系统神经嵴起源的组织，因此NF1疾病又称为神经嵴病。NF1病也引起智力障碍、骨变形、虹膜良性损伤(Lisch节)、皮肤色素沉积等症状[1]。NF1是常染色体显性遗传病，Nf1基因突变导致神经纤维瘤，因此Nf1基因为肿瘤抑制基因，Nf1基因作为肿瘤抑制基因在控制细胞生长和分化过程中起着重要作用[2]。
Nf1基因于1990年由 Collins and White 试验室克隆。Nf1基因位于染色体17q11.2，基因组DNA为350 kb，转录形成11Kb mRNA，读码框架为8 457 bp，编码由2 818个氨基酸组成的neurofibromin蛋白，分子量约为327 kDa。此蛋白表达广泛，在成人的外周和中枢神经系统表达最高。该蛋白的一个由366个氨基酸残基组成的催化区与哺乳动物p120RasGAP 蛋白相似，与酵母Ras-GAP蛋白IRA1和 IRA2高度同源。neurofibromin蛋白的GTP酶激活蛋白（GTPase activating protein，GAP）结构域与Ras原癌基因产物相互作用，激活GTP酶，把GTP水解为GDP，抑制Ras的活性，从而使Ras介导的信号转导途径失活。neurofibromin作为肿瘤抑制蛋白，在体内和体外都表现出对Ras 的 GAP活性，利用Ras 抑制剂治疗NF1综合征可能成为重要的治疗策略之一[3]。
NF1疾病发生的一个重要的机制是体细胞或受精卵的Nf1基因突变导致mRNA 转录改变，另一个机制是CU RNA 编辑。CURNA 编辑酶于1987年被发现，CURNA 编辑酶可将ApoB mRNA 中编码第2 153位谷氨酸的密码子CAA转换为终止密码子UAA。ApoB mRNA编辑过程受多种蛋白质组成的编辑复合物作用，其中具有催化活性的亚基称为ApoB mRNA编辑酶催化多肽-1（ApoB mRNA editing enzyme catalytic polypeptide 1, apobec-1）。CU RNA编辑发生在Nf1 mRNA 的第3 916 nt，通过编辑使C 变为U，致使编码精氨酸的密码子CGA变为终止密码子UGA，结果产生在GAP 相关结构域的氨基端区域截断的蛋白产物，使neurofibromin肿瘤抑制功能丧失。恶性程度越高，CU RNA 编辑水平越高。Mukhopadhyay D等[4]发现外周神经鞘肿瘤Nf1 mRNA 编辑有两个特殊特征：一是这些肿瘤表达apobec-1 mRNA，二是在编辑碱基的下游，含有另外一种剪接外显子23A 的Nf1 mRNA优先观察到CU RNA 编辑。
3 NF1的形成
Ⅰ型神经纤维瘤包含神经鞘细胞、神经元细胞、成纤维细胞及神经束膜细胞。神经鞘细胞是主要的Nf1基因缺失的细胞，神经鞘细胞占Ⅰ型神经纤维瘤中所有细胞的40%~80%，而且有促进血管内皮生长和外侵的性质。另外，恶性外周神经鞘肿瘤表达神经鞘细胞标记物。最有说服力的是神经鞘细胞的Nf1基因位点出现等位基因杂合性丢失 (loss of heterozygosity, LOH) [5~8]。
最常见是皮肤神经纤维瘤，在真皮或表皮散在生长，直径在0.1至几厘米。丛状神经纤维瘤较少见，这些肿瘤一般较大，有时能损及整个神经束，而且大都有恶性发展的倾向。Nf1基因二次突变发生的时间决定肿瘤发生的临床表现，Nf1基因突变越早肿瘤的侵略性和恶化程度就越高。实验表明，只有在胚胎早期给小鼠导入Nf1基因缺失的细胞，NF1-/- 鼠才会长出丛状神经纤维瘤。Berner J等[9]发现NF1+/-和 NF1-/-两种细胞的嵌合体小鼠的多发性丛状神经纤维瘤在组织病理学上与人类的极为相似，这些神经纤维瘤组织完全有NF1-/-细胞起源。一些非遗传因素，如外伤、激素水平改变也引起神经纤维瘤的发生。如伤口愈合和神经再生可引发神经纤维瘤，外伤伤口处肥大细胞增多，它们可分泌生长促进因子，从而发生神经纤维瘤。激素对神经纤维瘤也有影响，神经纤维瘤经常在青春期出现，与怀孕也有关系，神经纤维瘤在怀孕期间增大，分娩后变小。
在神经纤维瘤恶性肿瘤中可检测到p53 突变和17p 染色体缺失[10，12]。恶性外周神经鞘肿瘤中INK4 位点突变使 p16INK4a 和P14ARF肿瘤抑制基因失活，在一些病例中也检测到INK4 位点的杂合丢失。p16INK4a是细胞周期依赖性激酶抑制剂，抑制cyclin D/cdk4 复合物。P14ARF 激活p53途径，P14ARF 失活导致神经纤维瘤恶化[13]。除恶性外周神经鞘肿瘤的这些遗传变化外，EGF 受体还在神经鞘细胞中表达增高。正常人神经鞘细胞相关的神经细胞不表达EGF 受体，而表达 EGF受体家族的其他成员Erb2和Erb3 ，与神经胶质生长因子结合。神经鞘细胞在良性神经纤维瘤中很少表达 EGF 受体，表明受体水平上调在神经纤维瘤恶化中起重要作用[14]。EGF 受体拮抗物抑制人神经鞘肿瘤培养细胞的增殖，所以可利用EGF受体拮抗物对恶性外周神经鞘肿瘤进行治疗。
从NF1病人表现的多种症状来看，Nf1基因突变引发的细胞异常表明，neurofibromin蛋白在很多组织和细胞中起重要作用。NF1病因非常复杂，近年来在神经纤维瘤发育和细胞基础研究方面取得了重大进展。neurofibromin蛋白在生长调控及发育中的作用将成为神经纤维瘤未来研究的重点。
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神经纤维瘤范文2
1临床资料
本组6例患者（男4例，女2例），年龄6～24岁。瘤体部位：头面部4例，背部2例。病灶范围：头面部4例分别为：20cm×13cm、25cm×15cm、10cm×10cm、20×18cm，背部2例分别为32cm×12cm、57cm×47cm。其中瘤体波及面部的4例其患侧面部严重畸形，局部膨隆，眼球自眶内突出，悬吊于口裂水平，1例导致双侧眼睑下垂。瘤体发生于背部者，波及整个背部，皮肤呈棕褐色，其中散在大小、形状不规则的黑斑。站立位整个瘤体由于重力作用堆积、下垂，似“自盒中向外倾倒的面团”。所有6例患者身体其它部位有多发性或呈结节状，或呈色斑样病灶。
2典型病例
2.1 病例1：某男，16岁，于2010年9月27日因“背部包块8年余”入院，患者于出生时即发现背部色素沉着，误认为“胎记”，未予重视。于8岁时背部该色素沉着区长出包块，并且包块在近3年增长迅速，多次就诊于外院，治疗无效，故来我院求治。门诊以“神经纤维瘤病”收住入科。查体：背部自肩胛骨下缘可见巨大质软向下悬垂的包块，横至两侧腋中线，下至臀上。包块表面有褐素沉着，无破溃，触之质软，基底部活动良好，面积约57cm×47cm，同时全身散在有大小不等的结节及咖啡牛奶斑。经术前讨论，在全麻下行“肿瘤切除、反鼓取皮、自体皮回植术”。术中采用控制性低血压，瘤体周围缝线环扎，以及瘤体中注射肿胀液等技术，手术顺利完成，切除瘤体约12kg，自体皮片100%成活，患者治愈出院。
2.2 病例2：某女，16岁，以“头皮神经纤维瘤”收住入院，于出生后，即发现额部有一肿块，因未见不适症状，未予重视。患儿1岁时，该处曾不慎受到碰撞，此后肿块生长迅速.查体：右侧额面部可见一约20cm×13cm大小肿块，其上缘达额部头皮下，下缘达右上睑，肿块质地松软致局部皮肤及眉、上睑下坠移位，呈现明显畸形，在上睑处表现为过度肥厚而遮盖住右眼，肿块无触压痛。右眼畏光、流泪，结膜充血（++）有光感，视觉功能基本丧失。躯干及双上肢散在有大小不等的咖啡样斑。行“面部瘤体切除皮片回植、局部皮瓣转移术”，手术顺利，术后外形恢复理想。
3护理
3.1术前护理
3.1.1心理护理：通过与患者交谈，了解患者的病史。所有患者都因瘤体巨大，多次就医被拒绝。因此，家属及患者就诊心切，而且对该病缺乏认识，心存疑虑。评估患者：情绪低落，有自卑感，对手术效果无法预知。责任护士应给予患者及家属精神支持，耐心讲解该病的专科知识及手术方式、如何预防术后并发症等，介绍同类患者的手术治疗的良好效果，解除患者的顾虑，使患者及家属增强了治疗信心。
3.1.2术前准备：因患者瘤体巨大，生长时间长，畸形严重，故在术前应认真准备。术前应配合医师做血型鉴定及交叉配血试验，通知血库术中备血，嘱患者术前一天洗澡，剃除术区毛发，提高植皮成活率，预防伤口感染的发生，告知加强高蛋白、高维生素饮食的摄入。教育患者根据术后采取的卧位如何床上进食，以及向患者强调术前行床上大小便训练的重要性。术前1周注意保暖，防止感冒。
3.2术后护理
3.2.1皮肤的护理：术后睡充气式气垫床，预防长期卧床导致褥疮发生。对于一直处于俯卧位的患者，可给小腿前侧及腹部垫薄的糜子垫子，经常给予肩部、肘部、髂骨、膝盖等骨突隆处做按摩。保持床单清洁、干燥。为患者更换床单时，避免拖、拉、拽等损伤皮肤。便后及时清洁肛周皮肤。
3.2.2术后伤口出血观察：术后两天加强生命体征的监测，在控制性低血压的同时，密切监测血压变化。并且密切观察局部伤口敷料渗血情况，如发现出血量多，及时通知医师，采取相应的处理，必要时予以输液、输血补充血容量。
3.2.3深静脉置管的护理：输液及封管严格遵循无菌操作原则。经常观察针眼处有无红肿及脓性分泌物，并及时消毒处理。每周更换管道贴膜，避免静脉炎的发生。
3.2.4预防感染的护理：抗感染药物治疗，换药注意无菌操作原则，防止伤口感染。鼓励患者术后多饮水，会阴护理2次/日，防止泌尿系感染。
3.2.5创面护理：保持创面清洁，烧伤治疗仪治疗创面2次/日，30min/次；后期给予浸浴疗法，1次/周，以促进血液循环，加速皮片生长。
3.2.6饮食护理：加强高蛋白、高热量、高维生素、粗纤维食物的摄入。少量多餐，保持患者口腔清洁和干净的就餐环境，可增加患者的食欲，利于创面愈合。
3.2.7便秘的预防：患者因术后一直卧床，容易发生便秘，故告知在保证高营养食物的摄入的同时多食水果及纤维素高的蔬菜；环形顺时针按摩腹部；空腹服用蜂蜜水；必要时给予开塞露纳肛。
3.2.8术后心理护理：术后医护人员经常访视患者，术后麻醉过后患者疼痛明显，必要时给予止痛剂以及心理疏导。告知患者供皮区采用瘤体表面皮肤，属自体皮回植，瘢痕轻，减轻患者心理负担。鼓励患者与医护人员积极配合，对患者的主诉应认真听取对待，耐心解答患者及家属提出的有关问题。
3.3出院指导：1年内痛、触、温觉比较差，因此应防烫伤、烧伤、冻伤。不宜使用刺激性护肤品，可使用无刺激油性护肤品加以保护，防止在寒冷条件下发生皲裂[3]。有条件者配合外用药局部涂抹，如复春散II、康瑞保、疤痕宁等，预防皮片收缩。出院后观察其他部散在结节及咖啡牛奶斑处有无变化，定期门诊随访。
4小结
通过对皮肤神经纤维瘤患者外科手术治疗和护理，改善其形态的异常，实现了患者改变自我、美化自我的目的，并且能使患者在围手术期得到周到、细致的护理服务，这才是在整形外科新理论、新技术的基础上做到医护“和谐统一”。应用护理心理学、整形外科护理学，帮助患者实现正常、圆满的精神和社会生活。
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神经纤维瘤范文3
患者周某，男性，29岁，患者出生时即发现其枕部后下方有一处皮肤为暗黑色，类圆形斑块，大小约为0.5cm×0.6 cm。表面粗糙，边界清楚，无突出于皮肤表面，质地软，有皱褶形成。在患者逐渐成长过程中，其后枕部黑色皮肤亦逐渐长大，15年前枕部黑色皮肤长大逐渐凸出于头部皮肤表面形成肿物。患者诉5年前到广东某医学院附属医院治疗，行活检病理诊断为“横纹肌肉瘤”。并在该医院肿瘤科做两疗程化疗。但患者头皮肿物无缩小趋势，且在逐渐生长。检查患者头部：见患者头部肿物大小约为15cm×10cm×3cm，半球形型，质地软，局部皮肤无破溃，毛发正常生长，没有明显受影响（图1）。皮肤表面质地及皮肤温度正常。头颈部未见明显的淋巴结肿大。患者身体其他方面检查未见明显异常，实验室检查血常规、生化功能等正常。手术切除头部肿物后送病理检查结果示：①肉眼观：肿物大小约16cm×11cm×2.5cm，呈半球形，切面灰白色，周围皮肤组织呈橘皮样改变；②镜下观：真皮浅层见皮内痣改变，有较多痣性黑色素细胞，巢状或散在分布（图2），真皮深部由梭行肿瘤细胞增生，排列呈漩涡状，有细丝状排列成束的包浆，有层状叶状结构（触觉小体）和编席样神经纤维结构，细胞分化成熟，间质内有较多粗大的胶原纤维束，肿物无包膜，肿瘤细胞异型性小，细胞排列稀疏，胞浆淡染或嗜伊红，无核分裂像（图3），免疫组化染色：Vim（++），S-100（++），NSE（-），NF（-），HMB-45痣细胞阳性（图4），考虑为先天性巨型色素痣（皮内痣）伴神经纤维瘤（神经痣）分化。
2 病例确诊及治疗方法
2.1 病例确诊：由于患者诉5年前在广东某医学院附属医院曾做过病理检查，且在此医院曾做过化疗，结合患者病史特点：①患者出生时即即发现其枕部后下方有一处皮肤为暗黑色，类圆形，大小约为0.5cm×0.6cm。表面粗糙，边界清楚，无突出于皮肤表面；②患者病史29年，且患者成长过程中，黑色皮肤亦逐渐长大，15年前枕部黑色皮肤长大逐渐凸出于头部皮肤表面形成肿物；③化疗效果不佳，肿物在逐渐长大。考虑患者枕部肿物可能为良性肿物，但肿物位于头皮表面，其面积较大，于手术前切取部分肿瘤组织送病理检查，病理检查结果示：真皮浅层见皮内痣改变，真皮深部由梭行肿瘤细胞增生，细胞分化成熟，间质内有较多粗大的胶原纤维束，肿物无包膜，肿瘤细胞异型性小，无核分裂像，免疫组化染色：Vim（++），S-100（++），NSE（-），NF（-），HMB-45痣细胞阳性。诊断为皮内痣、神经纤维瘤病变。
2.2 治疗方法：本病治疗主要采取手术切除，考虑到患者头皮肿物面积较大，切除肿物后行右侧大腿取刃厚游离皮片移植于头部创面。术后游离移植皮片生长良好（图5）。但在手术时应注意以下几点[2]：①尽早手术：因为肿物在继续生长，数年后会明显增大，使手术更加困难；②切除范围应足够大：要切除肿瘤边缘外的少许正常组织，同时一并切除肿瘤表面的皮肤、皮下组织，切除肿物时的深度以能够完全切除肿物但又至于显露颅骨骨面，切除的深度到到帽状腱膜下的疏松结缔组织层；③肿瘤内含丰富的血窦，术中易大出血，术中可采取措施减少出血：在肿瘤周边用粗线间断重叠缝合头皮；术中控制性降血压；稍微偏向正常头皮切除肿瘤；术中输血等。
3 讨论
3.1 先天性色素痣为先天性非遗传性发育畸形，其来源外胚叶的神经脊原始干细胞或痣母细胞，出生时即发生的色素痣通常比较广泛，有恶变倾向，发生率约为10%[3]。巨大的先天性色素痣和神经纤维瘤病很少同时发生[4]。Gach报道5例泛发性先天性黑色素细胞痣同时伴有神经纤维瘤样皮肤损伤，其在临床和组织学上容易与神经纤维瘤病混淆，非常少见[5]。
3.2 色素痣细胞病理表现为细胞形态的多样性，按其成熟的演变过程可以分为位于真皮的上皮细胞样痣细胞、真皮中部的淋巴细胞样痣细胞及真皮深部的梭形痣细胞，色素痣细胞成团，为明显的巢状结构，散在性分布于间质中，内含丰富的黑色素，细胞为圆形或者椭圆形，包浆丰富，部分细胞呈梭形编织状排列。痣细胞可群集形成Wagner-Meissner样小体，提示有神经分化。细胞无明显异型性，无明显的核仁，核分裂不明显[6]。
3.3 头皮神经纤维瘤神经纤维瘤是缓慢生长的软组织良性肿瘤，主要表现为全身单发或多发的软组织肿块、虹膜错构瘤，以及视神经胶质瘤、骨发育异常和智力低下等。神经纤维瘤是起源于神经外膜、神经束或神经内膜，可发生于神经末梢或者沿神经干得任何部位。组织学特点是由分化良好的纤维母细胞增生形成，肿物无包膜，呈浸润性生长，增生的纤维母细胞界限清楚，无异型性，呈束状排列，可见核分裂，但无病理性核分裂，胶原位于细胞之间。
先天性色素痣与神经纤维瘤均有结节形成，均可先天性发病。本病例患者在出生后即有枕后部黑色斑块，且在随着年龄增长面积逐渐增大，病理检查示先天性巨型色素痣伴神经纤维瘤分化。本病例有复发及恶变的可能。手术的关键是既要保证安全切除巨大的肿瘤病变，又要保证体表轮廓和质地的良好修复。原则上应全切或尽可能全切肿瘤组织，切除瘤体后，头皮组织缺损面积较大，通常采用的是病灶切除后Ⅰ期植皮、皮瓣修复或采用预置扩张器。
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神经纤维瘤范文4
1历史回顾
早在1847年Virchow首次报道了一家数人患有多发性神经纤维瘤病。到1849年Smith对神经纤维瘤的临床症状作了较为全面的描述。随后德国内科医生Von Recklinghausen于1882年通过病理学研究对其组织学特点及其与神经系统的关系作了详细的阐述。因此,本病也称Von Recklinghausen病。1896年又加入色素变化的描述,以后Yakovler及Guthrie(1931)、Lichtesfein(1949)、Growe、Schull(1956)等也从临床、病理、病因等方面作了全面研究。Lisch(1937)又注意到眼睛有错构结节,1964年,Crowe报道了腋窝雀斑痣,但直到1981年本病极为常见的Lisch结节才被人们所认识。最近确认此结节在20岁以上的神经纤维瘤I型患者中的出现率为100%[1]。
2病因病理
本病是中胚层和神经外胚层的病变,为常染色体显性遗传,现已明确,神经纤维瘤病I型和Ⅱ型的遗传缺陷在不同染色体上。NF1是第17对染色体,NF2是第22对染色体[2]。本病主要是由于神经系统结缔组织增生所引起的各种肿瘤,包括错构瘤。其典型病理改变是由棱形细胞组成的神经纤维瘤,肿瘤成分主要是增生的神经胶质和雪旺氏细胞。最常见的肿瘤为听神经纤维瘤。且多为双侧,也可发生三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤、脑胶质瘤及多发性脑膜瘤等。椎管内肿瘤好发于脊神经根及马尾部。皮肤及皮下神经纤维瘤多位于真皮和侵入皮下,并累及结缔组织。神经纤维瘤一般不会形成神经纤维肉瘤。在一组病例研究中,678例患者有21例出现神经纤维肉瘤,而且在伴有丛状神经瘤或皮下神经瘤时最常见。
有学者将神经纤维瘤分为5个病理类型:I型(局限性神经纤维瘤病):以丛状神经瘤为特征,即以某一区域的神经干扭曲、增生过长、伴有结缔组织及神经组织增生为主;Ⅱ型(全身性皮肤神经纤维瘤病):以多发性皮肤结节及皮肤色素斑为主要特征;Ⅲ型(深部周围神经干的神经瘤,神经纤维瘤和神经鞘瘤):以深部神经干受累为特征。IV型(颅神经干的神经瘤、神经鞘瘤)常与Ⅲ型并存,V型(并发脑瘤和脑瘤样变)多与上述各型并存[3]。
3分子遗传学水平
NF1基因于1990年被克隆出来,定位于17q11.2,其全长约350kb,包含60个外显子,可以转录形成ll～l3kb的mRNA,编码2 818个氨基酸的蛋白,称之为神经纤维蛋白。NFl基因的肿瘤抑制功能被认为主要是依赖它的下调原癌基因ras而实现的。NFl基因表达的丢失导致神经纤维素RasGAP功能的丧失,最终导致Ras活性的增加,细胞增生以及肿瘤的形成[4]。
NF2的遗传学特征不同于NF1,1993年Rouleau、Troffater同时报道了NF2基因的克隆,前者在D22S212和D22S32之间用位置克隆策略克隆出NF2基因,后者在D22S1和D22S26之间发现NF2基因。NF2基因的位点在22号染色体长臂。现已将NF2基因定位于22q12,并认为NF2基因为肿瘤抑制基因(根据基因对细胞生长、分化的影响分两类:对生长有正性影响的称原癌基因,有负性影响的称肿瘤抑制基因)。NF2基因定位于22号染色体长臂1区二带(22q12),含17个外显子,转录产物为4.5kb mRNA,编码一个含595个氨基酸的蛋白质,命名Schwannomin或Merlin。NF2的临床表现有两种:Wishart型,早期发病(20岁),症状较轻且局限于颅内[5]。
4激素与神经纤维瘤的发生
NF1患者神经纤维瘤的外显有明显的年龄依从性,即青春期后出现,成年期明显增加,晚年则停止或减少。Cunha等[6]也发现了这一现象,认为体内激素水平影响着NF1患者神经纤维瘤的发生发展。激素影响的根据还不清楚,有些研究者通过研究证实了NF1患者神经纤维瘤组织中有生长激素受体的表达,由于生长激素在其他一些良恶性肿瘤中有增生活性,可通过启动各种信号途径如STATS、Ras、MAP激酶、IRS等促进细胞增生,所以生长激素在NF1散发肿瘤的生长调控中可能起一定作用。神经纤维瘤的这种外显规律也与体内雌激素分泌的生理特征有明显的相关性,提示体内雌激素水平的变化可能也参与和介导了神经纤维瘤的形成和发展[7]。宫洪基(1985)曾报道l例妊娠6次的妇女,每妊娠一次,肿瘤的数目就增多1次,首次妊娠前只有10多个,而第6次妊娠已达1 000多个。国内报道数目最多的是喻昭(1985)报道的l例患者,多达5 285个。国外报道有达到9 212个之多者。其他的皮肤肿瘤如血管瘤也可见于本病。
5临床表现
神经纤维瘤病有许多表现,致使其诊断和治疗对普外科和血管外科医师等提出了难题,约1O%病例有Sylvian管狭窄引起颅内畸形,如阻塞性脑积水。NF1型有25%～3O%侵犯头颈部,需要详尽检查,包括神经系统和影像学检查。
5.1 胃肠道表现:Ghrist在11年内收集了29例NF病例,其中发现部分病例有胃肠道症状。Davis统计11%～25%NF病例有胃肠道侵犯,但不足5%的病例有伴随症状。从组织学上,NF病的胃肠道表现有3种:肠道神经组织的增生、基质肿瘤、十二指肠或壶腹周围内分泌肿瘤。增生型主要表现为便秘,基质肿瘤多位于胃和空肠,多良性。
5.2 血管病变:NF1引起血管病变的病因是由于血管壁异常细胞的过度增生导致纤维的增生,平滑肌消失,而后发生纤维变性和平滑肌结节的增生。NF1患者血管的病理改变取决于其管径的大小,大血管为壁内雪旺氏细胞纤维化所致,小血管是由于血管中膜层发育不全。NF1并发血管改变使血管中膜平滑肌减少,弹性成分降低,管壁脆性增加,支持、连接功能下降,在血管内血流冲击和周围组织牵拉下产生微小动脉瘤及动静脉瘘。病变继续发展,小动脉瘤破裂、膨出就可形成大的假性动脉瘤。动脉瘤、动静脉畸形可破裂,严重者会发生失血性体克并危及生命。Reubi[8]最早描述了NFl的动脉病变,并认为所有NF1患者均有不同程度的血管病变,其特征性的改变包括血管内膜的向心性生长、弹性纤维的破裂和结节的增生。综上所述,NF1是累及全身多系统、多器官的疾病,如并发血管病变,可出现血管狭窄、闭塞、动脉功能不全、动脉瘤、假性动脉瘤、动静脉畸形或动静脉瘘等并发症,而这往往被临床医生所忽视。这些可引起严重的临床后果,如发生血管破裂,患者的死亡率较高。血管造影在NF1并发血管病变诊断中具有重要作用,往往在患者症状出现前就具有高度提示性。NF1引起血管病变的血管造影特征为血管节段性狭窄,狭窄处近端渐进性膨大,呈漏斗状改变,血管壁光滑[9]。目前,对于预防和治疗NF1并发的血管病变尚缺乏行之有效的方法。
5.3 心胸表现:有人认为NF伴有心血管畸形,如先天性心脏缺损,有报道心血管畸形的发病率为2%,且有肺动脉狭窄发生的倾向性。NF很少直接侵及心脏本身,但丛状NF可以侵及心脏及其周围结构。胸内非心脏肿瘤是胸腔中NF的常见表现,引起气促、吞咽困难,侵犯肺或腐蚀肋骨。迷走神经受侵者,尤其是左侧,可引起心律不齐和猝死。自发性气胸是致命性并发症,也有发生血胸者。
5.4 肿瘤:NF患者常患有肿瘤,颅内肿瘤最常见的是视神经胶质瘤(15%～2O%),颅外肿瘤则为皮肤肿瘤,即发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤。在儿童期即可出现,到青春期后进展明显,大多数分布于躯干、四肢和面部。肿瘤为一圆顶状软结节,有蒂或无蒂,表面光滑,皮肤完好,颜色为正常肤色或淡红色、粉红色、黄褐色,位于真皮或皮内。位于皮内的肿物可隆起呈囊样,用手压之下陷放手后复平,有疝样感,一般无疼痛及压痛。但位于浅表神经的神经纤维瘤可有疼痛,偶有压痛,甚至出现沿神经干的疼痛和感觉异常。肿瘤的大小不一,一般为数毫米到一厘米或更大,且具有随年龄增加而增大的倾向。儿童NF患者的恶性肿瘤有星状细胞瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘瘤和白血病。但多数肿瘤是良性的,比常人有更大的恶变倾向性,发生第二种恶性肿瘤的机会也高。已知NF基因是抑癌基因,一旦突变易发生恶性肿瘤,有报道其发生率高于人群4～5倍。在NF的最显著肿瘤是特征性神经纤维瘤,有分散的和丛状两种。
5.5 丛状神经纤维瘤:丛状神经纤维瘤(Plexiform neurofibroma)是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,约占NF的30%,常伴有皮肤和皮下组织过度增生,表面皮肤增厚、褪色。并引起颈、面、唇、舌、颈后或一个肢体的弥漫性肥大。质软而有弹性,可自由移动,又称橡皮病样多发性神经纤维瘤(Elephantiasis Neurofibromatosis)。多在儿童期出现,逐渐增大,可有压痛。肿瘤数目不等,多在数个到数十个。多者可达数百个,且多随年龄的增长而增多,可受妊娠的影响,可恶化成恶性周围神经鞘瘤,生长迅速,并有压痛。主张在病灶较小时切除,但彻底切除常不可能,易复发。
5.6 牛奶咖啡斑(Cafe-au-lait spots):牛奶咖啡斑为本病的一个重要体征。约有40%～50%的患者于出生时即已存在,为棕色或牛奶咖啡色斑疹。由于出生时颜色较浅,故常不被家长注意,只有当出现其他症状时才就诊。研究表明,牛奶咖啡斑随年龄的增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多。据报道,80%的患儿年龄每增长l岁,此斑则增加1个,4岁的患儿则100%的出现。多见于躯干、四肢,也可见于其他部位,但以非暴露部位多见。其大小不一,一般直径l～2cm或更大,边界清楚,多呈卵圆或其他形状,不突出皮肤。约20%的患者在腋窝与会有雀斑样色素沉着,称为腋部雀斑(Axillary fleelding),具有诊断意义。牛奶咖啡斑在正常人也可见到,但数目很少。一般而言,正常小儿可有l～2个牛奶咖啡斑,直径多在0.5cm以内,3个以上者则属异常,应考虑本病的可能性[10]。
6神经纤维瘤病的Riccardi分类
按照Riccardi的分类[11],神经纤维瘤病分为8个类型。NFl型(Von Recklinghausen型)的诊断标准具备下列2条或2条以上:①6个或6个以上牛奶咖啡斑。在青春期前最大直径超过5mm,青春期以后和成年人最大直径超过15mm;②2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤;③在腋窝或腹股沟区有雀斑;④视神经胶质瘤;⑤2个或2个以上Lisch结节(虹膜错构瘤);⑥特殊的骨性损害,如蝶骨发育异常或长骨皮质变薄,伴有或不伴有假性关节病;⑦根据以上标准,与NF1型有关的一级亲属(双亲、兄弟姐妹或子孙后代)。NF2型(听觉型),具备下列任何一条者即可诊断:①适当的影像技术检查(如CT或MR)可见双侧第8对颅神经瘤;②与NF2型有关的一级亲属以及单侧第8对颅神经瘤或下列两种:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青年后囊下晶体混浊;NF3型(混合型)的临床特点是多发性脑和脊髓肿瘤,伴有牛奶咖啡斑和神经纤维瘤;NF4型(变异型)的特点是牛奶咖啡斑和弥漫性神经纤维瘤,不能进一步分类;NF5型(局限型)的临床特点是牛奶咖啡斑或神经纤维瘤,或两者均有,局限于某部位;NF6型(牛奶咖啡斑型)特点是多发牛奶咖啡斑而无神经纤维瘤;NF7型(迟发型)的临床特点是20岁以后发生的神经纤维瘤病;NF8型仅有神经纤维瘤而无任何其他类型的特点。在以上8种类型中,NF1型约占神经纤维瘤病的85%～9O%。局限性神经纤维瘤病(NF5)是NF1型的局部表现,且是8型中唯一非遗传性的。
7鉴别和诊断
当发现患者有皮肤牛奶咖啡斑及皮下结节时,诊断多不困难,下列方法有助于进一步确定诊断:①详细询问病史,并对其家庭成员进行体格检查;②皮肤活检;③详细地进行神经系统检查及眼科检查;④X线检查:如颅骨平片、内听道、胸片、脊柱片等;⑤CT或MR检查(有助于早期诊断);⑥脑电图检查;⑦脊髓造影。
尽管NF1和NF2是位于不同染色体的不同的基因突变所致,其临床表现差别很大,但NF1和NF2之间诊断仍可能发生混淆,所以需要予以明确:①NF1患者可患有认知障碍(智力发育迟钝、学习障碍),有显著数量的Lisch结节,而NF2患者没有。周列民等[12]通过中国修订的韦氏成人智力量表对中国人NF1患者进行智力损害和影响因素的研究发现NF1患者言语理解能力和知觉组织能力受损较重,而记忆力与注意力受损相对较轻且受病程及受教育程度影响;②NF2患者神经鞘瘤很少发生恶变形成神经纤维肉瘤;③NF2没有明显数量的牛奶咖啡斑,但可能比正常人数目多;④脊根部的哑铃型肿瘤最容易引起诊断上的混乱,此类肿瘤在NF2为神经鞘瘤,在NF1为神经纤维瘤[13]。
8治疗
NF1患者临床表现千差万别,根据肿瘤和病变的位置和数目,可以选择相应的手术和非手术治疗。如肿瘤过大,妨碍身体活动或面部肿瘤影响容貌,或有压迫症状时,可行手术切除。若肿瘤生长迅速并有剧痛时,应及时切除,以防恶变。
3.1手术治疗:①瘤体较小而局限者可直接切除缝合;②瘤体较大,但与深筋膜和深部组织界限清楚者可基本切除瘤体,植皮封闭创面;③瘤体巨大无法完全切除,且与深筋膜和深部组织界限不清者尽可能切除瘤体,并设计皮瓣,直接缝合。对于瘤体特别巨大而分布广泛者,我们进行血管造影检查,明确瘤体的营养动脉并给予栓塞,术中采用控制性低血压和自体血回输等方法,有效地降低了出血量,提高了切除巨大瘤体的安全性;④如直接切除预计无法直接缝合或局部皮瓣无法转移修复者,预先埋置扩张器、二期手术切除瘤体并行扩张皮瓣转移修复。为减少术中出血采取的措施有:①在瘤体周围用粗丝线预先环扎,以尽量减少切口渗血并阻断肿瘤血供;②切口选在正常组织处;③用电刀向瘤体剥离时,尽量在帽状腱膜、筋膜或骨膜上进行;④术中边剥离边止血,用大号温热盐水纱布压迫创面,并置止血明胶海绵,减少创面渗血;⑤从瘤体基部将整个肿瘤大块掀起后,再从皮下切除肿瘤[14];⑥术中局部采用肿胀麻醉技术止血;⑦术后72h内间断拆除环扎缝线;⑧低压麻醉。
3.2非手术治疗:1987年有人用肥大细胞膜稳定剂酮替酚治疗NF,发现能阻止皮下肿瘤生长,减轻神经纤维瘤的瘙痒和疼痛。进行外科治疗的患者,同时服用酮替酚不出现过量出血。但近期疗效如何,目前仍在观察中。皮肤病变的激光治疗只在短期内有效。据报道H1和H2受体阻滞剂治疗本病无效,深部X线放射治疗通常无效。展望未来,基因治疗可能是本病治疗的一个方向 [15]。NF2的首选治疗方法是手术,立体定位放疗如伽玛刀也是候选治疗方法。针对儿童患者的放疗需要慎重,以免引起肿瘤恶变、诱发产生其他肿瘤等后果。治疗还应包括针对平衡失调和耳聋的治疗。
9并发症及预后
NF并发症较为常见和复杂,其中35%伴中枢神经系统异常,如脑肿瘤、癫痫、精神病、反应迟钝、学习能力差等。5%伴周围神经肿瘤。除此之外,NF尚可伴发其他肿瘤:白血病、胃肠道平滑肌瘤。而NF本身尚有一定恶变率,具体原因尚不清楚,可能与本病病因中基因异常有关。本病预后不一,大部分患者发展缓慢,有时呈静止状态,可生存多年乃至终生。但也有个别患者发生恶变而危及生命。一般认为周围神经肿瘤远期预后较好,而颅内肿瘤不论单发或多发,其预后取决于其部位、性质及治疗措施等。手术治疗后,如果肿瘤过大,含有不成熟成分时,术后常有复发,且复发次数愈多,恶性程度亦逐渐增加。由于目前产前还没有可靠的方法予以诊断,且本病患者子女发病率约为50%,故婚后绝育为最佳预防措施。
10小结
目前,对于NF的治疗方法虽然很多,但无论是手术治疗还是非手术治疗,要达到彻底治愈都十分困难,对于体积较大位置较差的瘤体,术中仍显得较为被动。近几年来基因治疗NF虽已取得长足发展,但由于NF基因有许多潜在突变位点,突变类型复杂,而且病变涉及全身多种器官,我们尚不能完全纠正NF突变的基因,因此,对于NF的治疗我们还需要进一步的研究及探索。
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神经纤维瘤范文5
【关键词】眼眶神经源性肿瘤；临床；影像学
【中图分类号】R770.4 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）01-0253-01
眼科影像学包含影像学和眼科学，伴随影像学技术不断的发展，眼科研究者也进一步加深了在影像学上的研究[1]。在诊断眼科疾病时，影像学技术所发挥的作用愈来愈大，眼科患者在术前进行定位和定性诊断时，最主要依靠超声和CT来完成[2]。
1资料与方法
1.1 一般资料
选取我院自2006年3月至2012年8月期间，经过手术治疗并且具备眼眶神经源性肿瘤完备资料的91例患者。其中女性59例，男性32例，年龄介于1至88岁之间。在患者手术前展开超声检查
1.2 方法
1.2.1 以术后的病理检查结果作为金标准，对各眼眶肿瘤临床特征和影像学特点进行回顾性分析，对三种影像学在定性诊断肿瘤上的符合率以及肿瘤空间定位的准确性进行分析[3]。
1.2.2 由临床病历来对视力下降进行界定，视萎缩或水肿则为眼底受压征[4]。两眼眼球突出度相差大于2毫米，又或者其中一眼的突出度超过22毫米，则可视为眼球突出[5]。
1.2.3 超声检查时让患者闭眼，在眼睑位置涂抹耦合剂，并展开多方位扫查。
1.3统计学分析
本次实验数据采用SPSS13.0软件进行统计学分析，计数资料的检验使用pearson a?，以p
2 结果
对比临床表现可知，患者视力下降产生率由小至大依次神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤。患者眼部疼痛百分率脑膜瘤要小于神经鞘瘤，神经纤维瘤和胶质瘤无眼部疼痛。向正前方突眼百分率由小到大依次为神经纤维瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤。眼底受压征百分率由小到大依次为神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、脑膜瘤。上述四种疾病在眼部疼痛、向正前方突眼、眼底受压征、向前方突眼的pearson a?检验中，其P值都要比0.05小，这表明上述四种疾病在临床表现上具备统计学意义。
对比CT表现可知，上述四种疾病的CT诊断的准确率按从小到大排列依次为脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、胶质瘤，用pearson a?进行检验，其P值为0.015。钙化比较为神经纤维瘤40例中钙化2例，脑膜瘤18例中钙化12例，剩余两种疾病无钙化病例，其P值为0.002。骨质受累比较百分比依照从小到大排列为神经鞘瘤、胶质瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤，其P值为0.539。颅内交通比例从小到大为神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤，其P值为0.084。上述四种疾病的CT诊断准确率、钙化、边缘锐利的差异具备统计学意义，而眶颅交通、骨质受累的差异并无明显的统计学意义。
3 讨论
在此次研究中，儿童多发胶质瘤；中年期多发神经鞘瘤和脑膜瘤；少年期多发神经纤维瘤，这在以往文献中并未提及。脑膜瘤和性别比例神经瘤表现大多为女性。临床上向正前方突眼和视力下降发生率的胶质瘤最高，而神经纤维瘤则最少。由于眼底受压征而发生脑膜瘤的几率最高，而神经纤维瘤则最少。脑膜瘤和神经鞘瘤可能产生眼部疼痛，而神经纤维瘤和胶质瘤则未发生。
CT检查不仅能显示软组织，并且还能将眶骨破坏和肿瘤侵润显示出来，在眼眶骨壁被肿瘤破坏时，最好采用CT检查。超声检查无创性且方便，能准确定位眼眶神经源性肿瘤，在显示肿瘤内部构造上有优势，但其定性诊断的准确率很低。假如常规检查是采取的CT检查，那么可取消超声检查。但由于眼科中心条件限制以及设备因素，目前的常规检查仍为超声检查，因而需要对其进行深入研究，从而使超声检查可以为临床提供更多可靠和丰富的参考消息。
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神经纤维瘤范文6
1 临床资料
患者女，60 岁，左季肋部及左腰背部反复胀痛7 年，加重半个月，2001 年不明原因感觉左季肋部胀痛，数日后自行缓解，每年发作数次，2005 年外院检查左肾上腺区囊实性占位，半个月前再次发作，抗感染治疗后无好转，患者发病以来无尿频、 尿急、 尿痛，无恶心、 呕吐，饮食、大小便正常，体重未见减轻。
CT检查：平扫示左侧肾上腺区见一囊实混合性病变，边界清。囊壁不均匀增厚，局部呈结节样向囊内突入，囊内可见液—液分层，下半部分呈稍高密度影，增强扫描囊壁呈明显强化，左肾明显受压向下移位。腹膜后未见肿大淋巴结图（1～2）。
手术所见：全麻成功后取右侧卧位，术中可见囊肿体积较大，与周围组织略有粘连。游离至肾上腺表面，将囊肿开窗放出约400 mL血性液体，嵌夹囊肿根部完全切除肾上腺囊肿，部分组织与囊肿连接紧密，一同切除。肾上腺肿物送病理检查。
病理检查所见：囊壁厚0.1～0.3 cm，表面灰红灰黄色，切面灰黄色，质中。病理报告结果：神经鞘瘤图（3～4）。
2 讨论
神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的肿瘤，又名雪旺瘤，来源于神经外胚叶的雪旺细胞。
